{"id":7377,"date":"2021-04-07T14:48:00","date_gmt":"2021-04-07T11:48:00","guid":{"rendered":"http:\/\/nasdr.ru\/?p=7377"},"modified":"2021-04-07T14:48:00","modified_gmt":"2021-04-07T11:48:00","slug":"renalnoe-malovodie-i-potter-posledovatelnost-pri-kistoznyh-zabolevaniyah-pochek","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/2021\/04\/07\/renalnoe-malovodie-i-potter-posledovatelnost-pri-kistoznyh-zabolevaniyah-pochek\/","title":{"rendered":"\u0420\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435 \u0438 \u043f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a"},"content":{"rendered":"<p><strong>\u0421\u043e\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0438\u043a\u0438&nbsp; \u00ab\u0421\u0430\u043d\u043a\u0442-\u041f\u0435\u0442\u0435\u0440\u0431\u0443\u0440\u0433\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0433\u043e\u0441\u0443\u0434\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0430\u00bb \u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440\u0435 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u0441 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u0438\u0441\u0442 \u0432 \u043f\u0430\u0440\u0435\u043d\u0445\u0438\u043c\u0435 \u043e\u0431\u0435\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0440\u0438\u0441\u043a \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e.<\/strong><\/p>\n<p>\u0410\u043a\u0442\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0443\u0442\u0430\u043d\u0438\u0446\u0435\u0439 \u0432 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c (Potter syndrome, Q60.6) \u2013 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f\u0441\u044f \u0441\u043e\u0432\u043e\u043a\u0443\u043f\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0443\u0442\u0440\u043e\u0431\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u043c\u0430\u0442\u043a\u043e\u0439. \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0432 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0435. \u0412\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438 POTTER-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f: P (pulmonary hypoplasia) \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445, O (oligohydramnios) \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435, T (twisted face) \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0438\u0446\u0430, T (twisted skin) \u0434\u0440\u044f\u0431\u043b\u0430\u044f \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u0447\u0430\u0442\u0430\u044f (\u043c\u043e\u0440\u0449\u0438\u043d\u0438\u0441\u0442\u0430\u044f, \u00ab\u0441\u0442\u0430\u0440\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f\u00bb) \u043a\u043e\u0436\u0430, E (extremity defects) \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, R (renal failure) \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c.<\/p>\n<p>\u0410\u043a\u0440\u043e\u043d\u0438\u043c POTTER \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u044f\u0435\u0442 \u0444\u0430\u043c\u0438\u043b\u0438\u044e \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u0430\u043d\u0430\u0442\u043e\u043c\u0430 E.L. Potter, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u0432 1946 \u0433. \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043b\u0430 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u0439 \u0432\u0438\u0434 \u043c\u0435\u0440\u0442\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u0443\u043c\u0435\u0440\u0448\u0438\u0445 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445; \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u043b\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a. \u0412 \u0437\u0430\u0440\u0443\u0431\u0435\u0436\u043d\u043e\u0439 \u0438 \u043e\u0442\u0435\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f: Potter syndrome (\u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c, \u043b\u0438\u0446\u0435\u0432\u0430\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f, \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 \u0441 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0438\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a), Potter sequence (\u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c), \u043eligohydramnios sequence (\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f), renal oligohydramnios (\u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435, \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435), Potter oligohydramnios (\u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435), Potter face (\u043b\u0438\u0446\u043e \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440).<\/p>\n<p>\u041a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432, \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0448\u0438\u0445\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0431\u0435\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 (\u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0438\u0438), \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0443. \u0421\u0445\u0435\u043c\u0430 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0430 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u0435\u0442: \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0437\u0430\u0447\u0430\u0442\u043a\u043e\u0432 \u043c\u044e\u043b\u043b\u0435\u0440\u043e\u0432\u044b\u0445 \u0438 \u0432\u043e\u043b\u044c\u0444\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u0432; \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435, \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044e \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043c\u043e\u0447\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u043f\u0443\u0437\u044b\u0440\u044f; \u0437\u0430\u043c\u0435\u0434\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430; \u0438\u0437\u0431\u044b\u0442\u043e\u043a, \u0441\u0443\u0445\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u0447\u0430\u0442\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043e\u0436\u0438; \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044e \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u043d\u043e\u0441\u0430, \u0443\u0448\u0435\u0439, \u043b\u0438\u0446\u0430; \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044e \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445.