Первичная интестинальная лимфангиэктазия (ПИЛ) или по-другому, — болезнь Вальдманна, — это редко встречаемое заболевание с серьезным прогнозом и тяжелым течением. В процессе развития заболевания происходит дилатация лимфатических сосудов слизистой оболочки тонкой кишки, что приводит к развитию экссудативной энтеропатии со значительной потерей белка в просвете кишечника. Лечение пациентов от этой болезни представляет собой особо сложную задачу […]
Подробнее
27.04.2022
В исследовании рассматриваются два часто встречающихся воспалительных процесса. Первый из них, — острый обструктивный ларингит, называемый в профессиональных кругах «стенозирующим ларинготрахеитом» или, в более общеупотребительном варианте, крупом. Подобный диагноз подразумевает воспаление гортани и тканей подскладочного пространства с сопутствующим сужением просвета гортани. Второе рассматриваемое заболевание, — эпиглоттит, — воспалительный процесс бактериального генеза в области надгортанника, приводящий […]
Подробнее
26.04.2022
После столкновения с новой коронавирусной инфекцией в 2019г. мировое сообщество специалистов в области медицины продолжает регистрировать случаи возникновения этого заболевания, в том числе и у детей. Закономерным образом продолжается изучение схемы протекания данного заболевания и после выздоровления от COVID-19 последствий. Особого внимания заслуживают пациенты с хроническими заболеваниями, спомобными к обострению при протекании коронавирусной инфекции. В […]
Подробнее
25.04.2022
Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) иначе называется «персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия». Данное генетическое заболевание впервые было описано в 1954 году и до сих пор привлекает внимание исследователей в силу своей специфики. Клиническими проявлениями ВГИ являются повторяющиеся эпизоды гиперинсулинемической гипогликемии, которые приводят к необратимому повреждению коры головного мозга с последующей инвалидизацией пациентов. Чрезмерная выработка инсулина приводит к уменьшению количества […]
Подробнее
22.04.2022
Вопросы оказания медицинской помощи при травмах половых органов у девочек остаются актуальной проблемой ввиду увеличения частоты таких наблюдений в последние годы. По механизму возникновения генитальная травма у девочек чаще всего механическая. Обычно дети получают повреждения при падении на тупые или острые предметы, намного реже встречается умышленное повреждение половых органов, насильственные травмы. Тяжесть повреждения бывает различной: […]
Подробнее
20.04.2022
Впервые заболевание описал английский педиатр H. Angelman в 1965 г., который наблюдал 3 детей c умственной отсталостью, двигательными нарушениями и аномалиями поведения. H. Angelman назвал их «дети-марионетки» из-за необычной позиции рук и отрывистых движений конечностей. Синдром Ангельмана клинически проявляется тяжелым нарушением интеллектуального развития, включая выраженное нарушение речи, двигательными расстройствами (атаксия, тремор), особенностями поведения в виде […]
Подробнее
12.04.2022
Ранняя анемия недоношенных – характерное для недоношенных детей заболевание, особенно с экстремально низкой и очень низкой массой тела при рождении. Изучение новых механизмов ее формирования позволит своевременно проводить профилактические мероприятия и предотвратить формирование данной патологии в неонатальном периоде. Имеются немногочисленные исследования по вопросам прогнозирования и профилактики ранней анемии недоношенных. При этом все механизмы формирования этой […]
Подробнее
08.04.2022
Мальротация кишечника — это заболевание, клиническая картина которого чаще всего развивается в периоде новорожденности: в первую неделю жизни клиническая картина манифестирует у 40 % детей. Наиболее часто у новорожденных имеется незавершенный поворот кишечника, что служит провоцирующим фактором развития острого заворота средней кишки и ее некрозу, приводящему к обширным резекциям и развитию синдрома короткой кишки. В […]
Подробнее
07.04.2022
В настоящее время нефротический синдром занимает ведущую позицию среди гломерулопатий в детском возрасте. В педиатрической нефрологии чрезвычайно важно выделение различных типов нефротического синдрома, так как от этого зависят не только тактика ведения пациента, но и прогноз заболевания в целом. Выделяют следующие варианты нефротического синдрома: – врожденный нефротический синдром с манифестацией в первые 3 мес. жизни […]
Подробнее
31.03.2022
Мукополисахаридоз IV типа (МПС IV) — один из самых редких в мире типов МПС. Частота встречаемости — 1 на 200 000–300 000 новорожденных, и эти данные неточны ввиду сложностей диагностики. Как известно, МПС IVA характеризуется преимущественным поражением костно-суставной системы без гепатоспленомегалии, выраженного помутнения роговицы и нарушений интеллекта. Авторами статьи приведено описание клинического случая. Настоящий клинический […]
Подробнее
21.03.2022
