{"id":5678,"date":"2020-03-04T15:48:48","date_gmt":"2020-03-04T12:48:48","guid":{"rendered":"http:\/\/nasdr.ru\/?p=5678"},"modified":"2020-03-04T15:48:48","modified_gmt":"2020-03-04T12:48:48","slug":"dilataczionnaya-kardiomiopatiya-v-detskom-vozraste-variant-gena-rbm20","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/2020\/03\/04\/dilataczionnaya-kardiomiopatiya-v-detskom-vozraste-variant-gena-rbm20\/","title":{"rendered":"\u0414\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f \u0432 \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435: \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 \u0433\u0435\u043d\u0430 RBM20"},"content":{"rendered":"

\u0414\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f (\u0414\u041a\u041c\u041f) \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u0440\u0435\u0444\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0414\u041a\u041c\u041f \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0432  \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u0445.  \u0418\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u0447\u0435\u043d\u044c \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432, \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0414\u041a\u041c\u041f, \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0435\u043a\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043e  \u0441\u043f\u0438\u0441\u043a\u043e\u043c \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432, \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441  \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u0442\u0438\u043f\u0430\u043c\u0438 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0439, \u0432  \u0442\u043e\u043c \u0447\u0438\u0441\u043b\u0435 \u0441  \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 (\u0413\u041a\u041c\u041f), \u0430\u0440\u0438\u0442\u043c\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 (\u0410\u041a\u041c\u041f) \u0438 \u0440\u0435\u0441\u0442\u0440\u0438\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 (\u0420\u041a\u041c\u041f).<\/p>\n

\u0421\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0441\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u041c\u0418\u0426 \u0438\u043c. \u0412. \u0410. \u0410\u043b\u043c\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u00bb \u041c\u0438\u043d\u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u0430 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0438 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u043f\u043e\u0441\u0432\u044f\u0449\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0442\u0440\u0435\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u043c \u0414\u041a\u041c\u041f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430 \u0441 \u0432\u0435\u0440\u043e\u044f\u0442\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435, \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430 RBM20.  \u041f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u044b \u0433\u0435\u043d\u0430 RBM20 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u043d\u0435\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u043e\u0442\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u0437\u043e\u0444\u043e\u0440\u043c \u0442\u0438\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0430\u0445 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044e \u0440\u0435\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0437\u0430\u043a\u043e\u043d\u0430 \u0424\u0440\u0430\u043d\u043a\u0430-\u0421\u0442\u0430\u0440\u043b\u0438\u0433\u043d\u0430, \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0434\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u0430\u043c\u0435\u0440 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430.<\/strong><\/p>\n

\u041f\u0440\u0435\u043e\u0431\u043b\u0430\u0434\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432  \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 TTN \u0438  RBM20 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441  \u0414\u041a\u041c\u041f \u0432  \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u0445 \u0435\u0449\u0435 \u0440\u0430\u0437 \u043f\u043e\u0434\u0447\u0435\u0440\u043a\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0432\u0430\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u044b\u0445 \u0438\u043c\u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432 \u0432  \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0438 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u044b \u0441\u0430\u0440\u043a\u043e\u043c\u0435\u0440\u0430, \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0435\u0433\u043e \u044d\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0441\u0432\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432 \u0438 \u0432 \u0430\u0434\u0430\u043f\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u043a  \u0441\u0442\u0440\u0435\u0441\u0441\u043e\u0432\u044b\u043c \u0438  \u0442\u043e\u043a\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0432\u043e\u0437\u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c.<\/p>\n

