Опухоли головного мозга у детей: важность онконастороженности и особенности диагностики с позиции детского невролога

По данным ВОЗ, онкологические заболевания ежегодно регистрируются у 300 000 детей во всем мире и являются одной из основных причин смертности в детском и подростковом возрасте.

Ученые Казанской государственной медицинской академии — филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России в городе Казань представили обзор основных аспектов этиопатогенеза, клиники, течения и терапевтической тактики при подозрении на объемный процесс головного мозга у детей для педиатров, неврологов, врачей общей практики и врачей семейной медицины.

По определению в МКБ-10, опухоли головного мозга — это гетерогенная группа внутричерепных новообразований, возникающих в процессе аномального неконтролируемого деления клеток, которые являются нормальными элементами ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга, или образующихся вследствие метастазирования первичной опухоли из другого органа (МКБ-10 C71, D33.0-D33.2).

В развитии опухолевого процесса выделяют следующие периоды:

1) период клинической компенсации: клинические симптомы поражения мозга отсутствуют, но существующая опухоль может быть обнаружена при случайном исследовании;

2) период клинической субкомпенсации: выявляются первые, иногда преходящие, неврологические симптомы;

3) период частичной клинической декомпенсации: отмечается развернутая, стабильная неврологическая симптоматика;

4) период грубой клинической декомпенсации: появляются начальные расстройства функционирования жизненно важных центров, угроза дислокации мозга и его вклинения;

5) терминальный период: прогрессирующее расстройство витальных функций, летальный исход.

Диагноз ОГМ выставляется поэтапно — сначала в амбулаторных условиях, потом — подтверждается в стационаре. Диагностический алгоритм содержит 3 этапа:

1) обнаружение (педиатр, невролог);

2) обследование (с назначением всех необходимых диагностических мероприятий);

3) подтверждение (в условиях специализированного онкологического стационара).

Одним из первых симптомов ОГМ может стать эпилептический пароксизм. Появление эпилептических пароксизмов на ранних стадиях заболевания, до манифестации выраженных признаков интракраниальной гипертензии (36,7%), повышает диагностическую значимость данного симптома. Наиболее часто эпилептические пароксизмы наблюдаются при ОГМ супратенториальной локализации; значительно реже — при субтенториальной. Преобладают приступы с фокальным компонентом — джексоновские припадки (60%). Кроме генерализованных и фокальных приступов, характерны психические эпилептические изменения, сходные с таковыми при генуинной эпилепсии: дисфорические и экстатические состояния, изменение поведения и расстройства мышления, головные боли.

Появившаяся у ребенка кривошея заслуживает серьезного внимания и нуждается в правильной интерпретации, в контексте всей клинической картины. Компенсаторное положение головы чаще появляется при субтенториальной локализации новообразования, что обеспечивает более благоприятные условия для оттока ликвора и уменьшает выраженность головной боли. У детей раннего возраста возможно появление деформации черепа и увеличение его размеров: увеличение лобных и теменных бугров, выстояние затылка в сочетании с выраженной венозной сетью.

При локализации опухолевого процесса в лобной области в клинической картине могут выявляться следующие симптомы: симптом Янишевского — рефлекторное сжимание кисти при малейшем прикосновении к ладони; оперкулярные движения; эпилептические припадки адверсивного характера и Джексоновские пароксизмы; прогрессирующий гемипарез; лобная астазия-абазия; лобная атаксия — севдомозжечковые нарушения, моторная афазия — при опухолях доминантного полушария, затрагивающих нижнюю лобную извилину (центр Брока) и др.

Для опухолей теменной доли характерно позднее появление общемозговой симптоматики, нарушение сложных и дифференцированных видов глубокой чувствительности на противоположной стороне, чувствительные Джексоновские пароксизмы; вегетативные и трофические расстройства; синдром Герстмана (алексия, акалькулия, аграфия, пространственная и пальцевая агнозия); астереогноз; амнестическая афазия; апраксия — при поражении нижней теменной дольки слева; нарушение схемы тела (аутотопагнозия) — потеря способности определять локализацию, изменение положения своих конечностей и туловища при закрытых глазах (при поражении верхней теменной извилины).

Для опухолей височной доли характерно быстрое развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома, раннее появление застойных дисков зрительных нервов, сенсорная и амнестическая афазия; генерализованные пароксизмы с предшествующей аурой в виде обонятельных или зрительных галлюцинаций; контралатеральная гемианопсия, вегетативно-исцеральные пароксизмы и эмоциональные нарушения при медиобазальной локализации; псевдоцеребеنлярная височная атаксия Швабе (при поражении височно-мостового пути) — промахивание в пальценосовой пробе, падение назад и в сторону — стоя и при ходьбе, ригидность и тремор на противоположной очагу стороне.

Для опухолей затылочной доли характерны зрительные галлюцинации, локализованные в противоположных полях зрения, гомонимная гетеролатеральная гемианопсия с сохранным центральным зрением или контралатеральный квадрантный дефект поля

зрения; генерализованные эпилептические припадки, развитию которых предшествовала зрительная аура в виде вспышек света; алексия — нарушение чтения, возникающее при расположении опухоли на границе височной, теменной и затылочной долей;

зрительная агнозия — расстройство визуального узнавания при двухстороннем поражении коркового центра зрения; мозжечковые симптомы.

