Миастения гравис у ребенка (клиническое наблюдение)

Миастения — относительно редкое заболевание. Его частота составляет 10 случаев на 1 млн населения в год, а распространенность — от 4,8 до 17,5 случая на 100 тыс. населения.

Дети и подростки составляют 9–15% больных миастенией. По современным представлениям миастения — это аутоиммунное заболевание, сопровождающееся выработкой антител, повреждающих рецепторы к ацетилхолину (АХР) на постсинаптической мембране. В 10–20% случаев данные антитела не выявляются. Из 20% миастеников без антител к АХР половина обладают антителами к мышечно-специфической тирозинкиназе, а меньший процент — антителами к белку 4, связанному с рецепторами липопротеинов низкой плотности (LRP4).

Клиническое наблюдение

Пациент В., 13 лет. За три дня до госпитализации утром появились жалобы на вялость, слабость, чувство кома в горле, из-за которого не мог глотать пищу. На следующий день родители обратились к педиатру по месту жительства. Был выставлен диагноз «катаральная ангина», назначена антибактериальная терапия, но состояние ухудшилось, появились нарушения речи, ребенок перестал сглатывать слюну, самостоятельно передвигаться. На следующие сутки в связи с нарастанием симптомов была вызвана бригада СМП, пациента госпитализировали в городскую больницу в отделение анестезиологии и реанимации. При поступлении состояние тяжелое за счет неврологической симптоматики: выраженной мышечной слабости, бульбарных нарушений. В сознании, на осмотр реагирует адекватно. Самостоятельно не сидит, не ходит. Речь тихая, бульбарная дизартрия, дисфагия, слюнотечение. МРТ головного мозга патологии не выявила. В общем анализе крови незначительный лейкоцитоз. Результаты остальных методов обследования (биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, ЭхоКГ) без особенностей. Для дальнейшего лечения и обследования пациент переведен в неврологическое отделение ГАУЗ ОДКБ, по тяжести состояния помещен в отделение реанимации и интенсивной терапии.

С учетом клинической картины и результатов дополнительных методов исследования выставлен диагноз: миастения, генерализованная форма, прогрессирующее течение. Начата антибактериальная терапия, гормональная терапия дексаметазоном (0,64 мг/кг/сут). На 4-е сутки госпитализации отмечена отрицательная динамика в виде полной утраты активных движений в конечностях, речи. При перемене положения тела произошла остановка спонтанного дыхания, в связи с чем ребенок переведен на аппаратную ИВЛ.

Продолжена терапия высокими дозами. На 12-е сутки госпитализации отмечена положительная динамика в виде увеличения объема движений в стопах, левой кисти. На 16-е сутки ребенок экстубирован, подведен увлажненный кислород через лицевую маску. Дыхание самостоятельное, адекватное. Увеличился объем движений: пишет левой рукой, переворачивается в постели. С 20-х суток ребенок разговаривает, удерживает предметы в руках. На 25-е сутки восстановились движения в коленных суставах и акт глотания, меняет положение головы. Самостоятельно глотает пищу и жидкость небольшими порциями, пища усваивается. На 28-е сутки в связи с положительной динамикой переведен из реанимационного отделения в неврологическое. В лечении продолжена терапия. На контрольном осмотре у невролога через 6 мес. на фоне постоянного приема пиридостигмина бромида отмечено полное восстановление моторных и речевых навыков без каких-либо побочных реакций на прием препарата.

Заключение

Ключевую роль в оказании помощи пациентам с миастенией играет ранняя диагностика. Знание клинического полиморфизма, грамотное проведение дифференциальной диагностики, а также применение дополнительных методов исследования позволяют сократить сроки до начала специфической патогенетической терапии, что положительно влияет на исход заболевания.

Источник:

Вороширина К.А., Гранкин Е.В. Миастения гравис у ребенка (клиническое наблюдение).

 РМЖ. 2021;5:55-58.

Метки: ,

03.03.2022