\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 1.<\/strong><\/p>\n

\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 15 \u043b\u0435\u0442 \u0431\u044b\u043b \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e \u0433\u043e\u0441\u043f\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441 \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0448\u043e\u043a\u0430 \u0438  \u0431\u0438\u0432\u0435\u043d\u0442\u0440\u0438\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0448\u0435\u0439\u0441\u044f \u043d\u0430  \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438. \u041f\u043e  \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u044d\u0445\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u0438 (\u042d\u0445\u043e\u041a\u0413) \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043c\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 (\u041b\u0416) \u0434\u043e 59%. \u0412 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u042d\u0445\u043e\u041a\u0413 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e. \u041f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0440\u0430\u0441\u0446\u0435\u043d\u0435\u043d\u043e \u043a\u0430\u043a \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0435 \u0441  \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0432  \u0438\u043d\u043e\u0442\u0440\u043e\u043f\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0435. \u041f\u043e  \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u042d\u0445\u043e\u041a\u0413, \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043a\u0430\u043c\u0435\u0440 \u0441  \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u044b\u043c \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0440\u043e\u043c \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 (\u041a\u0414\u0420 \u041b\u0416) \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043b\u0430\u0431\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u2014 61 \u043c\u043c. \u0421\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u0440\u0435\u0437\u043a\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0430: \u0444\u0440\u0430\u043a\u0446\u0438\u044f \u0432\u044b\u0431\u0440\u043e\u0441\u0430 (\u0424\u0412) \u041b\u0416 \u043f\u043e  \u0421\u0438\u043c\u043f\u0441\u043e\u043d\u0443 19%. \u041d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043d\u0430 \u043c\u0438\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0438 \u0442\u0440\u0438\u043a\u0443\u0441\u043f\u0438\u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043a\u043b\u0430\u043f\u0430\u043d\u0430\u0445 2 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438. \u041f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432  \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 (\u0434\u043e 2\/3 \u043e\u0442 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e). \u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0441  \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445, \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0443 \u0431\u044b\u043b \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u043e\u0441\u0442\u0440\u044b\u0439 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u0442, \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e, \u043d\u0430  \u0444\u043e\u043d\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438. \u041d\u0435\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u044f \u043d\u0430  \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043c\u0443\u044e \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u043e\u043c\u043f\u043e\u043d\u0435\u043d\u0442\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e, \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441  \u043d\u0430\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0447\u0435\u043c \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u0442\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0431  \u0438\u043c\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438\u0441\u043a\u0443\u0441\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u041b\u0416 (LVAD) \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u201c\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u201d \u043a \u0432\u043e\u0441\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e \u0438\u043b\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430. \u041f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u0438 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0446\u0435\u043b\u0435\u0432\u043e\u0439 \u043f\u0430\u043d\u0435\u043b\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432  \u0433\u0435\u043d\u0435 RBM20. \u0420\u0430\u043d\u0435\u0435 \u043e\u043d\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0430 \u0443  \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0441  \u0414\u041a\u041c\u041f, \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0447\u0435\u043c \u043f\u043e \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438 ACMG \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 \u0431\u044b\u043b \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d \u043a\u0430\u043a \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439.<\/p>\n

\u041f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0437\u0430 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u043e\u043c \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043a\u0443\u043f\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u0442\u0430, \u043d\u043e \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0446\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u043e\u0441\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u043d\u0435  \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u043e\u0448\u043b\u043e. \u0421  \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u044b \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u043e\u0433\u043e \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0430 \u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430.<\/p>\n

