Поражение гепатопанкреатобилиарной зоны у детей с гемолитико-уремическим синдромом

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой одну из наиболее частых причин острого повреждения почек у детей, с пиком заболеваемости до 6,1 случая на 100 000 детей младше 5 лет. Патоморфологической основой заболевания является тромботическаямикроангиопатия — системное поражение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла с образованием тромбов, которое приводит к развитию триады симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности.

В 85-90% случаев у детей встречается типичная (постдиарейная) форма, ассоциированная с шига-токсин-продуцирующей Escherichia coli(STEC), тогда как на долю атипичного ГУС, связанного с генетической дисрегуляцией системы комплемента, приходится 5-10% случаев .Летальность в остром периоде заболевания колеблется от 2,5 до 12%, а при отсутствии диализной терапии достигает 60-90% . В 4-20% случаев в исходе ГУС развиваются тяжелая артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Будучи системным заболеванием, ГУС сопровождается микрососудистым тромбообразованием не только в почках, но и в сосудах головного мозга, легких, кишечника, печени, сердца и поджелудочной железы, что приводит к развитию полиорганной недостаточности . В структуре экстраренальных проявлений в дебюте заболевания поражения желудочно-кишечного тракта встречаются у 95,4% пациентов, нервной системы — у 37%, сердечно-сосудистой системы — у 32,3%, дыхательной системы — у 17% .

Цель исследования: Систематизировать анализ данных, имеющихся в литературе, о поражении органов гепатопанкреатобилиарной зоны у детей с гемолитико-уремическим синдромом (ГУС).

Основные положения. 

Патоморфологической основой ГУС является тромботическаямикроангиопатия. Хотя ГУС считают локально почечной формой поражения почек у детей, он, как правило, сочетается с микрососудистым тромбообразованием в сосудах головного мозга, легких, кишечника, печени, сердца, приводя к развитию полиорганной недостаточности с нарушением витальных функций. Одно из экстраренальных проявлений ГУС — поражение печени, встречающееся, по данным разных исследователей, у 40–50% пациентов, а также желчного пузыря и поджелудочной железы. Чаще всего поражение печени описывается как гепатомегалия и повышение активности печеночных ферментов, поражение поджелудочной железы — в виде панкреатита, желчного пузыря — в виде холецистита, холелитиаза, холангита. Системные исследования данных проявлений не проводились. Однако в ряде работ, наряду с другими проявлениями ГУС, рассматривается поражение гепатопанкреатобилиарной зоны.

Заключение. Несмотря на то, что в литературе накоплено достаточное количество данных об этиологии, механизмах развития и течении ГУС, неясной остается степень экстраренального поражения органов гепатопанкреатобилиарной зоны, а также не определены факторы риска тяжести поражения этой зоны и его исходы. Перспективным является дальнейшее изучение особенностей поражения гепатопанкреатобилиарнойзоны у детей, что позволит оптимизировать диагностику данных осложнений.

Источник: Ферапонтова Н.В., Моисеев А.Б., Музуров А.Л., и др. Поражение гепатопанкреатобилиарной зоны у детей с гемолитико-уремическим синдромом. Доктор.Ру. 2025;24(7). Ссылка: 

24.06.2026