Клинический случай удвоения прямой кишки с формированием свищевой формы хронического парапроктита у ребенка
Удвоение прямой кишки – редкий врожденный порок развития, являющийся одним из видов дупликационных кист желудочно-кишечного тракта. О данном пороке следует помнить при наличии у пациентов со свищевой формой хронического парапроктита, устойчивого к стандартному хирургическому и консервативному лечению. В статье представлен клинический случай пациентки 9 лет с хроническим парапроктитом, рецидивирующими параректальными свищами. При обследовании установлено наличие двух параректальных свищей. По данным МРТ малого таза выявлено кистозное образование в ретроректальном пространстве. Ребенку четырежды проводилось вскрытие и дренирование пельвиоректального парапроктита. При госпитализации в «холодный» период проведено иссечение кистозного образования и параректальных свищей заднесагиттальным доступом. При гистологическом исследовании выявлено удвоение прямой кишки. Катамнез в течение 2 лет: осложнений и рецидивов не отмечено.
Дупликационные кисты желудочно-кишечного тракта представляют собой группу врожденных пороков развития, могут развиваться в любом месте вдоль кишечного тракта. Дупликационные кисты составляют 0,1–0,3 % всех врожденных пороков развития. Среди них удвоение прямой кишки составляет 1–8 %. Кистозные дупликации в 80 % случаев не связываются с просветом полого органа, к которому прилегают. Они содержат прозрачное слизистое вещество, выделяемое слизистой оболочкой, иногда геморрагическое; расположены на антимезентериальной стороне и имеют общую стенку с кишечником, сообщаясь с его просветом. У большинства пациентов данная патология диагностируется в возрасте до 2 лет, причем более половины приходится на первые 6 месяцев жизни. В США было подсчитано, что почти 50 % кист бессимптомны и выявляются во время планового физикального осмотра и проведения УЗИ. Возможны различные клинические проявления: боль в животе, тошнота, кровоизлияние, редко – кишечная инвагинация. или механическая окклюзия. При удвоении прямой кишки симптомы часто связаны с местной ректальной компрессией: запор, тенезмы, боль в нижней части живота, болезненная дефекация, выделение слизи/гноя из заднего прохода. Кистозные удвоения прямой кишки обычно проявляются различными осложнениями: местная инфекция (абсцесс с хроническим перианальным свищом), обструкция толстой кишки, выпадение прямой кишки, полипы и ректальное кровотечение, возможно озлокачествление. Дифференцировать удвоение прямой кишки следует с ретроректальной кистозной гамартомой, с тератомой, дермоидной кистой, менингоцеле, с кистой и карциномой анальной железы. Ректальные кисты можно отличить от остальных на основании гистологических данных: они в основном состоят из плоских клеток с гладкомышечным элементом, покрытым переходным эпителием. Могут быть обнаружены анальные протоки с апокриновой секрецией и инфильтрацией лимфоцитов.
Клиническое наблюдение.
Девочка 9 лет госпитализирована с жалобами на наличие свищей в перианальной области. Из анамнеза заболевания: в июне 2017 г. впервые отмечена боль в промежности, нарастающая с течением времени. Диагностирован парапроктит. 13.06.2017 выполнено вскрытие и дренирование парапроктита на 4 часах по условному циферблату (УЦ), а 16.06.2017 увеличение объема на 6 часах УЦ с проведением вскрытия и дренированием пельвиоректального парапроктита. В феврале 2018 года отмечалось повышение температуры тела до 38 ºС, умеренная гиперемия в области ануса. 18.02.2018 – повторное вскрытие и дренирование парапроктита на 4 часах по УЦ, удалено до 60–80 мл сливкообразного гноя (осмотрена промежность и задний проход, проведен ректальный осмотр на глубине пальца: выбухание левой стенки прямой кишки в просвет, резкое уплотнение вышеуказанного выбухания). На 6 часах по УЦ – два свищевых отверстия, располагающихся рядом, осмотрены зондом глубина до 4 см, отделяемого нет, явного сообщения с просветом кишки не выявлено.
Бактериальный посев гноя: Streptococus viridians умеренный рост, чувствительный к ампициллину, цефотаксиму, хлорамфениколу, эритромицину. 25.08.2019 – повышение температуры тела до 37,7 ºС, наросла боль в перианальной области. Повторно госпитализирована.
По данным МР-томографии малого таза: по левой полуокружности прямой кишки, на 12–6 часах УЦ, распространяясь в седалищно-прямокишечную ямку, определяется неправильной формы полостная структура с неоднородным содержимым, признаками ограничения диффузии, общими аксиальными размерами 24х41 мм, сагиттальной протяженностью около 45 мм, приблизительным объемом около 120 мл с элементами капсулы – вероятно, абсцесс; левая стенка проксимальных отделов прямой кишки утолщена до 8–9 мм, отечна, дифференцируется; в среднеампулярном отделе стенка прямой кишки выраженно инфильтрирована, утолщена, преимущественно по левой полуокружности со снижением дифференцировки границ; внутренняя запирательная мышца и левый леватор прямой кишки в прилежащих отделах инфильтрированы, отечны. Окружающая перианальная клетчатка диффузно инфильтрирована, неравномерно уплотнена, в том числе за счет постоперационных изменений. Имеются мелкие кистозные фрагменты на 6 часах условного циферблата, прилежащие к полости абсцесса. В проекции крестцово-остистой связки слева определяется дополнительная структура гиперинтенсивного МР-сигнала в Т2-ВИ с ограничением диффузии размером 5х4 мм, возможно, микроабсцесс. Заключение: МР-картина пельвиоректального абсцесса слева с реактивными изменениями клетчатки полости малого таза, прямой кишки, внутренней запирательной мышцы и мышцы, поднимающей задний проход. Тазовая лимфаденопатия. Минимальный выпот в полости малого таза.
