{"id":9601,"date":"2023-10-04T09:00:18","date_gmt":"2023-10-04T06:00:18","guid":{"rendered":"https:\/\/nasdr.ru\/?p=9601"},"modified":"2023-10-09T12:31:46","modified_gmt":"2023-10-09T09:31:46","slug":"geneticheskie-disfunkczii-sistemy-surfaktanta-u-detej-rezultaty-mnogoczentrovogo-issledovaniya","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/2023\/10\/04\/geneticheskie-disfunkczii-sistemy-surfaktanta-u-detej-rezultaty-mnogoczentrovogo-issledovaniya\/","title":{"rendered":"\u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439: \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u043c\u043d\u043e\u0433\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f"},"content":{"rendered":"

\u0412\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435<\/strong><\/p>\n

\u0421\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e-\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043c\u0435\u0441\u044c\u044e \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u043e\u0432 \u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432, \u043f\u043e\u043a\u0440\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0432\u043e\u0437\u0434\u0443\u0448\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0438 \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435 \u0432\u044b\u0434\u043e\u0445\u0430. \u0421\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u0445 II \u0442\u0438\u043f\u0430. \u041e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0430\u0435\u0442 \u0441\u043d\u0438\u0437\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435, \u2014 \u0434\u0438\u043d\u0430\u0441\u044b\u0449\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0444\u043e\u0441\u0444\u0430\u0442\u0438\u0434\u0438\u043b\u0445\u043e\u043b\u0438\u043d. \u0414\u0432\u0430 \u043d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u0445 \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u0444\u043e\u0431\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0445 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430\u043c\u0438 (SP) B \u0438 C, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u044b \u0434\u043b\u044f \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0445\u043e\u0434\u0438\u043b\u0438 \u0442\u043e\u043d\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043b\u043e\u0439 \u0436\u0438\u0434\u043a\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043f\u043e\u043a\u0440\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u0443, \u0438 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u044f\u043b\u0438\u0441\u044c \u043d\u0430 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0446\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0430 \u00ab\u0432\u043e\u0437\u0434\u0443\u0445 \u2014 \u0436\u0438\u0434\u043a\u043e\u0441\u0442\u044c\u00bb \u0441 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u043c\u043e\u043d\u043e\u0441\u043b\u043e\u044f.<\/p>\n

\u0421\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0442 \u0434\u0432\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043a\u0440\u0443\u043f\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0440\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430, SP-A \u0438 SP-D, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0438\u0433\u0440\u0430\u044e\u0442 \u0432\u0430\u0436\u043d\u0443\u044e \u0440\u043e\u043b\u044c \u0432\u043e \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u0438\u0442\u0435\u0442\u0435 \u0438 \u043c\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438. \u0411\u0435\u043b\u043e\u043a ABCA3 \u043f\u0440\u0438\u043d\u0430\u0434\u043b\u0435\u0436\u0438\u0442 \u043a \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0443 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043c\u0435\u043c\u0431\u0440\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0410\u0422\u0424-\u0441\u0432\u044f\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043a\u0430\u0441\u0441\u0435\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043e\u0440\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432 (ABC-\u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432). ABCA3 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432 \u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u0445 II \u0442\u0438\u043f\u0430 \u043d\u0430 \u043c\u0435\u043c\u0431\u0440\u0430\u043d\u0435 \u043b\u0430\u043c\u0435\u043b\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0435\u043b\u0435\u0446.<\/p>\n

\u041d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0445 \u0434\u0435\u0441\u044f\u0442\u0438\u043b\u0435\u0442\u0438\u0439 \u0440\u0430\u0441\u0442\u0435\u0442 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441 \u043a \u0438\u0437\u0443\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 (\u0418\u0417\u041b) \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0438 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0445, \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043e\u043c \u0434\u0438\u0444\u0444\u0443\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0440\u0435\u043d\u0445\u0438\u043c\u0430\u0442\u043e\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445, \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0443 \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u0418\u0417\u041b \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 SFTPB, SFTPC, ABCA3, \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0438 (SP-B, SP-C, ABCA3), \u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 NKX2-1, \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0446\u0438\u0438 \u0449\u0438\u0442\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u044b 1 (TTF-1).<\/p>\n

