{"id":8275,"date":"2022-06-21T17:13:36","date_gmt":"2022-06-21T14:13:36","guid":{"rendered":"https:\/\/nasdr.ru\/?p=8275"},"modified":"2022-06-23T13:03:41","modified_gmt":"2022-06-23T10:03:41","slug":"sindrom-kornelii-de-lange-klinicheskij-sluchaj-u-rebenka-iz-dvojni","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/2022\/06\/21\/sindrom-kornelii-de-lange-klinicheskij-sluchaj-u-rebenka-iz-dvojni\/","title":{"rendered":"\u0421\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435. \u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0443 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0438\u0437 \u0434\u0432\u043e\u0439\u043d\u0438"},"content":{"rendered":"

\u041f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0447\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435\u0445 \u043b\u0435\u0442 \u0441 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c \u0440\u0435\u0437\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u0432\u0448\u0443\u044e \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0438\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043f\u043e \u043f\u043e\u0432\u043e\u0434\u0443 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0441\u043f\u043e\u043d\u0442\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u044b\u0445\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0414\u0435\u0432\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0438\u0437 \u043c\u043e\u043d\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0445\u043e\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0434\u0432\u043e\u0439\u043d\u0438, \u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0439 \u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u0435\u0446 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432. \u0421\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u0435\u043d \u0442\u0435\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f\u043c \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441\u0443\u0441\u0430 \u043e\u043d \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 11 \u0431\u0430\u043b\u043b\u043e\u0432, \u0430 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0441\u044f \u043a \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u043d\u043e, \u0443\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u044f \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432, \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0437\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435, \u0447\u0442\u043e, \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u0430\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439.<\/p>\n

\u0412\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0421\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435 (CdLS) \u2014 \u043c\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u043e\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u043e \u0441 \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438, \u043a\u043e\u0433\u043d\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438 \u043f\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430\u043c\u0438. \u041d\u0430\u0437\u0432\u0430\u043d\u043e \u0432 \u0447\u0435\u0441\u0442\u044c \u0433\u043e\u043b\u043b\u0430\u043d\u0434\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u0432\u0448\u0435\u0439 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0443 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u043c\u043b\u0430\u0434\u0435\u043d\u0446\u0435\u0432 \u0432 1933 \u0433\u043e\u0434\u0443. CdLS \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0438 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f. \u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0443 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430, \u0438\u043d\u0442\u0435\u043b\u043b\u0435\u043a\u0442\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442, \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442\u044b \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0441\u043c\u043e\u0440\u0444\u0438\u0437\u043c \u043b\u0438\u0446\u0430 \u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0433\u043b\u0443\u0431\u043e\u043a\u043e\u0435 \u043f\u043e\u043d\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b CdLS \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u043b\u043e \u043a \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u044e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0438 \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0438\u044e \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0430. \u0411\u044b\u043b\u0438 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u043f\u044f\u0442\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 (NIPBL, SMC1A, SMC3, RAD21 \u0438 HDAC8), \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043e\u043d\u0435\u043d\u0442\u0430\u0445 \u043a\u043e\u0433\u0435\u0437\u0438\u043d\u0430. \u041f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e 60% \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 CdLS \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u044b \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 NIPBL, 5% \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u044b \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 SMC1A, RAD21 \u0438 HDAC8, \u0430 \u043e\u0434\u0438\u043d \u043f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434 \u043d\u0435\u0441\u0435\u0442 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044e \u0432 SMC3. \u041d\u0430 \u0441\u0435\u0433\u043e\u0434\u043d\u044f\u0448\u043d\u0438\u0439 \u0434\u0435\u043d\u044c \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e 311 \u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439, \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 CdLS. \u0421\u043f\u0435\u043a\u0442\u0440 CdLS \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d \u0441 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u044f\u043c\u0438, \u0432\u043b\u0438\u044f\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043d\u044b, \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0432 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043c\u0430\u0442\u0438\u043d\u0430, \u0447\u0430\u0449\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u0442\u0435, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u044b \u0441 \u043a\u043e\u0433\u0435\u0437\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043e\u043c. \u0418\u043d\u0430\u0447\u0435 \u0433\u043e\u0432\u043e\u0440\u044f, \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435 \u2013 \u044d\u0442\u043e \u043a\u043e\u0433\u0435\u0437\u0438\u043d\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f. \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 CdLS \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u0430\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443 \u043f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434\u0430 \u0441 \u043d\u0430\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u043f\u0443\u0442\u0435\u043c \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0432 NIPBL, RAD21, SMC3\u0438\u043b\u0438 BRD4 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u0435\u043c\u0438\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0432 HDAC8 \u0438\u043b\u0438 SMC1A \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e-\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0412 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0430\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f: NIPBL-CdLS, RAD21-CdLS, SMC3-CdLS \u0438 BRD4-CdLS \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0434\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c; HDAC8-CdLS \u0438 SMC1A-CdLS \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f X-\u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e. \u0411\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043b\u0438\u0446 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 de novo \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 \u0432 NIPBL. \u041c\u0435\u043d\u0435\u0435 1% \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0441 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0434\u043e\u043c\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c CdLS \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f. \u041a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u043d\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b, \u0440\u0438\u0441\u043a \u0434\u043b\u044f \u0441\u0438\u0431\u0441\u043e\u0432 \u043f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434\u0430 \u0441 CdLS \u043e\u0446\u0435\u043d\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 1,5% \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043c\u043e\u0437\u0430\u0438\u0446\u0438\u0437\u043c\u0430 \u0437\u0430\u0440\u043e\u0434\u044b\u0448\u0435\u0432\u043e\u0439 \u043b\u0438\u043d\u0438\u0438. \u0420\u0438\u0441\u043a \u0434\u043b\u044f \u0441\u0438\u0431\u0441\u043e\u0432 \u043c\u0443\u0436\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434\u0430 \u0441 \u0425-\u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c CdLS \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u0430 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434\u0430; \u0440\u0438\u0441\u043a \u0434\u043b\u044f \u0431\u0440\u0430\u0442\u044c\u0435\u0432 \u0438 \u0441\u0435\u0441\u0442\u0435\u0440 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d\u044b \u0441 X-\u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u043e\u0432\u044b\u043c CdLS \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u0430 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0438 \u043e\u0442\u0446\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434\u0430. \u041f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0440\u0438\u0441\u043a\u043e\u043c, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0438\u043c\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b \u0434\u043b\u044f \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439, \u0443 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0431\u044b\u043b \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442.<\/p>\n