\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 2.<\/strong><\/p>\n

\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 3 \u043b\u0435\u0442 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b\u0430 \u0441  \u0436\u0430\u043b\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0430  \u043e\u0434\u044b\u0448\u043a\u0443 \u043f\u0440\u0438 \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0430\u0445, \u043f\u043b\u043e\u0445\u0438\u0435 \u0432\u0435\u0441\u043e\u0432\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0431\u0430\u0432\u043a\u0438. \u041f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u043e  \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u043c \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c  \u2014 \u043e\u0441\u0442\u0440\u043e\u0444\u0430\u0437\u043e\u0432\u044b\u0435 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440\u044b \u0432\u043e\u0441\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440\u044b \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u0432  \u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0430\u0445 \u043d\u043e\u0440\u043c\u044b. \u041f\u043e  \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u042d\u0445\u043e\u041a\u0413 \u2014 \u0434\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043b\u0435\u0432\u044b\u0445 \u043a\u0430\u043c\u0435\u0440 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430, \u041a\u0414\u0420 \u041b\u0416 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043b\u0430\u0431\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u2014 38,2 \u043c\u043c, \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0440 \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u0438 (\u041a\u0421\u0420) \u2014 32,9 \u043c\u043c, \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0441\u0442\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043e\u0431\u044a\u0435\u043c (\u041a\u0414\u041e) \u2014 62,7 \u043c\u043b, \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0424\u0412 \u041b\u0416 \u0434\u043e  31% \u043f\u043e  \u0421\u0438\u043c\u043f\u0441\u043e\u043d\u0443. \u0421\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u043f\u0440\u0430\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 (\u041f\u0416) \u0441\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0430 (TASV 16 \u0441\u043c\/\u0441). \u0412 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u044b \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430, \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u044f \u043a\u043e\u0440\u043e\u043d\u0430\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0439, \u043c\u0438\u0442\u043e\u0445\u043e\u043d\u0434\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0438  \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u0438 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 RBM20.<\/p>\n

 \u041f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0438\u044f Arg381Gly \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u0440\u044f\u0434\u043e\u043c \u0441  \u0434\u043e\u043c\u0435\u043d\u043e\u043c \u0442\u0438\u043f\u0430 \u201c\u0446\u0438\u043d\u043a\u043e\u0432\u044b\u0439 \u043f\u0430\u043b\u0435\u0446\u201d \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 RBM20 \u0438  \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u044f\u0442\u044c \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u0443\u044e \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0443 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u043c\u0435\u043d\u0430, \u0432\u043b\u0438\u044f\u044f \u043d\u0430  \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f RBM20 c \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0438  \u0438\u0445 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u0430\u043c\u0438. \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0435 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0430 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u043e\u043c\u043f\u043e\u043d\u0435\u043d\u0442\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 (\u0425\u0421\u041d). \u0412  \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u043c\u0435\u0441\u0442\u043e \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0435\u043c\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 (\u0434\u0438\u0443\u0440\u0435\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0438\u043d\u0433\u0438\u0431\u0438\u0442\u043e\u0440\u044b \u0410\u041f\u0424, \u0434\u0438\u0433\u043e\u043a\u0441\u0438\u043d, \u03b2-\u0431\u043b\u043e\u043a\u0430\u0442\u043e\u0440\u044b), \u0441\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0434\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u041b\u0416 \u0431\u0435\u0437 \u043d\u0430\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432  \u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u043a\u0435, \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u041b\u0416 35-40%, \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u0438\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u043b\u0430\u043f\u0430\u043d\u0430 2-3 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438. \u041d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u043a\u0443\u0440\u0440\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0434\u0435\u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u0441  \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0443\u0441\u0438\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0437\u0430 \u0441\u0447\u0435\u0442 \u043c\u043e\u0447\u0435\u0433\u043e\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432.<\/p>\n