\u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 SFTPB, SFTPC, ABCA3 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 SP-B, SP-C, \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 ABCA3 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e; \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 NKX2-1 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u0435\u0442 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u00ab\u043c\u043e\u0437\u0433 \u2014 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0435 \u2014 \u0449\u0438\u0442\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u0430\u044f \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430\u00bb (\u0421\u041c\u041b\u0429\u0416) \u0441 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043e\u0434\u043d\u043e\u0438\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432.<\/p>\n

\u0426\u0435\u043b\u044c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f<\/strong>: \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f, \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f, \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0438\u043d\u0441\u0442\u0440\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0438 \u043c\u043e\u0440\u0444\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439, \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0438 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u0432 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

\u041c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044b \u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u044b<\/strong><\/p>\n

\u041c\u043d\u043e\u0433\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u043e\u0432\u043e\u0435 \u0430\u043c\u0431\u0438\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u043e\u0435 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0438\u043b\u043e\u0442\u043d\u043e\u0435 \u043b\u043e\u043d\u0433\u0438\u0442\u0443\u0434\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c \u043d\u0430 \u0431\u0430\u0437\u0435 \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0438\u0445 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0443\u0447\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0439\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0424\u0435\u0434\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0420\u0435\u0441\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u0438 \u041a\u0430\u0437\u0430\u0445\u0441\u0442\u0430\u043d \u0432 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434 \u0441 2014 \u043f\u043e 2023 \u0433. \u0412 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u044b 17 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0438\u0437 16 \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439<\/p>\n

\u0441 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 SFTPC, NKX2-1, \u0410\u0412\u0421\u04103. \u041a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435: \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441 \u0418\u0417\u041b, \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0441\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 SFTPC, NKX2-1, \u0410\u0412\u0421\u04103, \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430. \u041a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043d\u0435\u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f: \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441 \u0418\u0417\u041b \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 SFTPB, SFTPC, ABCA3, NKX2-1.<\/p>\n

\u041c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e-\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0438\u0441\u043a\u0430 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 SFTPC \u0438 NKX2-1 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u0421\u044d\u043d\u0433\u0435\u0440\u0443. \u0423 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 ABCA3 \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u0435\u043d\u043e \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u044d\u043a\u0437\u043e\u043c\u0430. \u0411\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u043e\u043c \u0434\u043b\u044f \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u043b\u0438 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u0446\u044b \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438. \u0412\u044b\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0433\u0435\u043d\u043e\u043c\u043d\u043e\u0439 \u0414\u041d\u041a \u043e\u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043b\u044f\u043b\u043e\u0441\u044c \u0441 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u044c\u044e \u043d\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432 DNA Blood Mini Kit (QIAGEN, \u0413\u0435\u0440\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f) \u043d\u0430 \u0430\u0432\u0442\u043e\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0446\u0438\u0438 QIAQUBE (QIAGEN, \u0413\u0435\u0440\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f). \u0421\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e \u0421\u044d\u043d\u0433\u0435\u0440\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0438 \u043d\u0430 \u0430\u0432\u0442\u043e\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0430\u0442\u043e\u0440\u0435 \u0414\u041d\u041a ABI 3500 (Thermo Fisher Scientific, \u0421\u0428\u0410) \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043e\u0432 BigDye Terminator v3.1 Cycle Sequencing Kit (Thermo Fisher Scientific, \u0421\u0428\u0410) \u0432 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0441 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b\u0430\u043c\u0438 \u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f.<\/p>\n

\u0410\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0438 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u043e\u0432 \u0441 \u0440\u0435\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0441\u043d\u043e\u0439 \u0431\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 GenBank Accession \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f Geneious R10 (Biomatters, \u041d\u043e\u0432\u0430\u044f \u0417\u0435\u043b\u0430\u043d\u0434\u0438\u044f).<\/p>\n

\u0423 7 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u043e\u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043b\u044f\u043b\u0441\u044f \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0435\u0433\u0440\u0435\u0433\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437, \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u043b\u044f \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e \u0432 \u0440\u044f\u0434\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u044f\u0432\u043b\u044f\u043b\u043e\u0441\u044c \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0440\u0435\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u043b\u0438\u0431\u043e \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416.<\/p>\n

\u041f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435, \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439, \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440\u043d\u0430\u044f \u0440\u0435\u043d\u0442\u0433\u0435\u043d\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u044f, \u043a\u043e\u043c\u043f\u044c\u044e\u0442\u0435\u0440\u043d\u0430\u044f \u0442\u043e\u043c\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u044f (\u041a\u0422) \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0433\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0438 (\u041e\u0413\u041a). \u0423 4 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u0435\u043d\u043e \u0433\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438 (\u0432 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u044f \u0438 \u0432 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u0430\u0443\u0442\u043e\u043f\u0441\u0438\u044f). \u0410\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e \u0438 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u044b \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0441 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438, \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440\u043e\u0432.<\/p>\n