\u0413\u043b\u0430\u0432\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 (\u043f\u043e 2 \u043e\u0447\u043a\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438): 1) \u0421\u0438\u043d\u043e\u0444\u0440\u0438\u0437 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u0433\u0443\u0441\u0442\u044b\u0435 \u0431\u0440\u043e\u0432\u0438. 2) \u041a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438\u0439 \u043d\u043e\u0441, \u0432\u043e\u0433\u043d\u0443\u0442\u044b\u0439 \u043d\u043e\u0441\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u044c \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0435\u0440\u043d\u0443\u0442\u044b\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0447\u0438\u043a \u043d\u043e\u0441\u0430. 3) \u0414\u043b\u0438\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u0433\u043b\u0430\u0434\u043a\u0438\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0443\u043c. 4) \u0422\u043e\u043d\u043a\u0430\u044f \u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u044f\u044f \u0433\u0443\u0431\u0430 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0443\u0449\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0433\u043e\u043b\u043a\u0438 \u0440\u0442\u0430. 5) \u0420\u0443\u0447\u043d\u0430\u044f \u043e\u043b\u0438\u0433\u043e\u0434\u0430\u043a\u0442\u0438\u043b\u0438\u044f \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u0430\u0434\u0430\u043a\u0442\u0438\u043b\u0438\u044f. 6) \u0412\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u0444\u0440\u0430\u0433\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u044b\u0436\u0430. \u0414\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 (\u043f\u043e 1 \u0431\u0430\u043b\u043b\u0443, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043e\u043d\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442): 1) \u0413\u043b\u043e\u0431\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0430 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u0438\u043d\u0442\u0435\u043b\u043b\u0435\u043a\u0442\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0438\u043d\u0432\u0430\u043b\u0438\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c. 2) \u041f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0430 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430. 3) \u041f\u043e\u0441\u0442\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0430 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430. 4) \u041c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u0438\u044f (\u043f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0442\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e). 5) \u041c\u0430\u043b\u0435\u043d\u044c\u043a\u0438\u0435 \u0440\u0443\u043a\u0438 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u043d\u043e\u0436\u043a\u0438. 6) \u041a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438\u0439 \u043f\u044f\u0442\u044b\u0439 \u043f\u0430\u043b\u0435\u0446. 7) \u0413\u0438\u0440\u0441\u0443\u0442\u0438\u0437\u043c.<\/p>\n

