Сочетание болезни Виллебранда и болезни Гиршпрунга

Сотрудники РНИМУ им. Н.И. Пирогова и Морозовской детской городской клинической больницы представили описание редкого клинического случая сочетания болезни Виллебранда и болезни Гиршпрунга.

Цель

Предоперационная диагностика имеет огромное значение в подготовке пациента к операции, поскольку позволяет не только подготовить больного к предстоящему вмешательству, но и выявить сопутствующие заболевания, которые могут являться факторами риска в ходе операции.

Уникальность и актуальность

Болезнь Виллебранда у ребенка с болезнью Гиршпрунга представляет серьезную проблему для терапии и прогноза основного заболевания. Наличие коагулопатии осложняет течение заболевания, связанного с патологией желудочно-кишечного тракта, а также может стать причиной кровотечения при выполнении оперативного вмешательства.

Клинический случай

Пациент С., 7 мес. В феврале 2021 г. был оперирован по поводу низкой кишечной непроходимости, выведена сигмостома. При дальнейшем обследовании выявлен аганглиоз на 5 и 10 см от ануса. Поступил 20.09.2021 в МДГКБ планово для проведения оперативной коррекции порока развития толстой кишки. Состояние средней тяжести. По данным ирригорафии: сглаженная гаустрация и перестройка рельефа в прямой кишке. Лабораторно: удлинение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) — 44,5 с. Дополнительно: уровень фактора VIII — 37,3%, фактора Виллебранда — 25,9%, антиген фактора Виллебранда — 32,7%. При осмотре и ранее геморрагического синдрома не было. Диагностирована болезнь Виллебранда 1-го типа. Перед хирургическим вмешательством выполнена коррекция гемостаза: за 30 мин до операции инфузия фактора свертывания крови VIII 600 МЕ, повторно через 12 ч, далее однократно в сутки в течение 5 сут по 600 МЕ. После проведенного хирургического вмешательства — закрытие кишечной стомы, на 2-е сут результаты обследования: нормокоагуляция.

С 7.10.2021 по 12.10.2021 — плановая госпитализация ребенка для проведения профилактической заместительной гемостатический терапии фактором VIII. Клинических и лабораторных изменений не выявлено. Ребенок был выписан домой с рекомендациями.

Обсуждение

Клинические проявления болезни Виллебранда у данного пациента не выражены, обращало на себя внимание удлинение АЧТВ в коагулограмме. Проведенное дополнительное коагулогическое исследование позволило поставить диагноз, определить тактику лечения и избежать возможных тяжелых кровотечений.

Заключение

Данное описание клинического случая демонстрирует важность предоперационной диагностики для выявления сопутствующих заболеваний и предотвращения возможных осложнений.

Источник: СОЧЕТАНИЕ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА И БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Айдемирова А .Х., Абретенёва Д. Д., Головко Е. Д.

РОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ. 2021;2(4):26

17.05.2022