\u0420\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b<\/strong><\/p>\n

\u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0430\u0435\u0442 \u0441\u0435\u0440\u0438\u044e \u0440\u0430\u043d\u0435\u0435 \u043e\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c SP-C, \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416. \u0421\u0440\u0435\u0434\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0432\u0448\u0438\u0445\u0441\u044f \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0445 \u043b\u0435\u0442 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043d\u0435 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c SP-B, \u0447\u0442\u043e \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043e \u043a\u0430\u043a \u0441 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u043c \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0441 \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u043c \u0432 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u044b \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0441 \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0439 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0446\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0440\u044f\u0434\u0435 \u0440\u0435\u0433\u0438\u043e\u043d\u043e\u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u044b. \u0423 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0435\u0432\u043e\u0447\u043a\u0438, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f\u043c \u043d\u0435\u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0441 \u0434\u0435\u0441\u043a\u0432\u0430\u043c\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u0435\u0439, \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445, \u043f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445, \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430, \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e.<\/p>\n

\u0412\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0432 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0435\u0442\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u044b \u043d\u0430 \u0442\u0440\u0438 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b: \u0441 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c SP-\u0421 (8 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432), \u0441 \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416 (8 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432), \u0441 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 \u0410\u0412\u0421\u04103 (1 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442). \u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0442\u0438\u043f\u044b \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439: \u043c\u0438\u0441\u0441\u0435\u043d\u0441; \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u0435 \u043a \u0441\u0434\u0432\u0438\u0433\u0443 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0438 \u0441\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0430\u0439\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043f\u043b\u0430\u0439\u0441\u0438\u043d\u0433\u0430.<\/p>\n

\u0414\u0435\u0442\u0438 \u0441 \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416 \u2116 13 \u0438 \u2116 14 \u2014 \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u044f\u0439\u0446\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u0435\u0446\u044b. \u0418\u0445 \u043c\u0430\u0442\u044c \u0441 \u0434\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c \u0443 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0430 \u0441 \u0430\u0442\u0430\u043a\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0446\u0435\u0440\u0435\u0431\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0440\u0430\u043b\u0438\u0447\u0430 (\u0414\u0426\u041f), \u0432 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u043c \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0439\u0434\u0435\u043d\u0430 \u0430\u043d\u0430\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u043d\u0430\u044f \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 NKX2-1.<\/p>\n

\u041e\u0442\u0435\u0446 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u2116 16 \u0441 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u043c \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 NKX2-1 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432 \u0434\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u0441\u044f \u0443 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0430 \u0441 \u0414\u0426\u041f, \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0433\u0438\u043f\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u044e \u0449\u0438\u0442\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u044b.<\/p>\n

\u0417\u0430\u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0432\u043d\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c SP-C. \u0423 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u2116 2 \u0431\u0430\u0431\u0443\u0448\u043a\u0430 \u043f\u043e \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043b\u0438\u043d\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c \u0441 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c \u00ab\u0441\u0430\u0440\u043a\u043e\u0438\u0434\u043e\u0437\u00bb, \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 27 \u043b\u0435\u0442 \u0443 \u043d\u0435\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0440\u043e\u0434\u043e\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 28 \u043b\u0435\u0442 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434. \u0423 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0438 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0430 \u043d\u0435\u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u043c \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u2014 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 SFTP\u0421.<\/p>\n

\u0423 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u2116 3 \u043e\u0442\u0435\u0446 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u043b \u043e\u0442 \u0418\u0417\u041b, \u043e\u0434\u0438\u043d \u0431\u0440\u0430\u0442 \u043e\u0442\u0446\u0430 \u0443\u043c\u0435\u0440 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 4 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 (\u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u00ab\u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u044f\u00bb, \u0432\u0441\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u0435 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c), \u0434\u0440\u0443\u0433\u043e\u0439 \u0431\u0440\u0430\u0442 \u0443\u043c\u0435\u0440 \u0432\u043e \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u043e\u0442 \u0418\u0417\u041b, \u0441\u0435\u0441\u0442\u0440\u0430 \u043e\u0442\u0446\u0430 \u0443\u043c\u0435\u0440\u043b\u0430 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 2 \u043b\u0435\u0442 (\u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u00ab\u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u044f\u00bb, \u0432\u0441\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u0435 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c). \u0423 \u043e\u0442\u0446\u0430 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 SFTP\u0421. \u041e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043c\u0430\u043d\u0438\u0444\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439.<\/p>\n