 \u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 3.<\/strong><\/p>\n

\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 10 \u043b\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b\u0430 \u0432 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u043a\u0443 \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0414\u041a\u041c\u041f \u0434\u043b\u044f \u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0438 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043c\u0430\u0433\u043d\u0438\u0442\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0437\u043e\u043d\u0430\u043d\u0441\u043d\u043e\u0439 \u0442\u043e\u043c\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u0442\u0430 \u0441  \u0440\u0435\u0437\u043a\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u041b\u0416 \u0434\u043e  16%. \u041d\u0435\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u044f \u043d\u0430  \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e \u0425\u0421\u041d, \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0443\u043b\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438, \u0430\u043d\u0442\u0438\u0430\u0440\u0438\u0442\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e, \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0434\u0438\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e \u0443\u0445\u0443\u0434\u0448\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c, \u043d\u0430\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430\u043b\u0438 \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u0438\u0432\u0435\u043d\u0442\u0440\u0438\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0421\u041d, \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0442\u043c\u0430. \u041b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043c\u043e\u0440\u0444\u043d\u043e\u0439 \u0416\u0422, \u0444\u0438\u0431\u0440\u0438\u043b\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432 \u0441 \u0430\u0441\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u0438\u0435\u0439. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e-\u0430\u043d\u0430\u0442\u043e\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0440\u0444\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0438\u043c\u0444\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u0442\u0430. \u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u043b\u043e \u0440\u0430\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0435  \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 RBM20, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0432 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 ACMG \u0432 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0442\u0440\u0430\u043a\u0442\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043a\u0430\u043a \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 \u043d\u0435\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043d\u043e \u0441 \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u044b \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0422\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430 RBM20 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0420\u041d\u041a-\u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u043c, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u043c \u0434\u0432\u0430 \u0434\u043e\u043c\u0435\u043d\u0430 \u0442\u0438\u043f\u0430 \u201c\u0446\u0438\u043d\u043a\u043e\u0432\u044b\u0435 \u043f\u0430\u043b\u044c\u0446\u044b\u201d \u0438 \u043e\u0434\u0438\u043d \u0420\u041d\u041a-\u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c \u0434\u043e\u043c\u0435\u043d. \u0412 \u0433\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430 \u0433\u0435\u043d, \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0439 \u044d\u0442\u043e\u0442 \u0431\u0435\u043b\u043e\u043a, \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 10 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0435 \u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u0438\u0442 \u0438\u0437 14 \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u043e\u0432, \u0432  \u0435\u0433\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432 \u0432\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442 1227 \u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0442. \u041e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 RBM20 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433 \u043c\u0420\u041d\u041a \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0438  \u0441\u0438\u0433\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432 \u0441\u0430\u0440\u043a\u043e\u043c\u0435\u0440\u0430 \u0441 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432 \u043d\u0438\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0439, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u044b\u0445 \u0434\u043b\u044f \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0435 \u0441\u0430\u0440\u043a\u043e\u043c\u0435\u0440\u0430.<\/p>\n

\u041e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u044b\u0448\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u0414\u041a\u041c\u041f \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u0432\u044f\u0437\u044c \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441  \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u0435\u0441\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441\u043e\u043c, \u0432\u0435\u0440\u043e\u044f\u0442\u043d\u0435\u0435, \u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u043e\u0439 \u044d\u0442\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438. \u0410\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u044f \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0425\u0421\u041d \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0414\u041a\u041c\u041f \u0438  \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 \u043d\u0435\u043e\u0434\u043d\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0432\u043e  \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445, \u043d\u043e  \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u044b \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0430 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u043d\u0430 \u043e\u0441\u0442\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438. \u0421 \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0439 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u044b \u0443\u043a\u043e\u0440\u0430\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0444\u043e\u0440\u043c TTN \u0432  \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u0414\u041a\u041c\u041f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430 \u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 RBM20 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439, \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e, \u0438\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u043f\u0440\u0438\u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441\u0430 \u043d\u0430  \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0438\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u043d\u0435  \u0438\u043d\u0442\u0430\u043a\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u0441  \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0441\u043e\u043e\u0442\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438\u0437\u043e\u0444\u043e\u0440\u043c TTN \u0438,  \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e, \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0430\u0434\u0430\u043f\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044f\u043c\u0438 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430, \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0438\u0437 \u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u0432\u044b\u0445 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u0432 \u0434\u0435\u0431\u044e\u0442\u0430 \u0438  \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0414\u041a\u041c\u041f. \u041c\u043e\u0436\u043d\u043e \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u0441\u0445\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c \u043b\u0435\u0436\u0438\u0442 \u0438  \u0432  \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0440\u043e\u0434\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438, \u0447\u0442\u043e \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u044f\u0434\u043e\u043c \u043e\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043a  \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u043c\u0443 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439.<\/p>\n

