Гангренозная  пиодермия: описание клинического случая

Гангренозная пиодермия (ГП)  – редкое хроническое воспалительное заболевание, относящееся к  группе нейтрофильных дерматозов и представляющее собой нейтрофильных васкулопатию. У детей ГП преимущественно ассоциирована с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и язвенный колит). К настоящему времени в мире описано 355 случаев ГП, из них 15 – у детей с вовлечением в патологический процесс слизистой полости рта. Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от формы, стадии и сопутствующих условий. При такой редкой форме ГП, как вегетирующий пиодерматит – пиостоматит, наблюдаются сочетанные поражения слизистой полости рта и кожи. Диагноз основывается на клинических данных, результатах патоморфологического исследования и  лабораторных параметрах.  

Специалистами ФГБОУ ВО «Пермского государственного медицинского университета имени академика Е.А. Вагнера» Минздрава России представлено описание редкого клинического наблюдения: тяжелой формы атипичного варианта ГП, вегетирующего пиодерматита – пиостоматита, у ребенка 10 лет. Уникальность описанного наблюдения заключается в многообразии клинических проявлений заболевания, течение которого осложнилось развитием келоидных рубцов и частичной рубцовой сгибательной контрактуры верхних и нижних конечностей, формированием микростомы и кахексии.

Описание клинического случая:

Мальчик был госпитализирован с жалобами на многочисленные высыпания в  виде язв, покрытых толстыми корками, на коже туловища и конечностей, ограничение активных движений вследствие наличия грубых рубцов в  области крупных суставов конечностей, невозможность принимать твердую пищу из-за болезненности и сужения ротового отверстия.

При осмотре ребенка наблюдались распространенные симметричные высыпания с  локализацией на коже верхних и  нижних конечностей, в  области суставов и на коже туловища. При пальпации имело место ощущение проваливания в подлежащие ткани – очаги вторичной анетодермии. Пациенту поставлен диагноз: гангренозная пиодермия, вегетирующий пиодерматит  – пиостоматит. Микростома. Келоидные рубцы. Частичная сгибательная контрактура конечностей. Сопутствующий диагноз: гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, эндоскопически негативная. Хронический поверхностный гастрит с  повышенной кислотообразующей функцией. Хронический дуоденит в стадии обострения. Реактивные изменения поджелудочной железы. Аномалия развития желчного пузыря (фиксированный перегиб). Лямблиоз кишечника (в анамнезе). Хронический неспецифический неязвенный колит.

С целью дифференциально-диагностического поиска ребенку проведено углубленное лабораторно-инструментальное обследование и дополнительно проведено молекулярно-генетическое исследование: выявлена гетерозиготная мутация в 38-м экзоме гена MYH7 (сhr14^23883224C. > Т, rs121913652), приводящая к замене аминокислоты в 1883-й позиции белка (p.Glu1883Lys, NM_000257.3). Ребенку было проведено пластическое устранение микростомы.  Был проведен курс медикаментозного лечения с положительной динамикой: отмечено заживление язв на коже и слизистой полости рта.

Описанное клиническое наблюдение представляет собой атипичный вариант ГП  – вегетирующий пиодерматит  – пиостоматит у  ребенка. Клиническая картина ВПП у  ребенка представлена распространенным поражением кожи с вовлечением в патологический процесс слизистой полости рта, которые ранее расценивались врачами как отдельные самостоятельные заболевания (пиодермия, стоматит и  др.). Дальнейшее ведение пациента заключается в диспансерном наблюдении у  дерматолога и  гастроэнтеролога с  коррекцией выявленной патологии и длительной поддерживающей терапией системными и наружными препаратами.

Заключение:

Таким образом, на примере описания клинического случая авторами выявлена ассоциация вегетирующего пиодерматита – пиостоматита с болезнью Крона. Отсутствие знаний клинических симптомов редкого заболевания привело к диагностическим ошибкам и поздней постановке диагноза.

Представленное клиническое наблюдение указывает на необходимость междисциплинарного комплексирования в  работе участковых педиатров, дерматологов, стоматологов, хирургов, инфекционистов и других специалистов. Для улучшения качества жизни пациента и прогноза заболевания чрезвычайно важно раннее установление диагноза и своевременно назначенное лечение.

 

Источник:

Седова Т.Г., Елькин В.Д., Жукова А.А.

Необычное педиатрическое наблюдение гангренозной пиодермии.

Альманах клинической медицины. 2020;48(4):263-270.

Метки: ,

31.05.2021

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *