Случай успешного хирургического лечения рабдомиомы правого желудочка у новорожденного
Рабдомиома – наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль сердца. У плодов и детей она обнаруживается в 50–70% случаев среди всех первичных новообразований сердца, частота регистрации которых, по данным аутопсий, варьирует от 0,0017 до 0,28%, что свидетельствует о редкости возникновения неоплазм в детской популяции.
Авторы статьи провели предоперационное эхокардиографическое исследование по результатам которого было выявлено, что в преобладающем большинстве случаев опухоли сердца у детей являются первичными и доброкачественными. Наиболее вероятная структура опухоли в периоде новорожденности – рабдомиома и тератома, которая, как правило, располагается экстракардиально. Согласно данным литературы, приблизительно 40% подобных новообразований могут быть диагностированы внутриутробно, что позволяет мониторировать их рост, определять возможные риски гибели плода, показания для применения ингибиторов опухолевого роста на постнатальном этапе, а в ряде случаев и необходимость досрочного родоразрешения.
Пренатальная диагностика множественных рабдомиом сердца в сочетании с туберозным склерозным комплексом представляет собой важную задачу по причине неудовлетворительного прогноза для данной категории пациентов в связи с выраженным неврологическим дефицитом, прогрессирующей полиорганной дисфункцией.
Фетальная эхокардиография, ультразвуковое исследование головного мозга и почек, магнитно-резонансная томография (МРТ) плода позволяют с большой долей вероятности антенатально диагностировать множественные очаги опухолевого роста (гамартомы) и своевременно заподозрить туберозный склерозный комплекс. По вполне объективным причинам МРТ плода не может быть скрининговым методом исследования, поэтому при ультразвуковой диагностике множественных рабдомиом сердца более доступная технология – исследование генов, кодирующих синтез гамартина и туберина. Поиск спонтанной мутации либо семейной наследственности крайне важен, так как это может послужить основанием для прерывания беременности. Немногочисленные мультицентровые исследования результатов лечения детей с первичными опухолями сердца свидетельствуют о том, что обычно их диагностика осуществляется после рождения, в течение первого года жизни ребенка, и они нередко становятся случайной находкой при плановом эхокардиографическом исследовании. Как правило, наличие неспецифических кардиологических симптомов, таких как патологические сердечные шумы, нарушения ритма, одышка, десатурация служат основанием для выполнения экспертного эхокардиографического исследования, в ряде случаев МРТ, что позволяет определить степень выраженности нарушений гемодинамики и показания для хирургического лечения. Тяжесть клинической картины зависит от размера новообразования и его локализации.
Преимущественно рабдомиома располагается в области межжелудочковой перегородки, свободной стенке правого и левого желудочков сердца. Описаны очень редкие случаи локализации рабдомиомы с блоком притока крови в полость правого желудочка, что послужило причиной для выполнения неотложных хирургических вмешательств.
Опыт хирургического лечения рабдомиом сердца в периоде новорожденности ограничивается единичными наблюдениями в связи с высокой частотой спонтанной регрессии опухоли. В подобных случаях выраженная обструкция выходного отдела правого желудочка может привести к изнеугрожающим нарушениям гемодинамики, что не позволяет выбрать консервативную тактику наблюдения в надежде на спонтанный регресс опухоли. Локализация новообразования в области выводного тракта правого желудочка обеспечила хороший хирургический доступ и полное удаление опухоли из небольшой вентрикулотомии. В то же время при обструкции выходного отдела левого желудочка доступ через клапан аорты, особенно у новорожденных детей, может быть сопряжен с техническими сложностями. В таких ситуациях частичная резекция рабдомиомы, выполнение которой возможно в связи с малой вероятностью ее рецидива, позволяет устранить обструкцию кровотока, не повредив важные анатомические структуры сердца.
Отсутствие в данном клиническом наблюдении других очагов опухолевого роста в сердце, а также неврологических симптомов и семейного анамнеза не освобождает от дальнейшего наблюдения за ребенком в целях исключения туберозного склероза. Выполнение МРТ потребуется в течение ближайшего года после операции.
Рабдомиома, вызывающая выраженную обструкцию выводного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое и грозное осложнение естественного течения доброкачественных опухолей сердца у детей. Наличие клинической картины диспноэ, десатурации в совокупности с эхокардиографическими данными определили в данном случае отказ от консервативной тактики, принятой в большинстве случаев для рабдомиом сердца, и послужили показанием для выполнения неотложного хирургического вмешательства.
Альманах клинической медицины. 2020; 48 (4): 280–284. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-047
Метки: клинический случай
18.05.2021