Современные подходы к зрительной реабилитации пациентов с нейромоторными нарушениями

Сотрудники Иркутского филиала ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. академика С.Н. Фёдорова», представили клинический случай комбинированной коррекции миопии и расходящегося косоглазия у пациентки с детским церебральным параличом (ДЦП).

Детские церебральные параличи (ДЦП) – это группа непрогрессирующих нарушений статических и двигательных функций, психического и речевого развития (нейромоторных дисфункций), возникающих вследствие поражения центральной нервной системы (ЦНС) на ранних этапах онтогенеза.

Приблизительно 50 % детей с детским церебральным параличом имеют офтальмологическую патологию. Тяжесть поражения зрения обычно коррелирует с выраженностью церебрального паралича и в большинстве случаев наблюдается у детей со спастической формой заболевания. Проблемы со зрением проявляются в косоглазии, нарушении подвижности глаз, аномалиях рефракции, развитии нистагма и частичной атрофии зрительного нерва. В патогенезе зрительных нарушений ключевую роль играют дистрофические изменения на уровне зрительных путей, что ведёт к снижению их функциональной активности.

По данным литературы, 8 % детей с ДЦП – слепые, 6 % – слабовидящие, у 13 % детей наблюдается нистагм, у 9 % – атрофия зрительных нервов, у 6 % – аномалии сетчатки. В целом снижение остроты зрения выявляется в 32–51 % случаев. Нарушения функции глазодвигательного аппарата, расстройства аккомодации и конвергенции отмечают у 50–70 % детей, ограничение поля зрения наблюдали в 25,5–40,5 % случаев.

Хирургическое лечение пациентов с ДЦП, особенно со спастической тетраплегией, имеет значительные сложности и особенности. Двигательные нарушения затрудняют иммобилизацию пациента и требуют общей анестезии. Поэтому очень важна полная и желательно одноэтапная реабилитация таких пациентов в условиях специализированного стационара.

Клинический случай

Под наблюдением находилась пациентка С., 20 лет, с миопией высокой степени, анизометропией, расходящимся альтернирующим неаккомодационным косоглазием с вертикальным компонентом, горизонтальным нистагмом, частичной атрофией зрительного нерва обоих глаз. Сопутствующие заболевания характеризовались полиорганными поражениями с выраженным нарушением двигательных функций в виде квадрипареза, дистонически-гиперкинетического и вестибуло-атаксического синдромов. ДЦП сопровождался энцефалопатией и асимметричной внутренней гидроцефалией. Установлены врождённые пороки развития – гипоплазия мозолистого тела, перивентрикулярная адренолейкодистрофия, нарушение формирования боковых

желудочков.

На момент первичного обследования некорригированная острота зрения (НКОЗ) была снижена до 0,06 – правого глаза, до 0,05 – левого. С максимальной коррекцией (сфера (–)3,5 дптр) острота зрения правого глаза (КОЗ) составила 0,35, левого глаза – 0,1 (с коррекцией сфера (–)8,5 дптр). При проведении биометрии установлена элонгация правого глазного яблока до 24,21 мм и левого – до 26,25 мм. Электрофизиологические показатели свидетельствовали об умеренном замедлении проведения по зрительному нерву обоих глаз (порог электрической чувствительности повышен – 200/190 мкА; лабильность снижена – 38/47 Гц; критическая частота слияния мельканий – 35/34 Гц для правого/левого глаза соответственно).

Положение глаз в орбите оценивалось с использованием теста по Гиршбергу, угол косоглазия левого глаза составил (–) 20° с вертикальным отклонением вверх до 5°, при кавер-тесте выявлена равная девиация правого и левого глаза до –20°. При оценке подвижности глаз выявлено ослабление конвергенции, ограничение движения левого глаза вниз на 5° и ограничение приведения обоих глаз на 5°. Определялись нистагмоидные мелкоразмашистые горизонтальные движения глаз. Характер зрения был монокулярный, правограмма (по цвето-тесту Белостоцкого – Фридмана).

Поскольку оперировать такую пациентку возможно было только под общей анестезией, решено было провести двухэтапное лечение в условиях одного наркоза: первым этапом – лазерная коррекция миопии, вторым – исправление косоглазия.

В качестве анестезиологического пособия была выбрана сочетанная анестезия. Проведена премедикация дормикумом 0,1–0,25 мг/кг, вводная анестезия севофлюраном с установкой ларингеальной маски, поддержание анестезии обеспечивали ингаляцией севофлюраном в дозе 2,2–2,8 об% (МAК 1,0–1,2), при сохранённом спонтанном дыхании. На этапе хирургии косоглазия была выполнена субтеноновая анестезия лидокаином 2 % – 2,0 мл, с целью интраоперационного обезболиванием, с повторным введением в субтеноновое пространство ропивакаина 0,5 % – 1 мл, с целью послеоперационного обезболивания.