\u041e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u226511 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 CdLS, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u043f\u043e \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u0439 \u043c\u0435\u0440\u0435 \u0442\u0440\u0438 \u0433\u043b\u0430\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430; \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 9\u201310 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e CdLS, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u0445\u043e\u0442\u044f \u0431\u044b \u0434\u0432\u0430 \u0433\u043b\u0430\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430; \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u22654 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u043e\u043f\u0440\u0430\u0432\u0434\u0430\u0442\u044c \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430 CdLS, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043f\u043e \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u0439 \u043c\u0435\u0440\u0435 \u043e\u0434\u0438\u043d \u0433\u043b\u0430\u0432\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a; \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u043d\u0438\u0436\u0435 <4 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 (R2). \u041e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u226511 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 CdLS \u043d\u0435\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e \u043e\u0442 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u043b\u0438 \u043d\u0430\u0439\u0442\u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 \u0432 \u043e\u0434\u043d\u043e\u043c \u0438\u0437 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432.<\/p>\n

\u0414\u043b\u044f \u043e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u044b \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0438\u043b\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u041a\u043e\u0437\u043b\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0421.\u0418 \u0438 \u0441\u043e\u0430\u0432\u0442. \u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0437 \u043a\u0430\u0442\u0430\u043b\u043e\u0433\u0430 \u041c\u0430\u043a-\u041a\u044c\u044e\u0437\u0438\u043a\u0430. \u0412 \u0441\u043a\u043e\u0431\u043a\u0430\u0445 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0431\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0430 \u0432 \u0432\u0438\u0434\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0438\u0437 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u0433\u043e \u0438 \u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a\u0430 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e. \u0412 \u0442\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0437\u043d\u0438\u0446\u0430 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0432\u044b\u0448\u0430\u0435\u0442 10 %, \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c \u0443\u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435. \u041d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0435\u043c\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438: \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0431\u0440\u0430\u0445\u0438\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u0438\u044f (93%, 73%), \u0434\u0435\u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0448\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0430\u043a\u043e\u0432\u0438\u043d\u044b (58%), \u0441\u0438\u043d\u043e\u0444\u0440\u0438\u0437 (99%, 73%), \u0442\u043e\u043d\u043a\u0438\u0435 \u0431\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0433\u043d\u0443\u0442\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0441\u043d\u0438\u0446\u044b (95% ), \u043c\u0430\u043b\u0435\u043d\u044c\u043a\u0438\u0439 \u043d\u043e\u0441 \u0441 \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u044b\u043c\u0438 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0435\u0434 \u043d\u043e\u0437\u0434\u0440\u044f\u043c\u0438 (100%, 57%), \u0430\u0442\u0440\u0435\u0437\u0438\u044f \u0445\u043e\u0430\u043d\u043d, \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u0430\u044e\u0449\u0438\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0443\u043c (94%, 67%), \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u0438\u044f (97%, 40%), \u0442\u043e\u043d\u043a\u0430\u044f \u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u044f\u044f \u0433\u0443\u0431\u0430(94%, 81%), \u0440\u043e\u0442 \u0432 \u0432\u0438\u0434\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0430 (94%, 60%), \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0435 \u0430\u0440\u043a\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0435\u0431\u043e(86%, 45%), \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043a\u0438 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u0437\u0443\u0431\u0430\u043c\u0438 (86%, 38,5%), \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0440\u0430\u0441\u0449\u0435\u043b\u0438\u043d\u0430 \u043d\u0435\u0431\u0430, \u0430\u043a\u0440\u043e\u043c\u0438\u043a\u0440\u0438\u044f (93%), \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0432\u0438\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043b\u043e\u043a\u0442\u0435\u0432\u044b\u0445 \u0441\u0443\u0441\u0442\u0430\u0432\u043e\u0432 (64%), \u0444\u043e\u043a\u043e\u043c\u0435\u043b\u0438\u044f \u0438 \u043e\u043b\u0438\u0433\u043e\u0434\u0430\u043a\u0442\u0438\u043b\u0438\u044f (30%), \u043a\u043b\u0438\u043d\u043e\u0434\u0430\u043a\u0442\u0438\u043b\u0438\u044f 5-\u0433\u043e \u043f\u0430\u043b\u044c\u0446\u0430 (69%), \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u0438\u0445\u043e\u0437 (78%), \u043c\u0440\u0430\u043c\u043e\u0440\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043e\u0436\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u043a\u0440\u043e\u0432\u0430 (60%), \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u0441\u043e\u0441\u043a\u043e\u0432 (55%), \u0441\u043b\u0430\u0431\u044b\u0439 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0438\u0439 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0441 (74%), \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u0438(20%). \u041e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u0438 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432: \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 (17%), \u043f\u043e\u043b\u0438\u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0437, \u0443\u0434\u0432\u043e\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435\u043f\u043e\u043b\u043d\u044b\u0439 \u043f\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442 \u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u0438\u043a\u0430, \u043f\u0438\u043b\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u0435\u043d\u043e\u0437, \u043f\u0430\u0445\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0438 \u0434\u0438\u0430\u0444\u0440\u0430\u0433\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0440\u044b\u0436\u0438, \u043a\u0440\u0438\u043f\u0442\u043e\u0440\u0445\u0438\u0437\u043c (73%), \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438\u0439 \u0443 \u043c\u0430\u043b\u044c\u0447\u0438\u043a\u043e\u0432 (57%). \u0422\u0438\u043f\u0438\u0447\u043d\u044b \u0440\u0435\u0446\u0438\u0434\u0438\u0432\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438.<\/p>\n

