Взаимосвязь легочной гипертензии и нарушения дыхания во время сна у ребенка. Клинический пример
Синдром обструктивного апноэ сна — достаточно распространена в детской популяции и составляет от 2 до 7%. С учетом различий в возрасте дебюта, некоторые авторы разделяют обструктивное апноэ сна у детей на фенотипы, где 1 фенотипический вариант — дети с аденотонзилярной гипертрофией, 2 фенотип — дети с врожденными аномалиями развития, аномалиями метаболизма, нейромышечными заболеваниями, а также другими заболеваниями, имеющими высокий риск наличия синдрома обструктивного апноэ сна, а также 3 фенотипический вариант, связанный с ожирением.
Среди кардиологических осложнений синдрома обструктивного апноэ сна у детей, имеется взаимосвязь с развитием легочной гипертензии, системной гипертензии, связь с нарушениями ритма сердца.
Описание клинического случая:
Пациент 2 года, с генетически подтвержденным синдромом Рабсона-Менденхолла (синдром врожденной инсулинорезистентности) поступил в отделение педиатрии НМИЦ им. В.А. Алмазова с целью динамического обследования. Из анамнеза известно, что раннее был госпитализирован год назад, где в ходе госпитализации выявлен синдром обструктивного апноэ гипопноэ сна тяжелой степени вследствие врожденной аномалии строения верхних дыхательных путей — ларингохтрахеомаляции. Пациенту было рекомендовано оперативное лечение, однако в межгоспитальный период пациент не госпитализировался в специализированное отоларингологическое отделение для оперативной. В межгоспитальный период перенес 3 внебольничные пневмонии, тяжелого течения, последний эпизод пневмонии с зависимостью от ИВЛ до 1 месяца.
При осмотре отмечалось нарушение механики дыхания, особенно во время сна, проявляющееся спадением грудной клетки на вдохе, втягиванием межреберных промежутков, а также яремной ямки, также отмечались десатурации по прикроватному пульсоксиметру до 70%, устраняемые с помощью ингаляции кислорода. В ходе оториноларингологического осмотра выявлена аденотонзилярная гипертрофия 2 степени. При эхокардиографическом исследовании выявлена высокая легочная гипертензия с систолическим давлением до 90 мм рт.ст. (нарастание более чем в 3 раза по сравнению с прошлым обследованием) а также признаками диастолической дисфункции ЛЖ. По данным компьютерной томографии органов грудной клетки отмечаются участки уплотнения легочной ткани, КТ признаки выраженных интерстициальных изменений в легких. При проведении исследования с контрастированием признаков ТЭЛА не обнаружено.
С целью оценки нарушений дыхания было проведена оценка сатурации во время сна за 3 суток. Сатурация в дневное время (с учетом использования кислорода) была на уровне 95-98%, однако в ночное время отмечались значимые десатурации до 17%. Средний уровень сатурации составил 82%.
По данным кардиореспираторного мониторинга выявлен синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени тяжести (ИАГ более 15 в час). Однако, из за низкого комплаенса к исследованию, точный подсчет респираторных событий был затруднен. При анализе газового состава крови была выявлена выраженная гиперкапния, рСО2 — 80 мм рт.ст.
С учетом клинической картины выраженной дыхательной недостаточности на фоне синдрома обструктивного апноэ сна тяжелой степени тяжести, а также синдрома ночной обструктивной гиповентиляции, пациент был переведен в отделение реанимации подбора респираторной поддержки. Пациент получал неинвазивную вентиляцию через носовой интерфейс. Режим неинвазивной вентиляции BIPAP ST. Через 3 суток от начала респираторной поддержки во время сна с учетом положительной клинической симптоматики, нормализации уровня сатурации, значимого снижения уровня гиперкапнии, пациент был переведен в палату совместного пребывания для дальнейшей коррекции респираторной поддержки. В ходе коррекции производилась нисходящая титрация респираторной поддержки, под контролем уровня сатурации, оценки газов капиллярной крови, транскутанного мониторирования, а также оценки работы аппарата НИВЛ. В ходе титрации постепенно были снижены уровни давления для минимизации побочных эффектов в виде вздутия живота. Уровень СО2 по данным инвазивного и неинвазивного мониторингабыл на уровне 48-50 мм рт.ст., уровень сатурации оставался в пределах 96-98%, без необходимости дотации кислорода.
По данным контрольного эхокардиографического исследования, проведенного через неделю от начала терапии, отметилось значимое снижение давления в малом круге — падение систолического давления в легочной артерии до 45 мм рт.ст. С учетом положительной динамики гликемического контроля, нормализации респираторного статуса, пациент был выписан для последующего динамического наблюдения, а также для отоларингологического лечения (Коррекция ВПР гортани, гипертрофии аденоидов).
Заключение
Представленный клинический пример демонстрирует взаимосвязь легочной гипертензии и обструктивного апноэ сна у ребенка раннего возраста, где повышение давления в малом круге, а также, наиболее вероятно, изменения в легочной ткани имеют вторичные отношения к синдрому обструктивной вентиляции и обструктивного апноэгипопноэ сна. Таким образом, правильная оценка кардиореспираторного статуса позволит правильно выбрать тактику лечения и устранить обратимые этиологические факторы.
Бородин А.В., Брызжин А.В., Лискина А.С., Никитина И.Л., Петрова Н.А.
Российский кардиологический журнал. 2022;27(S6), дополнительный выпуск (апрель)
Метки: клинический случай
17.06.2022