Коррекция миопии проводилась методом фемтосекундной экстракции лентикулы через малый доступ (SMILE) на оба глаза с использованием фемтосекундного лазера VisuMax (Carl Zeiss Meditec AG, Германия). Голова пациентки фиксировалась с помощью ассистента, центровка глаза проводилась с помощью пинцета. Вначале формировалась задняя поверхность лентикулы, затем боковой врез, на третьем этапе в горизонтальной плоскости передняя поверхность лентикулы и в завершении роговичный доступ. Использовалась энергия 180 нДж с шагом пятна 4,5 мкм для горизонтальной плоскости, 2,5 мкм – для бокового реза лентикулы и 2 мкм – для реза роговичного доступа. Шпателем Chansue произведено разделение корнеальных перемычек, после этого лентикулу удаляли пинцетом зубчатым захватывающим 23 Ga/0,6 мм (Dorc, Ниидерланды). Карман промывали раствором BSS, адаптация роговичного клапана с помощью тупфера, интерфейс проверялся с помощью встроенной щелевой лампы. Затруднения в выполнении основных этапов отсутствовали.

Вторым этапом проводилось исправление косоглазия. Выполнена теносклеропластика наружной прямой мышцы и резекция внутренней прямой мышцы обоих глаз. Конъюнктива и тенонова оболочка тупо отсепарованы с помощью конъюнктивальных ножниц. Наружная прямая мышца взята на крючок. Проведена термокоагуляция склеры по линиям выкраивания склерального лоскута. У места прикрепления к склере и по обе стороны от неё выкроен П-образный склеральный лоскут на 1/3 толщины склеры. Лоскут отсепарован на 6 мм от места прикрепления мышцы. Мышца с отсепарованным лоскутом опущена в теноново пространство и расправлена шпателем. Конъюнктивальными пружинными ножницами сделан разрез конъюнктивы длиной 8 мм в меридиане 10 часов перпендикулярно лимбу. Конъюнктива и тенонова оболочка тупо отсепарованы с помощью конъюнктивальных ножниц и разрезаны у лимба в направлении меридиана 8 часов. Внутренняя прямая мышца взята на крючок и освобождена от сращения с окружающими тканями. После выделения под мышцу проведены два крючка – один оставлен у места прикрепления, другой максимально отодвинут к заднему полюсу. На расстоянии 6 мм от места прикрепления наложены два шва, захватывающие по ½ ширины мышцы. Мышца отсечена от места прикрепления. Наложенные на мышцу швы фиксированы к эписклере на расстоянии 5 мм от лимба. Мышца подтянута к месту прикрепления, нити швов завязаны 3 узлами и отсечены. Оставшаяся культя мышцы отсечена. Шов на конъюнктиву. В субтеноново пространство введён 1 мл ропивакаина 0,5 %. Субконъюнктивально сделана инъекция 0,3 мл 0,4%-го раствора дексазона и 0,3 мл 4%-го раствора гентамицина. Наложена асептическая повязка.

Результаты

Осложнения раннего и позднего послеоперационного периода отсутствовали. В первые сутки после операции отмечалось повышение некорригированной остроты зрения правого глаза до 0,7, левого – до 0,35. Достигнутая рефракция соответствовала рефракции цели и составила для правого глаза: sph –0,25, cyl –0,5, ах 140; для левого: sph +0,5, cyl –0,25, ах 17. Достигнуто правильное положение глаз, угол косоглазия равен 0 градусов, при кавер-тесте определялись установочные движения до +1÷+2°. Характер зрения – одновременный. Пациентке были рекомендованы инстилляции противовоспалительных препаратов и назначены мышечные глазодвигательные упражнения по 3 минуты 2 раза в день. Полученные рекомендации пациентка выполняла.

Через девять месяцев после операции острота зрения оставалась стабильной и составила для правого глаз 0,65, для левого – 0,4. Рефракция правого глаза: sph +0,0, cyl –0,25, ах 132; левого: sph +0,5, cyl –0,25, ах 17. Положение глаз – правильное, при кавер-тесте определялись установочные движения до (–)5°. Характер зрения до 1 м – бинокулярный, далее – одновременный. В первичной позиции взора – нистагм непостоянный мелкоамплитудный. В связи с наличием сложной общесоматической патологии аппаратное лечение не проводилось.

Заключение

Современные лазерные и хирургические технологии в комплексе с адекватным анестезиологическим пособием позволяют в короткие сроки максимально реабилитировать пациентов даже с тяжёлыми формами детского церебрального паралича и дать возможность таким пациентам значительно улучшить качество жизни.

Источник: Современные подходы к зрительной реабилитации пациентов с нейромоторными нарушениями.

Писаревская О.В., Бачалдина Л.Н., Гаспарян М.А.

Acta Biomedica Scientifica. 2022;7(1):90-95.

16.05.2022