<\/p>\n<p>\u041c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435 \u0437\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u0435\u0442 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043c\u0435\u0441\u0442\u043e \u0432 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0435 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u0438 \u0432\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430 \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0437\u043a\u0438\u043c \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e\u043f\u043b\u043e\u0434\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0434. \u0412\u044b\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u0432\u043d\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f (\u0440\u0430\u0437\u0440\u044b\u0432 \u043f\u043b\u043e\u0434\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0431\u043e\u043b\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0435\u043a\u0430\u043d\u0438\u044f \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e\u043f\u043b\u043e\u0434\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0434, \u043e\u0431\u0435\u0437\u0432\u043e\u0436\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438, \u043f\u043e\u0434\u043e\u0441\u0442\u0440\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0442\u0440\u0435\u0441\u0441 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u043f\u0440\u0438\u0435\u043c \u043b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440 \u0438\u043d\u0434\u043e\u043c\u0435\u0442\u0430\u0446\u0438\u043d\u0430, \u0438\u043d\u0433\u0438\u0431\u0438\u0442\u043e\u0440\u043e\u0432 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u043d\u043f\u0440\u0435\u0432\u0440\u0430\u0449\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430). \u0412\u0432\u0438\u0434\u0443 \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0438\u044f \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u0445 \u043a \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0430, \u043f\u0440\u0438 \u0435\u0434\u0438\u043d\u043e\u043c \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0435, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c \u0441 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435\u043c, \u0448\u0438\u0440\u043e\u043a\u043e\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0437\u0430\u0440\u0443\u0431\u0435\u0436\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u043b\u0438 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u044b \u00abPotter sequence\u00bb, \u0438\u043b\u0438 \u00ab\u043eligohydramnios sequence\u00bb, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043e\u0442\u0440\u0430\u0436\u0430\u044e\u0442 \u043a\u0430\u0441\u043a\u0430\u0434 \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0431\u044b\u0442\u0438\u0439, \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0443\u0442\u0440\u043e\u0431\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0438 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430. \u042d\u0442\u0438 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u044b \u043d\u0435 \u0437\u0430\u043c\u0435\u043d\u044f\u0435\u0442 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 (\u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0443), \u0430 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u044c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e. \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0442\u0440\u0438\u0441\u043e\u043c\u0438\u044f\u0445 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c 7, 8, 9, 12, 13, 18, 21, \u0434\u0443\u043f\u043b\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u044b 20, \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0438 4\u0440 (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0412\u043e\u043b\u044c\u0444\u0430\u2013\u0425\u0438\u0440\u0448\u0445\u043e\u0440\u043d\u0430) \u0438 5\u0440 (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u00ab\u043a\u043e\u0448\u0430\u0447\u044c\u0435\u0433\u043e \u043a\u0440\u0438\u043a\u0430\u00bb), \u043c\u043e\u0437\u0430\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043c\u043e\u043d\u043e\u0441\u043e\u043c\u0438\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u044b16, \u0442\u0435\u0442\u0440\u0430\u0441\u043e\u043c\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0440\u0438\u0441\u043e\u043c\u0438\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u044b 22 (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u00ab\u043a\u043e\u0448\u0430\u0447\u044c\u0435\u0433\u043e \u0433\u043b\u0430\u0437\u0430\u00bb), \u0442\u0440\u0438\u0441\u043e\u043c\u0438\u0438 XYY (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u042f\u043a\u043e\u0431\u0441\u0430), \u043c\u043e\u043d\u043e\u0441\u043e\u043c\u0438\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u044b \u0425 (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0428\u0435\u0440\u0435\u0448\u0435\u0432\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e\u2013\u0422\u0435\u0440\u043d\u0435\u0440\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0423\u043b\u044c\u0440\u0438\u0445\u0430\u2013\u0422\u0435\u0440\u043d\u0435\u0440\u0430), \u043a\u043e\u043b\u043e\u0431\u043e\u043c\u043e-\u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0435, \u0438\u043b\u0438 renal-coloboma-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0435.<\/p>\n<p>\u041d\u0430 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0430\u0445 \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0436\u0438\u0434\u043a\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u0435\u043a\u0440\u0435\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u043d\u043e\u043c, \u0432\u043e \u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0432\u0438\u043d\u0435 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0431\u044a\u0435\u043c \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e\u043f\u043b\u043e\u0434\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0434 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430. \u041c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435, \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0448\u0435\u0435\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 (\u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0438\u0435 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0438 \u0438 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u043e\u0431\u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u0438 \u0443\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438) \u043e\u0431\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u043e\u043c \u00ab\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0435 (\u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435) \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435\u00bb \/ renal oligohydramnios (ROH). \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c OMIM, \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438 \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0441 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0433\u0438\u043f\u043e\u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f\/ \u0430\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0449\u0430\u044f \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u044e\u044e \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0443\u044e \u0430\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044e, \u043e\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u044e\u044e \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0443\u044e \u0430\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0438\u044e \u0441 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u0430\u0442\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0438 \u043e\u0431\u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0443\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0435\u0439 (OMIM 191830), \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432 (OMIM 267430), \u0431\u0440\u0430\u043d\u0445\u0438\u043e\u043e\u0442\u043e\u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 (Fraser) \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c (OMIM 113650), \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a 4 \u0441 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043e\u043c \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u043d\u0435\u0433\u043e (OMIM 263200), Holzgreve-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c (OMIM 236110), \u0430\u043a\u0440\u043e\u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0435\u0447\u0435\u043b\u044e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c (OMIM 236110), \u0438\u043d\u0444\u0430\u043d\u0442\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043d\u043e\u0444\u0442\u0438\u0437 (OMIM 602088), \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a 1 \u0441 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043e\u043c \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u043d\u0435\u0433\u043e (OMIM 173900), \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e-\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043f\u0430\u043d\u043a\u0440\u0435\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f (OMIM 615415), \u0442\u0438\u043c\u0438\u043a\u043e-\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f (OMIM 274265), \u0433\u0438\u0434\u0440\u0430\u043d\u044d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u0438\u044f \u0441 \u0430\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435\u0439 (\u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435\u0439) \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a (OMIM 236500), \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u0440\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 CEP55 (OMIM 610000). \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f 2\/3 \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u0440\u0435\u0448\u0430\u044e\u0442 \u0441\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0438\u0442\u044c \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c. \u0420\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u043f\u0440\u0435\u0440\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u0435\u0435 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0430 \u043d\u0430 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u044f \u0441\u043e\u043f\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438, \u0447\u0435\u043c \u043e\u0442 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0438 \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0435\u0441\u0442\u043e\u0432 (\u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0444\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043c\u043e\u0447\u0435\u0432\u044b\u0445 \u0438 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043b\u0438\u0442\u043e\u0432, \u03b22-\u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0433\u043b\u043e\u0431\u0443\u043b\u0438\u043d\u0430, \u0446\u0438\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0421), \u0438\u0433\u0440\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0443\u044e \u0440\u043e\u043b\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f. \u0412\u0430\u0436\u043d\u044b\u043c \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u043c \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u0442 \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0440\u043e\u043a \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u043d\u0430 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f. \u0420\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u043d\u0430 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0430\u0445 \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 (28\u201332-\u044f \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f) \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0430\u0435\u0442 \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n<p><strong>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0430<\/strong><\/p>\n<p>\u0413\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u0441\u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0438 \u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u041f\u0440\u0438 \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0438 30\u201360% \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u0432 \u0432 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438 \u0432 \u0433\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043e \u0441 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435\u0439 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u043c\u0430\u0441\u0441\u0430 \u043f\u0440\u0430\u0432\u043e\u0433\u043e \u0438 \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0442 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430 \u0438 \u043f\u043e\u043b\u0430 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u044b \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445. \u0412 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0435 \u043c\u0430\u0441\u0441\u0430 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u043f\u043e \u043e\u0442\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u0438\u044e \u043a \u043c\u0430\u0441\u0441\u0435 \u0442\u0435\u043b\u0430 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0435 \u043c\u0435\u043d\u0435\u0435 1,2%. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c E.L. Potter, \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0432\u0441\u0435 \u0434\u0435\u0442\u0438 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044e \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445. \u0412 58% \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0441\u043b\u0438\u0432\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u0430 (Q79.4, prune belly syndrome\/\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c Eagle\u2013Barrett). \u0413\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0431\u0440\u043e\u043d\u0445\u0438\u043e\u043b-\u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0434\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0447\u0435\u0442\u0430, \u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u043a\u0438 \u0443\u0442\u043e\u043b\u0449\u0435\u043d\u044b \u0438\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u044b, \u0432\u044b\u0441\u0442\u043b\u0430\u043d\u044b \u0441\u0442\u043e\u043b\u0431\u0447\u0430\u0442\u044b\u043c\u0438 \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u043c\u0438.<\/p>\n<p>\u0414\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0438\u0446\u0430, \u0438\u043b\u0438 \u00ab\u043b\u0438\u0446\u043e \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440\u00bb (Potter face), \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0443 82% \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0430\u0433\u0435- \u043d\u0435\u0437\u0438\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a. \u0424\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 Potter face \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043e \u0441 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435\u043c \u0438 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0441\u044f \u043a \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u043d\u044b\u043c \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u043c \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c, \u0435\u0433\u043e \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 E.L. Potter \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b\u0430 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u043c \u0434\u043b\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0435\u0439 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u0430\u0432\u0442\u043e\u0440\u044b \u043e\u0431\u044a\u044f\u0441\u043d\u044f\u044e\u0442 \u044d\u0442\u0438 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0431\u0449\u0438\u043c \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043c\u043e\u0440\u0444\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0430, \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0438\u044f \u043b\u0438\u0446\u0430 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 \u043f\u0440\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a. \u0425\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b \u0430\u0441\u0438\u043c\u043c\u0435\u0442\u0440\u0438\u044f \u043b\u0438\u0446\u0430 \u0441 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c \u043b\u0431\u043e\u043c \u0438 \u0437\u0430\u043f\u0430\u0432\u0448\u0435\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u0446\u0435\u0439; \u043d\u0438\u0436\u043d\u044f\u044f \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0433\u043d\u0430\u0442\u0438\u044f, \u0440\u0435\u0442\u0440\u043e\u0433\u043d\u0430\u0442\u0438\u044f; \u0443\u0448\u0438 \u043c\u044f\u0433\u043a\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u0435, \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b \u0441 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0439 \u043c\u043e\u0447\u043a\u043e\u0439, \u043d\u0435\u0434\u043e\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u044b\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0442\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0438 \u043a\u043e\u0437\u0435\u043b\u043a\u043e\u043c, \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e \u043f\u043e\u0441\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435, \u043f\u0440\u0438\u0436\u0430\u0442\u044b\u0435 \u043a \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u0435; \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442\u0441\u044f \u0443\u043f\u043b\u043e\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u0440\u043d\u044f \u043d\u043e\u0441\u0430; \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043b\u043e\u0440\u0438\u0437\u043c, \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0438\u0439 \u044d\u043f\u0438\u043a\u0430\u043d\u0442, \u0443\u0437\u043a\u0438\u0435 \u0433\u043b\u0430\u0437\u043d\u044b\u0435 \u0449\u0435\u043b\u0438, \u0431\u043e\u0440\u043e\u0437\u0434\u0430 \u043f\u043e\u0434 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0438\u043c \u0432\u0435\u043a\u043e\u043c; \u00ab\u0441\u0442\u0430\u0440\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435\u00bb \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043b\u0438\u0446\u0430.<\/p>\n<p>\u041a\u043e\u0436\u0430 \u0434\u0440\u044f\u0431\u043b\u0430\u044f, \u043c\u043e\u0440\u0449\u0438\u043d\u0438\u0441\u0442\u0430\u044f, \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u0447\u0430\u0442\u0430\u044f (\u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0431\u0435\u0437\u0432\u043e\u0436\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438), \u0441\u043e \u043b\u0431\u0430 \u043d\u0430 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0439 \u043a\u0440\u0430\u0439 \u0433\u043b\u0430\u0437\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a\u043e\u0436\u043d\u0430\u044f \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043a\u0430, \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0430\u044e\u0449\u0430\u044f\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0449\u0435\u043a\u0443, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u0430 \u0433\u043b\u0443\u0431\u043e\u043a\u0430\u044f \u0441\u043a\u043b\u0430\u0434\u043a\u0430 \u0438 \u0432\u043f\u0430\u0434\u0438\u043d\u0430 \u043f\u043e\u0434 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0435\u0439 \u0433\u0443\u0431\u043e\u0439.