\u0414\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u043e\u0432 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0430 \u0414\u041a\u041c\u041f, \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441  \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0432  \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 TTN \u0438 RBM20, \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435 \u0430\u043a\u0442\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u043a\u0430\u043a \u0434\u043b\u044f \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0442\u0430\u043a \u0438  \u0434\u043b\u044f \u0444\u0443\u043d\u0434\u0430\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043e\u0442\u043a\u0440\u043e\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0434\u0445\u043e\u0434\u0430 \u043a  \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438, \u0438, \u0433\u043b\u0430\u0432\u043d\u043e\u0435, \u043f\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0435 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0433\u043e \u0434\u0435\u0431\u044e\u0442\u0430 \u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0433\u043e \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0444\u043e\u0440\u043c \u0414\u041a\u041c\u041f \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u0445.<\/p>\n

\u0418\u0441\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a:<\/strong> \u0412\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u044b \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 RBM20 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430 \u0441 \u0434\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0435\u0439 \u041a\u0438\u0441\u0435\u043b\u0451\u0432 \u0410.\u041c., \u0412\u0435\u0440\u0448\u0438\u043d\u0438\u043d\u0430 T. \u041b., \u0422\u0430\u0440\u043d\u043e\u0432\u0441\u043a\u0430\u044f \u0421. \u0418., \u042f\u043a\u043e\u0432\u043b\u0435\u0432\u0430 \u0415.\u0412., \u0411\u0443\u0442\u0438\u0448 \u041b., \u0424\u043e\u043c\u0438\u0447\u0435\u0432\u0430 \u042e.\u0412., \u0424\u0435\u0434\u043e\u0442\u043e\u0432 \u041f.\u0410., \u041a\u043e\u0437\u044b\u0440\u0435\u0432\u0430 \u0410.\u0410., \u0412\u0430\u0445\u0440\u0443\u0448\u0435\u0432 \u042e.\u0410., \u041b\u0430\u0442\u044b\u043f\u043e\u0432 \u0410.\u041a., \u041c\u043e\u0440\u043e\u0437\u043e\u0432 \u0410.\u0410., \u041a\u043e\u0437\u044b\u0440\u0435\u0432 \u0418.\u0410., \u041f\u0435\u0440\u0432\u0443\u043d\u0438\u043d\u0430 T.\u041c., \u0412\u0430\u0441\u0438\u0447\u043a\u0438\u043d\u0430 \u0415.\u0421., \u041a\u043e\u0441\u0442\u0430\u0440\u0435\u0432\u0430 \u0410.\u0410.<\/p>\n

https:\/\/russjcardiol.elpub.ru\/jour\/article\/view\/3314<\/a> \u0432\u044b\u043f\u0443\u0441\u043a 10, 2019 \u0433.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

\u0414\u0438\u043b\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f (\u0414\u041a\u041c\u041f) \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u0440\u0435\u0444\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0414\u041a\u041c\u041f \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0432  \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u0445.  \u0418\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u0447\u0435\u043d\u044c \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432, \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0414\u041a\u041c\u041f, \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0435\u043a\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043e  \u0441\u043f\u0438\u0441\u043a\u043e\u043c \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432, \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441  \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u0442\u0438\u043f\u0430\u043c\u0438 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0439, \u0432  \u0442\u043e\u043c \u0447\u0438\u0441\u043b\u0435 \u0441  \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 (\u0413\u041a\u041c\u041f), \u0430\u0440\u0438\u0442\u043c\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 (\u0410\u041a\u041c\u041f) \u0438 \u0440\u0435\u0441\u0442\u0440\u0438\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 (\u0420\u041a\u041c\u041f). \u0421\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0441\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u041c\u0418\u0426 \u0438\u043c. […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":5679,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"categories":[5],"tags":[74,117],"translation":{"provider":"WPGlobus","version":"3.0.0","language":"en","enabled_languages":["ru","en"],"languages":{"ru":{"title":true,"content":true,"excerpt":false},"en":{"title":false,"content":false,"excerpt":false}}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/5678"}],"collection":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=5678"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/5678\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":5680,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/5678\/revisions\/5680"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media\/5679"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=5678"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=5678"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=5678"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}