\u0423 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u2116 8 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0430 \u0442\u0430 \u0436\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f, \u0447\u0442\u043e \u0438 \u0443 \u043d\u0435\u0433\u043e \u0441\u0430\u043c\u043e\u0433\u043e, \u043d\u043e \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0418\u0417\u041b \u043d\u0430 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u043d\u0430\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441\u0442\u0430\u0442\u044c\u0438 \u043d\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043e \u0441 \u043d\u0435\u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0435\u043d\u0435\u0442\u0440\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

\u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0443 4 \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 SFTPC \u0438 NKX2-1, \u0440\u0430\u043d\u0435\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443 \u043f\u0440\u043e\u0431\u0430\u043d\u0434\u043e\u0432.<\/p>\n

\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442 \u2116 17 \u0440\u043e\u0434\u0438\u043b\u0441\u044f \u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c, \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 2 \u0447\u0430\u0441\u0430 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043d\u0435\u0433\u043e \u043f\u043e\u044f\u0432\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u043a\u0443\u0441\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0435\u043d\u0442\u0438\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 (\u0418\u0412\u041b). \u041d\u0430 7-\u0435 \u0441\u0443\u0442\u043a\u0438 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u043a\u0438 \u043d\u0430 \u0418\u0412\u041b \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0443 \u044d\u043d\u0434\u043e\u0442\u0440\u0430\u0445\u0435\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0431\u044b\u043b \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d \u044d\u043a\u0437\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442 (\u043f\u043e\u0440\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430), \u043d\u0430 15-\u0435 \u0438 35-\u0435 \u0441\u0443\u0442\u043a\u0438 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u0435\u0437 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u043a\u0438, \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043e\u043a \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u043b\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0418\u0412\u041b \u0434\u043e \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0438. \u041f\u0440\u0438 \u0430\u0443\u0441\u043a\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0432\u044b\u0441\u043b\u0443\u0448\u0438\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0441\u0432\u0438\u0441\u0442\u044f\u0449\u0438\u0435 \u0445\u0440\u0438\u043f\u044b, \u043a\u0440\u0435\u043f\u0438\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f, \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0443\u043f\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u0448\u0435\u043b\u044c, \u0442\u0430\u0445\u0438\u043f\u043d\u043e\u044d, \u044d\u043f\u0438\u0437\u043e\u0434\u044b \u0434\u0435\u0441\u0430\u0442\u0443\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043e 38\u201365%, \u0433\u0435\u043d\u0435\u0440\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0438\u0430\u043d\u043e\u0437. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u043e\u0441\u0435\u0432\u043e\u0432 \u0438\u0437 \u0442\u0440\u0430\u0445\u0435\u043e\u0431\u0440\u043e\u043d\u0445\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0435\u0440\u0435\u0432\u0430 \u0438 \u0437\u0435\u0432\u0430, \u043d\u0435\u043e\u0434\u043d\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u043d\u043e \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u043b\u0438\u0441\u044c Staphylococcus haemolyticus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa. \u041d\u0430 \u0440\u0435\u043d\u0442\u0433\u0435\u043d\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043c\u0430\u0445 \u041e\u0413\u041a \u0432\u0438\u0437\u0443\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0434\u0438\u0444\u0444\u0443\u0437\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0435\u0440\u0430\u0432\u043d\u043e\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0442\u0435\u043c\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u043b\u0435\u0439, \u043c\u0435\u043b\u043a\u0438\u0435 \u0432\u043e\u0437\u0434\u0443\u0448\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043e\u0447\u0430\u0433\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0442\u0435\u043d\u0438, \u041a\u0422 \u041e\u0413\u041a \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u043f\u043e \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f. \u0420\u0435\u0431\u0435\u043d\u043e\u043a \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0430\u043d\u0442\u0438\u0431\u0438\u043e\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u044b\u0435 \u0433\u043b\u044e\u043a\u043e\u043a\u043e\u0440\u0442\u0438\u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u043e\u0438\u0434\u044b. \u0412 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 75 \u0441\u0443\u0442\u043e\u043a \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434. \u041f\u0440\u0438 \u0430\u0443\u0442\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u0432 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u043b\u0438\u0441\u044c \u0442\u043e\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0430\u0442\u0435\u043b\u0435\u043a\u0442\u0430\u0437, \u043f\u043e\u043b\u044f \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437\u0430 \u0441 \u043e\u0447\u0430\u0433\u043e\u0432\u044b\u043c \u0433\u0438\u0430\u043b\u0438\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c \u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u043e\u043a \u0438 \u0449\u0435\u043b\u0435\u0432\u0438\u0434\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0430\u043c\u0438, \u0432\u044b\u0441\u0442\u043b\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043c\u0435\u0442\u0430\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u043b\u043e\u0441\u043a\u0438\u043c \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u0435\u043c; \u0440\u0435\u0437\u043a\u043e\u0435 \u0443\u0442\u043e\u043b\u0449\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437 \u043c\u0435\u0436\u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u043e\u043a, \u043c\u0435\u0441\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0434\u0435\u0441\u043a\u0432\u0430\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u044b; \u043f\u0435\u0440\u0438\u0431\u0440\u043e\u043d\u0445\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437, \u0432\u043e\u0441\u043f\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u043e\u0447\u0430\u0433\u043e\u0432\u0430\u044f \u043b\u0438\u043c\u0444\u043e\u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u0440\u043d\u0430\u044f \u0438\u043d\u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u044f \u043c\u0435\u0436\u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u043e\u043a; \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u043e\u0431\u043e\u043b\u043e\u0447\u043a\u0438 \u043c\u0435\u043b\u043a\u0438\u0445 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0439 \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u043b\u0438\u0444\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0438\u043d\u0442\u0438\u043c\u044b \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432 \u0438 \u0435\u0435 \u0441\u043a\u043b\u0435\u0440\u043e\u0437\u043e\u043c. \u041f\u0435\u0440\u0435\u0447\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0434\u0435\u0441\u043a\u0432\u0430\u043c\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u0438, \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0438. \u0423\u0436\u0435 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0438 \u043c\u0430\u043b\u044c\u0447\u0438\u043a\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u044b \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0430 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 \u0410\u0412\u0421\u04103 \u0432 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0438.  \u0412\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043d\u0435 \u043d\u0430\u0439\u0434\u0435\u043d\u0430, \u0442\u0430\u043a \u043a\u0430\u043a \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0430 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0434\u043e\u0441\u0442\u043e\u0432\u0435\u0440\u043d\u043e \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043d\u0441\u0435\u0440\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0438. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0432 \u0438\u043d\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044f\u0445, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0435\u043d\u044b \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