<\/p>\n<p>\u0414\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442 \u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0443\u043a\u0438 \u0441 \u043a\u0440\u0443\u043f\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u044f\u043c\u0438 \u0438 \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0430\u043b\u044c\u0446\u0430\u043c\u0438; \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u0444\u0438\u043a\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043c\u0430\u0442\u043a\u0435 \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435\u043c \u043d\u043e\u0433\u0438 \u0441\u043e\u0433\u043d\u0443\u0442\u044b, \u0441\u0442\u043e\u043f\u044b \u043f\u043e\u0434\u0432\u0435\u0440\u043d\u0443\u0442\u044b \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u044c (\u043a\u043e\u0441\u043e\u043b\u0430\u043f\u043e\u0441\u0442\u044c), \u044d\u043a\u0432\u0438\u043d\u043e-\u0432\u0430\u0440\u0443\u0441\u043d\u044b\u0435 \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0438\u0445 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0432\u044b\u0432\u0438\u0445 \u0431\u0435\u0434\u0440\u0430, \u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0433\u0440\u0438\u043f\u043e\u0437; \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b \u0441\u0438\u043d\u0434\u0430\u043a\u0442\u0438\u043b\u0438\u0438 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u043e\u0434\u0438\u0438 (\u0441\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435), \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0441\u0442\u043e\u043f; \u0441\u0438\u0440\u0435\u043d\u043e\u043c\u0435\u043b\u0438\u044f \u2013 symelia apus: \u00ab\u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u044f \u0440\u0443\u0441\u0430\u043b\u043a\u0438\u00bb, \u0438\u043b\u0438 \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0435 \u0441\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u043c\u044f\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0435\u0439 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0438\u0445 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0440\u0443\u0434\u0438\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0442\u043e\u043f, \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0441\u0442\u043e\u043f; symelia unipus: \u0441\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043c\u044f\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0435\u0439 \u0432 \u043e\u0434\u043d\u0443 \u043d\u0438\u0436\u043d\u044e\u044e \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0441\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u0435\u0434\u0440\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445, \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435\u0431\u0435\u0440\u0446\u043e\u0432\u044b\u0445, \u043c\u0430\u043b\u043e\u0431\u0435\u0440\u0446\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439; symelia dipus: \u0434\u0432\u0435 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441 \u043d\u0435\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0432\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c (\u00ab\u043f\u043b\u0430\u0432\u043d\u0438\u043a\u0438\u00bb). \u041f\u043e\u0434\u0432\u0438\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0438 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u0430, \u043f\u043b\u043e\u0434 \u0447\u0430\u0449\u0435 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u044f\u0433\u043e\u0434\u0438\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043b\u0435\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435. \u041e\u0441\u0442\u0440\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0432 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0435 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u043c \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434.<\/p>\n<p>\u0412 1964 \u0433. E.L. Potter \u0438 V. Osathanondh \u043e\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044e \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0438\u0441\u0442, \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0443\u044e \u043d\u0430 \u0433\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0435: \u043a\u0438\u0441\u0442\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0442\u0438\u043f\u0430 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 I \u2013 \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0431\u0438\u0440\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0440\u0443\u0431\u043e\u043a \u043e\u0431\u0435\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a; \u043a\u0438\u0441\u0442\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0442\u0438\u043f\u0430 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 II \u2013 \u0430\u043c\u043f\u0443\u043b\u044b \u0441\u043e\u0431\u0438\u0440\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0440\u0443\u0431\u043e\u043a \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u044b, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0430\u0435\u0442 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043d\u043e\u0432; \u043a\u0438\u0441\u0442\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0442\u0438\u043f\u0430 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 III \u2013 \u043a\u0438\u0441\u0442\u044b \u0441\u043e\u0431\u0438\u0440\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0440\u0443\u0431\u043e\u043a \u0438\u043b\u0438 \u043b\u044e\u0431\u043e\u0433\u043e \u0441\u0435\u0433\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043d\u0430, \u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u0432\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430 \u0434\u0432\u0443\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441; \u043a\u0438\u0441\u0442\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0442\u0438\u043f\u0430 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 IV \u2013 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442\u0441\u044f \u0441 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0443\u0442\u0435\u043c \u0440\u0430\u0441\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043d\u0430. \u041f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u0442 \u0430\u0431\u0441\u043e\u043b\u044e\u0442\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432\u043e\u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a \u0447\u0440\u0435\u0441\u043a\u043e\u0436\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0447\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435 \u0433\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0442\u0438\u043f\u0430 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0438\u0441\u0442 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u044b \u0432 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a K. Zerres (1996), R.M.A. Hamed \u0438 \u0441\u043e\u0430\u0432\u0442. (1998), \u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u0442\u043e \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u0442\u044c \u0441\u0438\u043d\u043e\u043d\u0438\u043c\u0430\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u0432. \u0412 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0438\u0441\u0442 (R.M.A. Hamed \u0438 \u0441\u043e\u0430\u0432\u0442., 1998) \u0432\u044b\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0438\u043d\u0444\u0430\u043d\u0442\u0438\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0443\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c (\u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 I \u0442\u0438\u043f\u0430), \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0443\u044e \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044e \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a (\u043c\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438-\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 II\u0410 \u0442\u0438\u043f\u0430 \u2013 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0430), \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 IIB \u0442\u0438\u043f\u0430 (\u043f\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0430), \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0439 \u0442\u0438\u043f \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 (\u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0434\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 III \u0442\u0438\u043f\u0430), \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0443\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0441 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0443\u0442\u0440\u043e\u0431\u043d\u043e\u0439 \u043c\u043e\u0447\u0435\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043e\u0431\u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 (\u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440 IV \u0442\u0438\u043f\u0430).<\/p>\n<p>\u0420\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 (\u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0434\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0433\u043b\u043e\u043c\u0435\u0440\u0443\u043b\u043e\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 HNF1\u00df\/ TCF2, renal-coloboma \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0435, \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u0440\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0430 CEP55) \u0441\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u043e \u0440\u0435\u0437\u043a\u043e\u043c \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0447\u0442\u043e \u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u0442 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u043c \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438. \u041f\u0440\u0438 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a (OMIM 263200, ORPHA:731) 30\u201350% \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u043d\u0430 20\u201335-\u0439 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435 \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438. \u041f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u043c\u043b\u0430\u0434\u0435\u043d\u0446\u0435\u0432 \u0441 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0412\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u0438\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0438 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442 \u043a \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445, \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u0439\u0441\u044f \u0430\u0441\u0444\u0438\u043a\u0441\u0438\u0435\u0439, \u0441\u043f\u043e\u043d\u0442\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u043a\u0441\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u043a\u0443\u0441\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0435\u043d\u0442\u0438\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445. \u0412\u044b\u0441\u043e\u043a\u0430\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u043c\u0435\u0440\u0442\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439, \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u0432 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438, \u0432 \u0433\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u043c \u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u043f\u0440\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u043c \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0438 \u043d\u0435\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0435 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438.<\/p>\n<p>\u041e\u043a\u043e\u043b\u043e 1\/3 \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0448\u0438\u0445 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0443\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430 \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 4\u20136 \u043d\u0435\u0434. \u0412\u044b\u0445\u0430\u0436\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0438\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0441 IV \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c \u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u0438 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0430\u0435\u0442 \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 . \u041e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0438 \u0443\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0438\u0441\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0435 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432, \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 ACE (C.5303 + 1G &gt; A \u0438 C.5303 + 1G &gt; A), \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0439 \u043c\u0430\u0441\u0441\u043e\u0439 \u0442\u0435\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438, \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u0440\u0438 VACTERL-\u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u0440\u0438 renal-coloboma \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0435.