\u0410\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0438 \u0433\u043b\u0430\u0437: \u043c\u0438\u043e\u043f\u0438\u044f, \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u043a\u043e\u0440\u043d\u0435\u0430, \u0430\u0441\u0442\u0438\u0433\u043c\u0430\u0442\u0438\u0437\u043c, \u0430\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u0438\u043b\u0438 \u043a\u043e\u043b\u043e\u0431\u043e\u043c\u0430 \u0437\u0440\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0435\u0440\u0432\u0430, \u043a\u043e\u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435. \u0412 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0430\u0445 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u0431\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0432\u044b\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0434\u0432\u0430 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430: 1) \u041a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0430\u0440\u0435\u043d\u0442\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435\u0439, \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u043e\u0439 \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438 \u0443\u043c\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f. 2) \u0414\u043e\u0431\u0440\u043e\u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0430\u043d\u0430\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043b\u0438\u0446\u0435\u0432\u044b\u043c\u0438 \u0438 \u043c\u0430\u043b\u044b\u043c\u0438 \u0441\u043a\u0435\u043b\u0435\u0442\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u044f\u043c\u0438, \u043f\u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0438. \u041a\u0440\u0443\u043f\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442. \u0412 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u0432 1976 \u0433 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0430 \u043f\u0430\u0440\u0430 \u043c\u043e\u043d\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u0435\u0446\u043e\u0432 \u0436\u0435\u043d\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u043b\u0430, \u043e\u0434\u0438\u043d \u0438\u0437 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u043b \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u043e\u043c. \u041c\u043e\u043d\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u0441 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u044c\u044e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d\u0430 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u0438 \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430, \u043a\u0430\u043a \u0443 \u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u0435\u0446\u043e\u0432, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0443 \u0438\u0445 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438. \u0410\u0432\u0442\u043e\u0440\u044b \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0442\u0435\u0437\u044b \u0432\u044b\u0434\u0432\u0438\u043d\u0443\u043b\u0438 \u0434\u0432\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c\u0430 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435 \u0443 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0437 \u0434\u0435\u0432\u043e\u0447\u0435\u043a. \u041f\u0435\u0440\u0432\u0430\u044f \u2014 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043c\u0438\u0442\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u0412\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f\u2014 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e\u0441\u0442\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0439 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438. \u0412 2020\u0433. \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u044d\u043a\u0437\u043e\u043c\u0430 \u0442\u0440\u0435\u0445 \u0432\u044c\u0435\u0442\u043d\u0430\u043c\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0447\u0435\u0433\u043e \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u0434\u0432\u0435 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 c.6697G>A (p.Val2233Met) \u0438 c.2602C>T (p.Arg868X), \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u043e\u0432\u0430\u044f \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u0430\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f c.4504delG (p.Val1502fsX87) \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 NIPBL. \u0410\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 in silico \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u043b \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0435\u0435 \u0432\u043e\u0437\u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043d\u0430 \u0431\u0435\u043b\u043e\u043a NIPBL. \u041d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u044b \u0432 \u0441\u0435\u043c\u044c\u044f\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0432\u0441\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f de novo. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c \u044d\u0442\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u044f\u044e\u0442 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 CdLS \u0438 \u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0440 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 NIPBL, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u044d\u043a\u0437\u043e\u043c\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0438\u043d\u0433\u0430 CdLS.<\/p>\n