\u0412 \u044f\u043d\u0432\u0430\u0440\u0435 2023 \u0433. \u0432 \u044d\u0442\u043e\u0439 \u0436\u0435 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0435 \u0440\u043e\u0434\u0438\u043b\u0441\u044f \u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0430\u043b\u044c\u0447\u0438\u043a, \u0441 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043d\u0435\u0433\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043e\u0432\u0430\u0432\u0448\u0435\u0439 \u0418\u0412\u041b, \u043d\u0430 \u0440\u0435\u043d\u0442\u0435\u043d\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043c\u0435 \u041e\u0413\u041a \u0432\u0438\u0434\u043d\u043e \u0440\u0430\u0432\u043d\u043e\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u0430\u0442\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438. \u0420\u0435\u0431\u0435\u043d\u043e\u043a \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u044b\u0435 \u0433\u043b\u044e\u043a\u043e\u043a\u043e\u0440\u0442\u0438\u043a\u043e\u0441\u0442\u0435\u0440\u043e\u0438\u0434\u044b, \u0430\u0437\u0438\u0442\u0440\u043e\u043c\u0438\u0446\u0438\u043d \u0438 \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043a\u0441\u0438\u0445\u043b\u043e\u0440\u043e\u0445\u0438\u043d, \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u043b\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0418\u0412\u041b, \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 2 \u043c\u0435\u0441 \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434. \u041d\u0430 \u0430\u0443\u0442\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u0443 \u043d\u0435\u0433\u043e \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u043c\u043e\u0440\u0444\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0445\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0432\u044b\u043c\u0438 \u0443 \u0431\u0440\u0430\u0442\u0430. \u0421 \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 \u0410\u0412\u0421\u04103 \u0443 \u0431\u0440\u0430\u0442\u0430 \u0438 \u0441\u0445\u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u044b \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0431\u0438\u043e\u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u044d\u043a\u0437\u043e\u043c\u0430 \u0441 \u0446\u0435\u043b\u044c\u044e \u043f\u043e\u0438\u0441\u043a\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0439\/\u0434\u0443\u043f\u043b\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 ABCA3 (\u043d\u0430 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u043d\u0430\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441\u0442\u0430\u0442\u044c\u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0435).<\/p>\n

\u0418\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u043d\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u0418\u0417\u041b \u0432\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043a\u0430\u043a \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0438\u0445 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0443\u0442\u0435\u0439 (\u043d\u043e\u0437\u043e\u043a\u043e\u043c\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u2116 17 \u0441 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430 ABCA3; \u0446\u0438\u0442\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u043e\u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u0430\u044f \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u044f, \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u043d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0432 \u0432\u0438\u0434\u0435 \u0446\u0438\u0442\u043e\u043c\u0435\u0433\u0430\u043b\u043e\u0432\u0438\u0440\u0443\u0441\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0435\u0442\u0430\u043c\u043e\u0440\u0444\u043e\u0437\u0430 \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432 \u2014 \u00ab\u0441\u043e\u0432\u0438\u043d\u044b\u0439 \u0433\u043b\u0430\u0437\u00bb \u2014 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u2116 6 c \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c SP-C), \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0438\u0445 \u00ab\u043c\u0430\u0441\u043a\u043e\u0439\u00bb. \u0423 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u0440\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439, \u0434\u043e \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0446\u0435\u043d\u0438\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043a\u0430\u043a \u043f\u043d\u0435\u0432\u043c\u043e\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n

\u041e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435<\/strong><\/p>\n

\u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b, \u0441\u0440\u0435\u0434\u0438 \u0418\u0417\u041b \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0439 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u043c\u0438 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 ABCA, \u043d\u043e \u044d\u0442\u043e \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 (1 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442 \u0441 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c), \u0447\u0442\u043e \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043e \u0441 \u043c\u0430\u043b\u043e\u0447\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0432\u044b\u0431\u043e\u0440\u043a\u0438 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e-\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0438\u0441\u043a\u0430 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 ABCA3.<\/p>\n

\u041f\u0440\u0438 \u0441\u043e\u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0432\u0448\u0438\u0445\u0441\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u0443 2 \u0438\u0437 8 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 SFTPC \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d \u043d\u0443\u043a\u043b\u0435\u043e\u0442\u0438\u0434\u043d\u044b\u0439 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442 c.218T>C, \u043d\u0435\u043e\u0434\u043d\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u043d\u043e \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0440\u0430\u043d\u0435\u0435 \u0432 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u0438 \u0431\u0430\u0437\u0435 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 HGMD professional \u043a\u0430\u043a \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439.<\/p>\n

\u0421\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0435 \u0438 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u0432 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443 \u044d\u0442\u0438\u0445 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0432\u044b\u0448\u0435 \u043e\u0434\u043d\u0438\u043c \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u043c \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043c\u043e\u0440\u0444\u0438\u0437\u043c \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 SP-\u0421 \u043e\u0442 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0434\u043e \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0430. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u043e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0433\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0434\u0430\u0442\u044c \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438\u0441\u044f \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0430\u043c\u0438 \u0438 \u043f\u043e-\u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043e\u0442\u0432\u0435\u0447\u0430\u0442\u044c \u043d\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e.<\/p>\n

\u0415\u0449\u0435 \u043d\u0435\u0434\u0430\u0432\u043d\u043e \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0438\u0437\u0431\u0438\u0440\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445. \u041f\u0440\u0438 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0430\u043d\u0438\u0444\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0441 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0430 SFTPB, \u0437\u0430\u0442\u0435\u043c \u043f\u0435\u0440\u0435\u0445\u043e\u0434\u044f \u043a \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 SFTPC, ABCA3. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c, \u0443 50% \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c SP-C \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0430\u043d\u0438\u0444\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e \u0432 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0435, \u044f\u0432\u0438\u0432\u0448\u0438\u0441\u044c \u0443 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445 \u043d\u0435\u043e\u0436\u0438\u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u043a\u043e\u0439, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0430\u043d\u0438\u0444\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u043b\u0438 \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u0442\u044c \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 SFTPB. \u041f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043d\u0430 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 SP \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0430 SFTPC \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u043e, \u043a\u0430\u043a \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435, \u0431\u044b\u0442\u044c \u043e\u0431\u044f\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c.<\/p>\n

