Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией: отдаленные последствия (собственный опыт наблюдения)

Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией (FIRES), представляет собой форму эпилептической энцефалопатии, выделенную Международной противоэпилептической лигой в самостоятельную нозологическую единицу, диагностические критерии которой несколько различаются у авторов, опубликовавших собственные клинические наблюдения. Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией, встречается очень редко – с частотой примерно 1 случай на 1 млн. детского населения.

Специалистами описано  собственное наблюдение 6 пациентов, предположительно перенесших FIRES. В исходе заболевания преобладают резистентные формы эпилепсии, когнитивные и поведенческие нарушения. Сохранение приступов и продолженной эпилептиформной активности по данным электроэнцефалографии способствует развитию когнитивных и поведенческих нарушений.

Описание клинических случаев

Пациент № 1, мужского пола.

Возраст на момент наблюдения – 26 лет. Дебют заболевания в 12 лет на фоне острой респираторной вирусной инфекции с фебрильной температурой тела в течение недели, развились серия судорожных приступов, нарушение памяти и координаторные расстройства. Приступы купированы в стационаре, а тяжелые расстройства памяти и координации сохранялись еще на протяжении 6 мес. По данным видеоэлектроэнцефалографического мониторинга (ВЭМ) выявлено нерегулярное региональное замедление основной активности в правой височной области в бодрствовании, во сне высоким индексом регистрируется региональная эпилептиформная активность в правой височной (лобно-височной) и левой височной областях (изолированно). По заключению психиатра психических расстройств не выявлено.

Пациент № 2, мужского пола.

Возраст на момент наблюдения – 17 лет. Дебют в 12 лет на фоне острой респираторной вирусной инфекции, повышения температуры тела до 40 °С, развилась длительная серия приступов в виде галлюцинаций и психомоторного возбуждения. В неврологическом статусе очаговой симптоматики не выявлено. По данным МРТ головного мозга (1,5 Т) выявлены латеровентрикулоасимметрия D >S, асимметрия ножек гиппокампа (ширина D – 1,4 см, ширина S – 1,2 см).

Пациент № 3, женского пола.

Возраст на момент наблюдения – 35 лет. Дебют в 7 лет на фоне острой респираторной вирусной инфекции, повышения температуры тела до 38 °С, во сне развился судорожный эпилептический статус. В неврологическом статусе отмечаются оживление рефлексов с рук, высокие рефлексы с ног, умеренные координаторные нарушения. По данным МРТ головного мозга (3 Т) выявлены структурные изменения в медиальных отделах полюса левой височной доли, субкортикальном белом веществе левой лобно-теменной доли. По данным ВЭМ средним индексом в бодрствовании и высоким индексом во сне регистрируется региональное замедление фоновой активности в левой височной области с формированием эпилептиформной активности в виде острых волн, а также независимо в правой височной области невысоким индексом, во сне с распространением на лобные области.

Пациент № 4, женского пола.

Возраст на момент наблюдения – 19 лет. Дебют в 9 лет. На фоне повышения температуры тела до 38,5 °С, легких катаральных явлений развились эпилептический статус, кома I степени.

В неврологическом статусе – снижение интеллекта, навязчивости (часто вздыхает), нистагм в крайних отведениях, больше при взгляде влево, легкая дизартрия, рефлексы оживлены, с ног высокие, легкая пирамидная недостаточность в правой руке (пробу на адиадохокинез и пальценосовую выполняет хуже справа), в позе Ромберга неустойчива. МРТ головного мозга (1,5 Т) не показала структурных изменений головного мозга. По данным ВЭМ выявлена региональная эпилептиформная активность в виде комплексов острая – медленная волна в височно-лобной области высоким индексом в бодрствовании с дальнейшим нарастанием во сне, периодами продолженная, на фоне нерегулярного регионального замедление тета- и дельта-диапазона. Изолированно регистрируется аналогичная активность в правой лобно-височной области.

Пациент № 5, мужского пола.

Возраст на момент наблюдения – 12 лет. Дебют в 8 лет. На фоне фебрильной температуры тела при отсутствии других признаков заболевания во сне развилась серия генерализованных судорожных приступов. Был дезориентирован, возбужден, не узнавал мать. По данным МРТ головного мозга (1,5 Т) структурных изменений вещества мозга не обнаружено. По данным ВЭМ выявлено нерегулярное региональное замедление основной активности тета- и дельта-диапазона по лобным областям, во сне по лобно-височным областям билатерально; во сне и перед сном единичные острые потенциалы в правой лобно-височной области; во сне региональная активность в виде сгруппированных острых волн (полипики) в центральной и латеральных лобно-теменных областях низким индексом.

В неврологическом статусе – левосторонняя пирамидная недостаточность в виде повышения рефлексов и снижения силы в конечностях до 4 баллов. По данным МРТ головного мозга (1,5 Т) очаговых изменений не выявлено, умеренно расширены субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды в области лобных и теменных долей.

Заключение:

Таким образом, представленные пациенты в целом соответствуют критериям FIRES. В исходе основного заболевания преобладают резистентные формы эпилепсии, когнитивные и поведенческие нарушения, что не противоречит данным литературы. Важно заметить, что наименее выраженные когнитивные и поведенческие нарушения были выявлены у пациента, находящегося в ремиссии. Это может свидетельствовать о том, что не только повреждение головного мозга в острый период обусловливает тяжесть нарушений, но и прогрессирование эпилепсии в дальнейшем.

Чем тяжелее и дольше протекает эпилепсия, тем более выражены нарушения интеллекта и поведения у пациентов. Психические нарушения у описанных пациентов сходны с нарушениями, описываемыми в имеющихся публикациях, 2 из них получают терапию нейролептиками для коррекции поведенческих и эмоциональных расстройств. При анализе подбора терапии у пациентов становится очевидным, что наилучший эффект достигается при комбинации карбамазепина/окскарбазепина с другими антиэпилептическими препаратами.

Источник:

Дробитова А.В., Карась А.Ю., Маслова Н.В., Мухин К.Ю. Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией: отдаленные последствия (собственный опыт наблюдения). 

Русский журнал детской неврологии. 2020;15(1):40-46

Метки: клиническое наблюдение, эпилепсия

11.06.2021