Для опухолей подкорковых узлов и зрительного бугра характерно длительное бессимптомное течение. Первым признаком нередко становятся гипертензионные кризы, сопровождающиеся обнаружением застойных дисков зрительных нервов и ранняя дислокация с вклинением мозга в тенториальное и большое затылочное отверстия. Характерны гемипарезы по экстрапирамидному типу, в сочетании с гиперкинезами. Грубое нарушение глубокой и поверхностной чувствительности. Психические нарушения в виде Корсаковского синдрома (потеря памяти на текущие события), симптомы угнетения сознания и психики в виде оглушенности, адинамии. Симптомы со стороны близлежащих структур (внутренняя капсула, ножки мозга, четверохолмие).

Опухоли хиазмально-селлярной области включают опухоли гипофиза (аденома, карцинома) и опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиомы). Клинически опухоли гипофиза характеризуются триадой симптомов: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла, зрительные нарушения. Краниофарингиомы составляют 21% опухолей супратенториальной локализации. По структуре кранеофарингеомы могут быть кистозные, плотные и сочетанные. Характерно наличие обызвествления ткани опухоли или стенки кисты (в 60-100% случаев), что повышает нейровизуализационные возможности обнаружения опухоли данной локализации. Клинические проявления составляют триаду симптомов: полигормональные нарушения, хиазмальные нарушения, гидроцефальный синдром.

Частота встречаемости опухолей ствола головного мозга в детском возрасте — 10-15% от числа всех ОГМ. В большинстве случаев (почти в 90%) — это глиальные опухоли.

Симптомы заболевания зависят от того, в какой зоне ствола мозга располагается опухоль. Первыми симптомами, появившимися у ребенка, могут быть: глазодвигательные нарушения (косоглазие), асимметрия лицевой мускулатуры, слабость в руке или ноге, по гемитипу. Особого внимания требуют жалобы на головокружение, неустойчивость при ходьбе, нарушение (снижение) слуха. Возможно появление неловкости, некоординированности движений, шаткости походки, тремора рук.

В дальнейшем, может присоединиться головная боль гипертензионного характера. Высокая функциональная значимость стволовых структур мозга не только

определяет тяжесть состояния детей, но и обуславливает объективные трудности при хирургическом лечении новообразований данной локализации.

Опухоли мозжечка составляют 60% от числа всех новообразований задней черепной ямки. Гистологическая характеристика: астроцитомы, медуллобластомы и саркомы.

Характерен продромальный период, с астенизацией, потерей веса, увеличением лимфоузлов, воспалительными изменениями крови. Саркомам свойственна узловая форма роста. В клинике часто отмечается быстрое снижение остроты зрения, вследствие развивающейся внутричерепной гипертензии и токсического неврита зрительных нервов.

Опухолью IV желудочка называется новообразование, произрастающее из его стенок и располагающееся в его полости. Рост опухоли в полость IV желудочка сопровождается ее последующим прорастанием вверх, по Сильвиеву водопроводу, или вниз, через отверстие Мажанди, в большую цистерну, часто достигая верхне-шейных сегментов спинного мозга.

Клиника опухолей IV желудочка характеризуется проявлениями гидроцефально-ипертензионного синдрома и очаговыми признаками поражения мозжечка и ствола мозга.

Специфическим признаком этих опухолей является синдром Брунса, характеризующийся внезапным приступом интенсивной головной боли, сопровождающейся тошнотой и рвотой. Отмечаются вегетативные расстройства (потливость, чувство страха, сердцебиение), характерно нарушение сознания при повороте головы и туловища. Данная симптоматика обусловлена резким нарушением оттока ликвора вследствие обтурации опухолью полости IV желудочка и его отверстий. Вне приступа у детей часто наблюдается вынужденное положение головы — ребенок, иногда незаметно для себя, начинает наклонять голову назад или в сторону.

При росте опухоли из дна ромбовидной ямки или при вовлечении в патологический процесс стволовых структур, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга. При прорастании опухоли в мозжечок появляются нарушения равновесия и координации: шаткость походки, тремор в руках, мимопопадание в целенаправленных движениях.

При подозрении на новообразование головного мозга в детском возрасте обязательным является назначение следующих диагностических мероприятий:

1) Неврологическое обследование;

2) Офтальмологическое обследование (оценка остроты и полей зрения, картины глазного дна);

3) Отоневрологическое исследование: оценка слуха (аудиометрия) и вестибулярных функций;

4) Краниограмма в 2 проекциях, позволяющая выявить вторичные признаки внутричерепной гипертензии — обнаружить вызванные опухолью локальные изменения костей черепа.

5) Ультрасонография применяется у детей 1 года жизни, если родничок не закрыт.

6) Электроэнцефалография (ЭЭГ) применяется для выявления очаговых нарушений биопотенциалов мозга и/или оценки тяжести нарушений деятельности мозга в целом;

7) Эхо-Энцефалограмма (Эхо-ЭГ) используется для выявления смещения срединных структур мозга, расширения желудочковой системы. Информативна для диагностики полушарных опухолей и желудочковой гидроцефалии;

8) Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее информативны для обнаружения опухоли, исследования ее локализации и гистологической структуры.

Ранняя диагностика опухолей головного мозга, и их своевременная адекватная терапия обуславливают исход заболевания и определяют качество жизни ребенка и его семьи.

Источник: «Опухоли головного мозга у детей: важность онконастороженности и особенности диагностики с позиции детского невролога» М.А. Уткузова, М.В. Белоусова, В.Ф. Прусаков, А.А. Уткузов

 https://cyberleninka.ru/article/n/18100578

Метки: научные исследования, онкология

10.01.2020