\u0412\u043c\u0435\u0441\u0442\u0435 \u0441 \u0442\u0435\u043c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 SFTPC, \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0435 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439, \u043d\u043e \u0438 \u0443 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0445, \u043e \u0447\u0435\u043c \u0441\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440\u0430 \u0438 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443 \u0440\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0434\u043e \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0441\u043a\u0440\u044b\u0432\u0430\u0432\u0448\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u043f\u043e\u0434 \u00ab\u043c\u0430\u0441\u043a\u0430\u043c\u0438\u00bb \u0418\u0417\u041b \u043d\u0435\u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u044d\u0442\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u0432 (\u0441\u0430\u0440\u043a\u043e\u0438\u0434\u043e\u0437\u0430). \u0412 \u044d\u0442\u043e\u043c \u043a\u043e\u043d\u0442\u0435\u043a\u0441\u0442\u0435 \u0434\u043b\u044f \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0430\u043b\u0433\u043e\u0440\u0438\u0442\u043c\u0430 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0443 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043d\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e-\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0441 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u044c\u044e \u043f\u0430\u043d\u0435\u043b\u0438, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0442\u0430\u0440\u0433\u0435\u0442\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438 \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 SFTPB, SFTPC \u0438 ABCA3.<\/p>\n

\u041f\u043e \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u043e\u0439 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 SFTPB, SFTPC, ABCA3, \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u043c\u0435\u043d\u0435\u0435 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0432\u0438\u0434\u0443 \u044f\u0440\u043a\u0438\u0445 \u0432\u043d\u0435\u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 (\u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b, \u0433\u0438\u043f\u043e\u0442\u0438\u0440\u0435\u043e\u0437\u0430). \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u043d\u0435 \u043e\u0431\u044f\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u0435\u0442 \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0440\u0438\u0430\u0434\u044b \u0441 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0442\u0440\u0435\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432. \u0417\u0430\u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u044c \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416 \u0432 \u043e\u0434\u043d\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u043e\u0433\u043e \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u0430 (\u0430\u0442\u0430\u043a\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430 \u0414\u0426\u041f \u0443 \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0434\u0432\u043e\u0438\u0445 \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u044f\u0439\u0446\u043e\u0432\u044b\u0445 \u0431\u043b\u0438\u0437\u043d\u0435\u0446\u043e\u0432, \u0440\u043e\u0434\u0438\u0432\u0448\u0438\u0445\u0441\u044f \u0441 \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u043e\u043c 34 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438). \u0414\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0430 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0430\u044f \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u0435\u043a\u0432\u0435\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0430 NKX2-1 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u0421\u044d\u043d\u0433\u0435\u0440\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416.<\/p>\n

\u041e\u0441\u043e\u0431\u043e\u0433\u043e \u0432\u043d\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430\u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0432\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441 \u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0443 \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439, \u0434\u043b\u044f \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u043d \u0440\u0435\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0442\u0440\u0435\u0441\u0441-\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 (\u0420\u0414\u0421\u041d) \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u0443\u043b\u0430 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438. \u041f\u043e \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c  \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0432\u0448\u0438\u0445\u0441\u044f \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0432\u044b\u0448\u0435 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439, \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0434\u043e 8%. \u0412\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 SP-C \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d \u0443 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441 \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0435\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0439 \u043c\u0430\u0441\u0441\u043e\u0439 \u0442\u0435\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438, \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u0431\u0440\u043e\u043d\u0445\u043e\u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0441\u043f\u043b\u0430\u0437\u0438\u0435\u0439, \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u0432\u0448\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e (\u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435 \u0433\u043e\u0434\u0430) \u043d\u0430 \u0434\u043e\u043c\u0430\u0448\u043d\u0435\u0439 \u043a\u0438\u0441\u043b\u043e\u0440\u043e\u0434\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 (\u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442 \u2116 8).<\/p>\n

