Особенности диагностики и лечения сдавления мозга при патологии системы гемостаза у детей раннего возраста
Проблемы диагностики и лечения геморрагических нарушений мозгового кровообращения у детей раннего возраста приобретают все большую актуальность в связи со значительной частотой и распространенностью заболевания, которая составляет 2–3 случая в первые 5 лет жизни и 8–13 случаев у детей школьного воз- раста на 100 000 населения в год . Основной причиной внутричерепных кровоизлияний в детском возрасте является патология гемостаза с нарушением формирования фибринового сгустка, что приводит к летальности в 38–40 % случаев. Однако около 1/3 всех случаев инсульта развиваются у детей первого года жизни, а в этом возрасте вследствие незрелости свертывающей системы определить причинный фактор не всегда возможно. Кроме того, коагулопатия может быть как причиной, так и следствием внутричерепного кровоизлияния. В педиатрической практике среди заболеваний системы гемостаза выделяют наследственные и приобретенные формы, при этом наследственные формы наблюдаются при дефиците VIII и IX факторов свертывания и составляют более 95 % всех форм коагулопатий, тогда как недостаточность V, VII, X, XI, I, II, XII, XIII факторов встречается редко и не превышает 1,5–2 % случаев.
Клиническая картина поражения центральной нервной системы при коагулопатиях полиморфна. Так, у доношенных новорожденных одними из первых симптомов нарушения свертываемости крови являются обширные кефалогематомы, чаще двусторонние, у детей младшего возраста – внутричерепные кровоизлияния, а менее чем в 10 % случаев могут встречаться и интраспинальные гематомы.Нетравматические спинальные гематомы чаще всего локализуются в шейно-грудном отделе на дорсальной поверхности спинного мозга.
Целью исследования явилось изучение особенностей диагностики и лечения детей раннего возраста со сдавлением мозга при патологии системы гемостаза.
Описание клинического исследования
На базе отделения нейрохирургии и отделения патологии новорожденных ОГАУЗ «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница» под наблюдением находилось 37 пациентов с диагнозом нарушения мозгового кровообращения по геморрагическому типу. У 6 из них имело место сдавление головного или спинного мозга, и кровоизлияние развилось на фоне патологии системы гемостаза: у 3 пациентов выявлен дефицит компонентов VIII фактора свертываемости (гемофилия типа А), у 1 пациента – дефицит XIII фактора свертываемости, 2 детей явились носителями генетических полиморфизмов тромбофилии. В основу исследования был положен анализ особенностей диагностики и лечения сдавления мозга у 6 детей с коагулопатией. В 5 случаях гематологические нарушения были установлены впервые, 1 пациент ранее наблюдался у гематолога с наследственным дефицитом XIII фактора свертываемости. Возраст детей варьировал от 15 суток жизни до 2 лет. Все пациенты были мужского пола. Время поступления в стационар от начала заболевания варьировало от нескольких часов до 3 сут; 1 ребенок переведен из перинатального центра, 5 детей поступили из дома.
Выводы
При диагностике и определении тактики лечения геморрагических нарушений мозгового кровообращения у детей раннего возраста необходимо учитывать клинические особенности, а именно несоответствие тяжести клинических проявлений объему гематомы, отсроченность манифестации кровоизлияния, склонность к повторным кровотечениям. При определении показаний к хирургическому лечению сдавления головного мозга у пациентов с коагулопатией следует уделить внимание выраженности нарушений коагуляционных свойств крови и обеспечить их своевременную и адекват ную коррекцию.
Хирургическое лечение внутричерепных кровоизлияний у детей с патологией системы гемостаза должно сопровождаться введением карантинизированной СЗП, концентратов факторов свертывания крови как на этапах оперативного вмешательства, так и в пред- и послеоперационном периоде.
Таким образом, высокая зависимость между плазменным звеном коагуляции и тромбоцитами, оказывающими влияние на переход протромбина в тромбин, вероятно, обусловлена свершившимся кровотечением и необходимостью активации плазменного звена коагуляции.
Источник:
Русский журнал детской неврологии. 2021;16(4):42-48.
Метки: диагностика
10.02.2022