\u041f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u043e\u043c \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u043e\u0431\u044a\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0435 \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0432 \u0442\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043a\u0430\u043a \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u044b \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0441\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u043d\u044b.<\/p>\n

\u041f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 4 \u043b\u0435\u0442 \u0441 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u043e\u043c \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u0432\u0448\u0435\u0433\u043e \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0437\u0430\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u044b\u0445\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0430\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0440\u0432\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0430\u0441\u0441 \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0438\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 (\u041e\u0420\u0418\u0422) \u041e\u0413\u0411\u0423\u0417 \u00ab\u0414\u0435\u0442\u0441\u043a\u0430\u044f \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u043d\u0430\u044f \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430\u00bb \u0433. \u0411\u0435\u043b\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u0430. \u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0440\u0430\u0437\u0431\u043e\u0440: \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0428., \u0441 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438: \u043d\u0435\u0434\u043e\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u044b \u043f\u0440\u043e\u043a\u0441\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044b \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u00ab\u043b\u0430\u0441\u0442\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u044b\u0435\u00bb \u043a\u0438\u0441\u0442\u0438, \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u043e \u043a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432 \u043d\u0430 \u043a\u0438\u0441\u0442\u044f\u0445 \u0440\u0443\u043a, \u0433\u0443\u0441\u0442\u044b\u0435 \u0441\u0440\u043e\u0441\u0448\u0438\u0435\u0441\u044f \u0431\u0440\u043e\u0432\u0438, \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438\u0439 \u043d\u043e\u0441, \u0432\u043e\u0433\u043d\u0443\u0442\u044b\u0439 \u043d\u043e\u0441\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u044c, \u043e\u043f\u0443\u0449\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0433\u043e\u043b\u043a\u0438 \u0440\u0442\u0430, \u0434\u043b\u0438\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0433\u043d\u0443\u0442\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0441\u043d\u0438\u0446\u044b, \u0433\u0438\u0440\u0441\u0443\u0442\u0438\u0437\u043c.<\/p>\n

\u041e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437: \u0440\u0435\u0437\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435. \u0413\u043b\u0443\u0431\u043e\u043a\u0430\u044f \u0443\u043c\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043e\u0442\u0441\u0442\u0430\u043b\u043e\u0441\u0442\u044c. \u0418\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435, \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0441\u0440\u0435\u0434\u0438\u043d\u043d\u0430\u044f \u0440\u0430\u0441\u0449\u0435\u043b\u0438\u043d\u0430 \u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u043e\u0433\u043e \u043d\u0435\u0431\u0430, \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043a\u0430\u0442\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0430, \u043c\u0438\u043e\u043f\u0438\u044f \u0441\u043b\u0430\u0431\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438, \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f \u0441\u0435\u0442\u0447\u0430\u0442\u043a\u0438 \u043e\u0431\u043e\u0438\u0445 \u0433\u043b\u0430\u0437, \u043c\u0430\u043b\u044b\u0435 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 (\u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u043e\u0435 \u043e\u0432\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043e\u043a\u043d\u043e), \u0434\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0445\u043e\u0440\u0434\u0430 \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430, \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f, \u0441\u0438\u043d\u0443\u0441\u043e\u0432\u0430\u044f \u0430\u0440\u0438\u0442\u043c\u0438\u044f, \u0434\u0432\u0443\u0445\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u044f\u044f \u043a\u043e\u043d\u0434\u0443\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0430\u044f \u0442\u0443\u0433\u043e\u0443\u0445\u043e\u0441\u0442\u044c 1-2 \u0441\u0442., \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u044f \u0434\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0442\u043d\u0430\u044f 1 \u0441\u0442., \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432\u043e-\u044d\u043d\u0435\u0440\u0433\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c 3-\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438. \u041e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430: \u0441\u043f\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0442\u0435\u0442\u0440\u0430\u043f\u0430\u0440\u0435\u0437. GMFCS IV \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c, \u0441\u0443\u0434\u043e\u0440\u043e\u0436\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c (\u043c\u0435\u0434\u0438\u043a\u0430\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u043d\u0430\u044f \u0440\u0435\u043c\u0438\u0441\u0441\u0438\u044f), \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0430 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u043a\u043e-\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438 \u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u0440\u0435\u0447\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f. \u041d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0438\u043a\u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043d\u0430 \u0438 \u0431\u043e\u0434\u0440\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