<\/p>\n<p><strong>&nbsp;<\/strong><\/p>\n<p><strong>\u0417\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435<\/strong><\/p>\n<p>\u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u044b \u00ab\u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u00bb \u0438 \u00ab\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f\u00bb \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u0448\u0438\u0440\u043e\u043a\u043e\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435. \u041e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0435 (\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u0432\u043d\u0435\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435) \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430. \u0414\u043b\u044f \u043e\u0431\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f, \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0448\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u044e\u0442 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d \u00ab\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0435 (\u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435) \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435\u00bb. \u041f\u0440\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0441 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u0438\u0441\u0442 \u0432 \u043f\u0430\u0440\u0435\u043d\u0445\u0438\u043c\u0435 \u043e\u0431\u0435\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0440\u0438\u0441\u043a \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u0412\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u0438 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0431\u0449\u0435\u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u043e\u0439 \u0438 \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0435\u0442 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0434\u0445\u043e\u0434\u0430 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u043e\u0432, \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u0432, \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u043e\u0432-\u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u0432. \u041f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0438 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445, \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438 \u0437\u0440\u0435\u043b\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e.<\/p>\n<p>\u0422\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d \u00ab\u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u00bb \u0432 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u044f\u044e\u0442 \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 (\u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f), \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0448\u0438\u0445\u0441\u044f \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0431\u0435\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u0447\u0442\u043e \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0441\u043a \u043c\u0435\u0440\u0442\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0430 \u0443 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.ped-perinatology.ru\/jour\/article\/view\/1337\/1047\">\u0418\u0441\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a: \u0420\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0435 \u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a<\/a><\/p>\n<p>\u0410\u043d\u0434\u0440\u0435\u0435\u0432\u0430 \u042d.\u0424., \u0421\u0430\u0432\u0435\u043d\u043a\u043e\u0432\u0430 \u041d.\u0414.<\/p>\n<p>\u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0439\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0438, 2021; 66:(1)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0421\u043e\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0438\u043a\u0438&nbsp; \u00ab\u0421\u0430\u043d\u043a\u0442-\u041f\u0435\u0442\u0435\u0440\u0431\u0443\u0440\u0433\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0433\u043e\u0441\u0443\u0434\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0430\u00bb \u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440\u0435 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438 \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u0441 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u0438\u0441\u0442 \u0432 \u043f\u0430\u0440\u0435\u043d\u0445\u0438\u043c\u0435 \u043e\u0431\u0435\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0440\u0438\u0441\u043a \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0440\u0435\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u044f \u0438 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e. \u0410\u043a\u0442\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0443\u0442\u0430\u043d\u0438\u0446\u0435\u0439 \u0432 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u0438 \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u041f\u043e\u0442\u0442\u0435\u0440-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c (Potter syndrome, Q60.6) \u2013 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f\u0441\u044f [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":6194,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"categories":[5],"tags":[164],"translation":{"provider":"WPGlobus","version":"3.0.0","language":"en","enabled_languages":["ru","en"],"languages":{"ru":{"title":true,"content":true,"excerpt":false},"en":{"title":false,"content":false,"excerpt":false}}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/7377"}],"collection":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7377"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/7377\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":7378,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/7377\/revisions\/7378"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media\/6194"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7377"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7377"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7377"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}