30.08.19 проведена сигмоскопия: слизистая не изменена. На осмотренных участках кишки просвет в соответствующих отделах характерной формы, гаустры выражены, складки сохранены, сосудистый рисунок не нарушен, отека и/или гиперемии слизистой нет.
В прямой кишке в среднеампулярном отделе единичные очаги питехиальной слизистой до 0,5 см в диаметре. Заключение: органической патологии не выявлено.
При пальцевом исследовании на 3 часах определяется инфильтрат параректальной клетчатки, распространяющийся до области малого таза. Радиальным разрезом в перианальной области произведено широкое вскрытие. Получено около 100 мл сливкообразного гноя с коли-бациллярным запахом. Полость промыта перекисью водорода, антисептиками, дренирована резиновым выпускником. Резиновый выпускник был удален на 3-и сутки.
В ноябре девочка была госпитализирована для проведения планового оперативного лечения. При осмотре перианальной области: на 5 и 7 часах по условному циферблату имеются 2 свищевых отверстия. Данных за наличие гиперемии, отека и наличие патологического отделяемого не выявлено.
27.11.19 проведена операция: иссечение свищей заднесагиттальным доступом (в положении пациента на животе, срединно от копчика до ануса рассечена кожа, подкожно-жировая клетчатка, разведены правая и левая ножки прямокишечно-копчиковой мышцы, визуализирована задняя стенка прямой кишки, отсепарована по задней полуокружности. Оба свищевых устья взяты на держалки, в свищевые отверстия введен 1 % раствора метиленового синего, свищи выделены на всем протяжении около 5 см проксимально, где они сливаются кзади от прямой кишки в одну общую полость, которая кзади в проксимальном направлении заканчивается слепо. Свищи вместе с полостью их слияния иссечены. Связи с полостью прямой кишки не выявлено. Полость дренирована трубчатым дренажом через отдельный разрез, послойно ушита.
По данным морфологического исследования (гистология № 22304 от 28.11.2019): в представленном материале иссеченная ткань представляет собой стенку прямой кишки с неравномерной атрофией слизистой оболочки; последняя местами практически отсутствует. Слизистая отечная, полнокровная, с редкими железами, разлитыми кровоизлияниями, рассеянной преимущественно лимфоплазмоцитарной инфильтрацией. Представлены все слои стенки кишки с гипертрофией мышечного слоя. Прослежены ганглиозные клетки в виде цепочки, сохраняется интерстициальный отек. В окружающей жировой клетчатке полнокровие сосудов, воспалительная инфильтрация отсутствует, свежие кровоизлияния. В отдельных фрагментах гладкомышечная ткань.
Дренаж удален на 4-е сутки после операции. Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. На 11-е послеоперационные сутки ребенок выписан под наблюдение хирурга по месту жительства.
Диагноз при выписке: удвоение прямой кишки, хронический парапроктит свищевая форма.
Катамнез ребенка прослежен в течение 2 лет. После выписки из стационара жалобы отсутствуют, стул регулярный, континенция кала полная, эпизодов парапроктита не отмечалось. На день выписки ребенка явлений воспаления в перианальной области не отмечено.
Хирургическое удаление является единственным радикальным методом лечения данных кист, обеспечивает нивелирование клинических проявлений, предотвращает осложнения со стороны кисты, включая перианальный сепсис, кровотечение и малигнизацию. Возможны различные доступы: трансанальный или транскокцигеальный. Ход операции зависит от расположения кисты и ее связи с соседними структурами. Трансанальное удаление может использоваться для кист, которые могут быть «вывернуты» в прямую кишку. Кисты, расположенные в средней части прямой кишки или тесно прилегающие к органам, находящимся рядом с прямой кишкой, лучше удалять через транскокцигеальный или задний сагиттальный доступ. В этом случае анальные сфинктеры сохраняются и разрез проводится до уровня ректальной дупликации кисты. Задний сагиттальный доступ чаще используется у детей, но также был описан для удаления кист у взрослых Трансабдоминальный лапароскопический подход может быть использован, если кистозное удвоение прямой кишки имеет интраабдоминальный компонент. У подростков и взрослых пациентов в последнее время используется трансанальная эндоскопическая микрохирургия (ТЕМ). Данный метод делает возможным удаление более проксимальных кист, не имеющих признаков малигнизации.
Заключение. Дупликационные кисты желудочно-кишечного тракта – это редкие врожденные пороки развития, которые могут протекать бессимптомно в течение всей жизни или протекать с разнообразной клинической картиной. При наличии повторных, рецидивирующих свищей перианальной области следует провести более полное обследование пациента с целью исключения врожденных пороков развития.
Джилавян М. Г., Киргизов И. В., Ефременков А. М., Шишкин И. А.
Медицинский вестник Северного Кавказа. 2023;18(1):78-80.
19.06.2023