\u0418\u0437 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0430 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043e\u043a \u043e\u0442 II \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 (1 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043e\u0442 \u0434\u0440\u0443\u0433\u043e\u0433\u043e \u0431\u0440\u0430\u043a\u0430 – \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u044b\u0439 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043e\u043a (13 \u043b\u0435\u0442)), \u0434\u0438\u0445\u043e\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0434\u0432\u043e\u0439\u043d\u044f, \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u0432\u0448\u0435\u0439 \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0443\u0433\u0440\u043e\u0437\u044b \u043f\u0440\u0435\u0440\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0435 20,23,24 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c, \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0443\u0442\u0440\u043e\u0431\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438. \u0420\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0440\u043e\u0434\u043e\u0432 \u043d\u0430 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0435 35 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c. \u0412\u0435\u0441 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 1210 \u0433, \u0440\u043e\u0441\u0442 37 \u0441\u043c, \u043e\u043a\u0440. \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u044b 26 \u0441\u043c. \u041e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u043f\u043e \u0448\u043a\u0430\u043b\u0435 \u0410\u043f\u0433\u0430\u0440 6-7. \u0421\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u043e\u0441\u0442\u0440\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0435 \u0430\u0434\u0430\u043f\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0435 \u0437\u0430 \u0441\u0447\u0435\u0442 \u043d\u0435\u0437\u0440\u0435\u043b\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f, \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 2 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 (\u0414\u041d 2). \u041d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430 \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u043e\u0442 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0447\u0435\u0433\u043e \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0430 \u0432 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u041e\u0413\u041a\u0423\u0417 \u00ab\u0411\u0435\u043b\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0434\u043e\u043c \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439\u00bb \u0441\u043e \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c: \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0434\u0432\u0443\u0445\u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u043d\u044f \u043a\u0430\u0442\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0430, \u0433\u043b\u0430\u0443\u043a\u043e\u043c\u0430, \u0440\u0430\u0441\u0449\u0435\u043b\u0438\u043d\u0430 \u043d\u0435\u0431\u0430, \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u0438\u0445 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u041c\u0410\u0420\u0421 – \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u043e\u0435 \u043e\u0432\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043e\u043a\u043d\u043e, \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u0430\u044f \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u044f 1 \u0441\u0442, \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0430 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0443\u0442\u0440\u043e\u0431\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f (\u0417\u0412\u0423\u0420) \u043f\u043e \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c\u0443 \u0442\u0438\u043f\u0443 3 \u0441\u0442. \u0412\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u0434\u0435\u0432\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0438\u0437 \u0434\u0438\u0445\u043e\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0434\u0432\u043e\u0439\u043d\u0438 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u0430, \u043f\u0440\u043e\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0441 \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c\u0438. \u0421 \u0446\u0435\u043b\u044c\u044e \u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 de novo \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u0440\u0435\u0434\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u044d\u043a\u0437\u043e\u043c\u0430 \u043d\u0430 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 NIPBL. \u0420\u0435\u0431\u0435\u043d\u043e\u043a \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u043b \u043e\u0441\u0442\u0440\u043e – \u0441\u0442\u043e\u043d\u0443\u0449\u0435\u0435 \u0434\u044b\u0445\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0442\u0435\u043c\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0430 39 \u0421, \u0441\u0430\u0442\u0443\u0440\u0430\u0446\u0438\u044f 80, \u0431\u0435\u0441\u043f\u043e\u043a\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u043e, \u043f\u043e \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u0431\u044b\u043b \u0433\u043e\u0441\u043f\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u043e\u0442\u043b\u043e\u0436\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0435\u0440\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u0438\u0439 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c, \u043d\u043e \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 8 \u0447\u0430\u0441\u043e\u0432 \u043f\u043e\u044f\u0432\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c \u043a\u043e\u0444\u0435\u0439\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u043c\u043e\u0435 \u0438\u0437 \u0440\u043e\u0442\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043d\u0430\u043f\u0440\u044f\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u044b\u0448\u0446 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0431\u0440\u044e\u0448\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043d\u043a\u0438, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u0430. \u0412 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0438\u043d\u0442\u0435\u043b\u043b\u0435\u043a\u0442\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c \u0438 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u043e\u043c \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 (\u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e- \u043f\u0441\u0438\u0445\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 5 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0430\u043c) \u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u043b\u043e\u043a\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044e \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0447\u0430\u0433\u0430 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u043b\u043e\u0441\u044c \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b\u043c. \u0412 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0443\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u044f \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445, \u0431\u0438\u043e\u0445\u0438\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445, \u0431\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u0432, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0443\u0437\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432, \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0431\u044b\u043b \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d. \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437, \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432 \u041e\u0420\u0418\u0422: \u0441\u0435\u043f\u0441\u0438\u0441, \u043f\u0435\u0440\u0438\u0442\u043e\u043d\u0438\u0442, \u043f\u0430\u0440\u0435\u0437 \u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u0438\u043a\u0430, \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u043f\u043e\u043b\u0438\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0414\u0412\u0421-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c, \u043e\u0442\u0435\u043a \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430, \u043a\u043e\u043c\u0430 3, \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u0441\u043f\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0442\u0435\u0442\u0440\u0430\u043f\u0430\u0440\u0435\u0437 GMFCS \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438. \u041d\u0435\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u044f \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043c\u0443\u044e \u0432 \u041e\u0420\u0418\u0422 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e (\u0410\u0418\u0412\u041b \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u042d\u0422\u0422, \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u043e\u043d\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f, \u0430\u043d\u0442\u0438\u0431\u0438\u043e\u0442\u0438\u043a\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f, \u0433\u043b\u044e\u043a\u043e\u043a\u043e\u0440\u0442\u0438\u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u043e\u0438\u0434\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f, \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f, \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f) \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e \u0443\u0445\u0443\u0434\u0448\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c, \u0447\u0442\u043e \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u043c \u0438\u0442\u043e\u0433\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u043b\u043e \u043a \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0443 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 4 \u043b\u0435\u0442. \u0421\u043c\u0435\u0440\u0442\u044c \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b\u0430 \u043e\u0442 \u043e\u0441\u0442\u0440\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0448\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f, \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0448\u0435\u0433\u043e \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0442\u043e\u043a\u0441\u0438\u043a\u043e\u0437\u0430 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e-\u0442\u043e\u043a\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0448\u043e\u043a\u0430 \u0441 \u043e\u0442\u0435\u043a\u043e\u043c \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445, \u043e\u0442\u0435\u043a\u043e\u043c \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430 \u0441 \u0432\u043a\u043b\u0438\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043c\u0438\u043d\u0434\u0430\u043b\u0438\u043d \u043c\u043e\u0437\u0436\u0435\u0447\u043a\u0430 \u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0442\u044b\u043b\u043e\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u0432\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0435, \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u0414\u0412\u0421-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u0441 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u044b\u043c\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0438\u0440\u043a\u0443\u043b\u044f\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0443\u0441\u043b\u0430 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430, \u043e\u0447\u0430\u0433\u043e\u0432\u044b\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0438\u0437\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u043f\u0443\u043b\u044c\u043f\u0443 \u0441\u0435\u043b\u0435\u0437\u0435\u043d\u043a\u0438, \u043c\u0435\u043b\u043a\u043e\u0442\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0438\u0437\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0434 \u043a\u0430\u043f\u0441\u0443\u043b\u0443 \u0432\u0438\u043b\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u044b \u0438 \u043d\u0430\u0434\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432. \u041e\u0447\u0430\u0433\u043e\u0432\u044b\u0439 \u043d\u0435\u043a\u0440\u043e\u0437 \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u044f \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432 \u043f\u0440\u043e\u043a\u0441\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a. \u0412 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u0430\u043d\u0430\u0442\u043e\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432\u0441\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u044f \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d \u043f\u0435\u0440\u0432\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043e\u0447\u0430\u0433 – \u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u044f \u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u0431\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f \u0432 \u0432\u0438\u0434\u0435 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u044f\u0437\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e-\u043d\u0435\u043a\u0440\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0432\u043e\u0441\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432 \u0442\u043e\u043b\u0441\u0442\u043e\u043c \u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u0438\u043a\u0435 \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u0434\u0438\u0444\u0444\u0443\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0430\u043d\u0433\u0440\u0435\u043d\u044b \u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u0438\u043a\u0430 \u0438 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0442\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u043b\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0438\u0442\u043e\u043d\u0438\u0442\u0430. \u0420\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0438 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0424\u043e\u043d\u043e\u0432\u043e\u0435 \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u043e\u0435 \u0434\u043b\u044f CdLS, \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435\u0439 \u0432\u0438\u043b\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u044b (3 \u0433\u0440 \u043f\u0440\u0438 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u043d\u043e\u0439 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0435 23 \u0433\u0440) \u0438 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0431\u0438\u043e\u0442\u0438\u043a\u043e\u0440\u0435\u0437\u0438\u0441\u0442\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0441\u0442\u0440\u0435\u043c\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441\u0430 \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u0441\u0435\u043f\u0441\u0438\u0441\u0430 \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0431\u0438\u043e\u0442\u0438\u043a\u043e\u0440\u0435\u0437\u0438\u0441\u0442\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 (\u0430\u043c\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u043d, \u0446\u0435\u0444\u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0437\u043e\u043d), \u0431\u044b\u0441\u0442\u0440\u043e\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0438 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u043b\u043e \u043a \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0443.<\/p>\n

