Результаты одномоментного исследования агрегационной функции тромбоцитов у детей с геморрагическим синдромом
Актуальность
Ранняя диагностика тромбоцитопатий у детей является актуальной задачей педиатрии. Диагностика позволяет предотвратить развитие кровотечений, хронической постгеморрагической анемии, снижает риск развития тромбозов. Диагностика тромбоцитопатий основывается на выявлении геморрагического синдрома микроциркуляторного типа в сочетании с нарушением функциональных и биохимических характеристик тромбоцитов.
Описание исследования
На базе НИИ педиатрии и охраны здоровья детей (НКЦ №2) проведено одномоментное проспективное исследование: были отобраны дети, имеющие в анамнезе и/или на момент осмотра геморрагический синдром на фоне хронической патологии.
На первом этапе обследованы 62 ребенка с геморрагическим синдромом на момент осмотра и/или в анамнезе. Из них отобраны для анализа 50 детей (21 мальчик и 29 девочек) в возрасте от 2 лет 3 мес до 17 лет 11 мес без анемии, клинических симптомов воспаления и метаболического синдрома. Средний возраст составил 9 лет 1 мес.
Всем детям проведено комплексное обследование, которое включало физикальный осмотр (сбор анамнеза, жалоб, клинический осмотр), лабораторные методы (клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, агрегатометрия). Агрегацию тромбоцитов определяли в цельной крови, стабилизированной гирудином, с помощью агрегометра Multiplate.
Критерием включения в исследование являлся геморрагический синдром в анамнезе и/или на момент клинического осмотра у детей на фоне хронической патологии. Из исследования исключались дети с клиническими проявлениями анемии, симптомов воспалительного процесса, метаболического синдрома.
Целевые показатели исследования
В зависимости от нозологии пациенты были распределены на следующие группы: заболевания сердечнососудистой системы (ССС) — кардиомиопатии — 10% (5 человек), лизосомные болезни накопления (ЛБН) — мукополисахаридоз I и II типов — 8% (4 человека), наследственные моногенные синдромы (НМС) — синдром Ретта, синдром Нунан, синдром Кабуки — 22% (11 человек), дети с патологией нервной системы (НС) —цереброастенический синдром, нарушение когнитивных функций — 20% (10 человек), дети с диспластическим синдромом (ДС) — 40% (20 человек). К дисплазии соединительной ткани (ДС) относят генетически гетерогенную группу отклонений структурно-функциональных нарушений соединительной ткани, формирующейся в процессе онтогенеза.
По результатам исследования выявлена гипоагрегация с тромбин-активирующим пептидом в 28% случаев (14 пациентов). Из них чаще — у детей из групп с НМС — 10% (5 пациентов), а также у пациентов с ДС — 10% (5 человек).
Гипоагрегация с аденозиндифосфатом выявлена у 20% (10 пациентов) с преобладанием у детей с ДС — 10% (5 человек).
Гипоагрегация с арахидоновой кислотой выявлена у 14% (7 пациентов) с преобладанием в группе детей с ДС — 8% (n = 4). В группе пациентов ЛБН гипоагрегация с арахидоновой кислотой не выявлена. Таким образом, гипоагрегация тромбоцитов была выявлена у 62% (n = 31) среди всех пациентов с наличием геморрагического синдрома.
Гиперагрегация с тромбин-активирующим пептидом выявлена у 12% (n = 6) пациентов. Гиперагрегация с аденозиндифосфатом выявлена в 8% (n = 4) случаев. У детей с НМС и ССС гиперагрегация с аденозиндифосфатом не выявлена. Гиперагрегация с арахидоновой кислотой выявлена в 18% случаев (9 человек) с преобладанием детей из группы ДС — 6% (n = 3) и из группы НС — 6% (n = 3) среди обследованных детей. У детей из группы ЛБН гиперагрегация с арахидоновой кислотой не встречалась. У пациентов с НМС и ССС гиперагрегации с АДФ не выявлено.
Результаты. Гипоагрегация тромбоцитов со всеми индукторами была выявлена у 62% (n = 31) среди всех пациентов, при этом в группе пациентов с ЛБН гипоагрегация с арахидоновой кислотой не выявлена. Тромбоцитопатия чаще всего встречалась у пациентов с диспластическим фенотипом, что, вероятно, связано с нарушением функции рецепторов к коллагену на поверхности тромбоцитов.
Выявленные изменения в агрегационной функции тромбоцитов необходимо учитывать при наблюдении пациентов с дисплазией соединительной ткани. Гиперагрегация тромбоцитов со всеми индукторами была выявлена у 38% (n = 19) среди всех пациентов с преобладанием среди пациентов из группы патологии НС, что, вероятно, связано с проявлениями эндотелиальной дисфункции. У детей с ЛБН гиперагрегация с арахидоновой кислотой не встречалась. У пациентов с НМС и ССС гиперагрегации с АДФ не отмечалось.
Выявленные изменения функциональных свойств тромбоцитов необходимо учитывать при наблюдении за пациентами с нарушениями когнитивных функций и цереброастеническим синдромом.
Источник:
Гордеева О.Б., Доброток А.В., Волкова М.В., Алешенко Н.Л., Каргин В.С., Джгаркава И., Ждановская Н.Ф.
Педиатрическая фармакология. 2024;21(1):6–14.
26.02.2024