\u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f M. Somaschini \u0438 \u0441\u043e\u0430\u0432\u0442. (2018), \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u044b \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445, \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 SP-B, SP-C, \u0431\u0435\u043b\u043e\u043a \u0410\u0412\u0421\u04103, \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u0443 24 (35,3%) \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0438\u0437 68 \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u043c \u0420\u0414\u0421\u041d, \u0440\u0435\u0444\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u043a \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438, \u0438\u043b\u0438 \u043b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u043c. \u041f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u044e\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u043f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 SFTPB, SFTPC, ABCA3 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u0432\u044b\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0443 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u044e \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u043e\u0433\u043e \u0438\u043c\u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430, \u0447\u0442\u043e \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u043d\u0435\u0437\u0440\u0435\u043b\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u044c \u0440\u0435\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u0432 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0438\u044d\u0442\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u043d\u0430\u0440\u044f\u0434\u0443 \u0441 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043c\u043d\u043e\u0433\u043e\u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0440\u043e\u0434\u044b.<\/p>\n

\u0417\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435<\/strong><\/p>\n

\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u0441 \u0431\u044b\u0441\u0442\u0440\u043e \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c, \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u043c, \u043d\u0435 \u043e\u0442\u0432\u0435\u0447\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c \u043d\u0430 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e \u0420\u0414\u0421\u041d, \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c\u0441\u044f \u043a\u0430\u043a \u0443 \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0443 \u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439, \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u043e\u043c \u0418\u0417\u041b \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435\u043c \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043e\u0442\u044f\u0433\u043e\u0449\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d\u044b\u043c \u0430\u043d\u0430\u043c\u043d\u0435\u0437\u043e\u043c \u043f\u043e \u0418\u0417\u041b \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0434\u043b\u044f \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 SFTPB, SFTPC, ABCA3. \u041a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0430\u0446\u0438\u044f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0440\u0435\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u0441 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0433\u0438\u043f\u043e\u0442\u0438\u0440\u0435\u043e\u0437\u043e\u043c \u0438 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0435\u0439 \u2014 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043b\u044f \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 NKX2-1 \u0434\u043b\u044f \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0421\u041c\u041b\u0429\u0416. \u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0435\u0438\u043d\u0432\u0430\u0437\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0438 \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0430\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445.<\/p>\n

\u0418\u0441\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a:  \u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439: \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u043c\u043d\u043e\u0433\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/a><\/p>\n

\u041e\u0432\u0441\u044f\u043d\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432 \u0414.\u042e., \u0416\u0435\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u0430 \u041c.\u0410., \u0421\u0442\u0440\u0435\u043b\u044c\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432\u0430 \u0412.\u0410., \u0410\u0432\u0435\u0440\u0438\u043d \u0410.\u041f., \u0410\u0442\u0438\u043f\u0430\u0435\u0432\u0430 \u041c.\u0410., \u0438 \u0434\u0440<\/p>\n

\u0414\u043e\u043a\u0442\u043e\u0440.\u0420\u0443. 2023;22(3):22\u201331.<\/p>\n

DOI: 10.31550\/1727-2378-2023-22-3-22-31<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

\u0412\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0421\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e-\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043c\u0435\u0441\u044c\u044e \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u043e\u0432 \u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u043e\u0432, \u043f\u043e\u043a\u0440\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0434\u0438\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0432\u043e\u0437\u0434\u0443\u0448\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0438 \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435 \u0432\u044b\u0434\u043e\u0445\u0430. \u0421\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0430\u043b\u044c\u0432\u0435\u043e\u043b\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u0445 II \u0442\u0438\u043f\u0430. \u041e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u0430, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0430\u0435\u0442 \u0441\u043d\u0438\u0437\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435, \u2014 \u0434\u0438\u043d\u0430\u0441\u044b\u0449\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0444\u043e\u0441\u0444\u0430\u0442\u0438\u0434\u0438\u043b\u0445\u043e\u043b\u0438\u043d. \u0414\u0432\u0430 \u043d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u0445 \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u0444\u043e\u0431\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430, \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0445 \u0441\u0443\u0440\u0444\u0430\u043a\u0442\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0431\u0435\u043b\u043a\u0430\u043c\u0438 (SP) B \u0438 C, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u044b \u0434\u043b\u044f \u0442\u043e\u0433\u043e, […]<\/p>\n","protected":false},"author":642,"featured_media":7705,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"ngg_post_thumbnail":0},"categories":[5],"tags":[],"translation":{"provider":"WPGlobus","version":"3.0.0","language":"en","enabled_languages":["ru","en"],"languages":{"ru":{"title":true,"content":true,"excerpt":false},"en":{"title":false,"content":false,"excerpt":false}}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/9601"}],"collection":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/642"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=9601"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/9601\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":9602,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/9601\/revisions\/9602"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media\/7705"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=9601"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=9601"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/nasdr.ru\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=9601"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}