 <\/p>\n

\u0417\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435<\/p>\n

\u0421\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u0435\u043d \u0442\u0435\u043c, \u0447\u0442\u043e:<\/p>\n

    \n
  1. \u041f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043c\u043e\u043d\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u043c \u0434\u0438\u0445\u043e\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0434\u0438\u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u0435\u0446\u043e\u043c, \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u0443\u044e \u0441\u0435\u0441\u0442\u0440\u0443, \u0447\u0442\u043e \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044e de novo. 2. \u0412\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u043c\u0438 \u043e\u0441\u0442\u0440\u044b\u043c\u0438 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 CdLS, \u0432 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u043c\u043e\u0433 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u043c\u043e\u043b\u043d\u0438\u0435\u043d\u043e\u0441\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/li>\n
  2. \u0421 \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u044f 11 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0431\u0430\u043b\u043b\u043e\u0432 \u043d\u0443\u0436\u043d\u043e \u043e\u0442\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440 \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0443 \u043a \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 CdLS, \u043d\u043e \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u043d\u0435 \u0434\u0430\u0435\u0442 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0441\u0434\u0435\u043b\u0430\u0442\u044c \u0438 \u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0432 \u043f\u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    \u0418\u0441\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a: \u0421\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u043a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u043b\u0430\u043d\u0433\u0435. \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0443 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0438\u0437 \u0434\u0432\u043e\u0439\u043d\u0438<\/a><\/p>\n

    \u0411\u0430\u043b\u0430\u043a\u0438\u0440\u0435\u0432\u0430 \u0415.\u0410., \u0423\u043b\u0435\u0437\u044c\u043a\u043e \u0410.\u0410., \u041f\u043b\u0435\u0442\u0435\u043d\u0441\u043a\u0430\u044f \u0421.\u0420., \u0425\u0430\u043b\u0430\u0438\u043c\u043e\u0432\u0430 \u041e.\u0410., \u0425\u0430\u0442\u0430\u043c\u043e\u0432\u0430 \u0425.\u0410., \u0421\u0430\u0440\u044b\u0447\u0435\u0432\u0430 \u041c.\u0412., \u041f\u043e\u0436\u0438\u0434\u0430\u0435\u0432\u0430 \u0422.\u0418., \u041c\u0430\u0442\u0432\u0438\u0435\u043d\u043a\u043e \u0415.\u0412., \u041b\u044e\u0431\u043e\u0432\u0430 \u0414.\u0412.<\/p>\n

    \u041c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043d\u0430\u0443\u0447\u043d\u043e-\u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0436\u0443\u0440\u043d\u0430\u043b  \u2116 1 (115)  \u0427\u0430\u0441\u0442\u044c 2 <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    \u041f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0447\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435\u0445 \u043b\u0435\u0442 \u0441 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c \u0440\u0435\u0437\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u041a\u043e\u0440\u043d\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0434\u0435 \u041b\u0430\u043d\u0433\u0435, \u043f\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u0432\u0448\u0443\u044e \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0438\u043d\u0442\u0435\u043d\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043f\u043e \u043f\u043e\u0432\u043e\u0434\u0443 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0441\u043f\u043e\u043d\u0442\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u044b\u0445\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0414\u0435\u0432\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0438\u0437 \u043c\u043e\u043d\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0445\u043e\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u043c\u043d\u0438\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0434\u0432\u043e\u0439\u043d\u0438, \u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0439 \u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u0435\u0446 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432. \u0421\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u0435\u043d \u0442\u0435\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f\u043c \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441\u0443\u0441\u0430 \u043e\u043d \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 11 \u0431\u0430\u043b\u043b\u043e\u0432, […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":5686,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"categories":[5],"tags":[164],"translation":{"provider":"WPGlobus","version":"3.0.0","language":"en","enabled_languages":["ru","en"],"languages":{"ru":{"title":true,"content":true,"excerpt":false},"en":{"title":false,"content":false,"excerpt":false}}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/8275"}],"collection":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8275"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/8275\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":8276,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/8275\/revisions\/8276"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media\/5686"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8275"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8275"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8275"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}