Сочетанный порок развития желчевыводящих путей

В статье приведены данные литературы и клиническое наблюдение сочетания кисты общего желчного, или печеночного протока (холедоха) и дополнительного желчного протока у ребенка. Анатомический вариант строения билиарного тракта идентифицирован до операции при использовании магнитно-резонансной холангиографии. На основе анализа данных литературы и клинического наблюдения предлагается алгоритм диагностических мероприятий у детей с пороками развития желчевыводящих путей, позволяющий избежать их интраоперационных повреждений.

Аномалии развития желчных путей – относительно редко встречающаяся патология в детской хирургии. Наиболее часто в литературе упоминаются атрезии желчевыводящих путей и кисты общего желчного, или печеночного протока (холедоха). Вместе с тем добавочные желчные протоки встречаются значительно чаще и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки в отсутствие связи с печенью. Однако в большинстве случаев данные аномалии не проявляются клинически и могут быть выявлены случайно. Особую опасность недиагностированные добавочные протоки несут при сочетании с другими аномалиями желчевыводящих путей, требующих оперативной коррекции.

Клинический случай

Пациентка Ксения Б., 13.02.2014 г.р., находилась в ОДКБ с 20.03.18 по 17.04.18 с жалобами на периодические боли в верхних отделах живота. Из анамнеза известно, что в январе 2018 г. в связи с болями в животе выполнено абдоминальное ультразвуковое исследование, на котором выявлена киста холедоха. Госпитализирована для обследования и лечения.

Из анамнеза жизни: от первой беременности, протекавшей без осложнений, родилась доношенной. Росла и развивалась соответственно возрасту. Привита по календарю.

Данные обследования. Абдоминальное ультразвуковое исследование проведено при поступлении. Печень: левая доля не увеличена, правая доля не увеличена (90 мм), контуры четкие, ровные, структура однородная, эхогенность нормальная; перипортальные тракты не усилены, v. portae диаметром 6 мм; холедох не визуализируется. В воротах печени определялось дополнительное жидкостное образование овальной формы, размером 40×70 мм. Желчный пузырь: положение типичное, форма изменена, с изгибами в области тела и шейки, размеры 60×16 мм; конкременты не определялись; стенка умеренно утолщена, в полости небольшое количество застойной желчи.

По данным магнитно-резонансной томографии от 27.03.18 печень расположена в обычном месте,

очаговых изменений в паренхиме печени не выявлено. Желчный пузырь удлинен, с перегибами; в просвете пузыря содержимое преимущественно однородного МР-сигнала без признаков седиментации на диффузно-взвешенном изображении. Левый печеночный проток диаметром 2,9 мм; правый печеночный проток – 2,7 мм; общий печеночный проток в проксимальных отделах до 3,6 мм. Здесь же определяется кистовидное образование 40×67×53 мм. В него справа от общего печеночного протока впадает дополнительное трубчатое образование диаметром до 2 мм, идущее от правой доли печени. Пузырный проток четко не визуализируется. Общий желчный проток четко не визуализируется. Внутрипеченочные протоки не расширены.

Оперативное лечение выполнено 5.04.18. Под инкубационным наркозом произведена косая минилапаротомия в правом подреберье. При ревизии в области ворот печени обнаружена киста, исходящая из желчных протоков. Желчный пузырь расположен частично внутрипеченочно, в области шейки S-образно деформирован, стенка его гипертрофирована. Выделен пузырь от дна до шейки, впадающей в кисту. Над передней поверхностью кисты рассечена брюшина. Киста выделена из окружающих тканей, отделена от правой печеночной артерии и воротной вены. При ревизии обнаружено, что, помимо общего печеночного протока, в кисту в области дорсальной ее поверхности справа впадает трубчатая структура диаметром около 2 мм, выходящая из V сегмента печени. Киста рассечена. Дистальная ее часть выделена до головки поджелудочной железы и отсечена после предварительного лигирования. При ревизии проксимальной ее части со стороны внутренней поверхности кисты выявлен дополнительный желчный проток, устье которого располагалось на 1 см латеральнее от устья общего печеночного протока. Выполнена контрастная холангиография протока, при которой подтверждено, что он дренирует V и VI сегменты печени.

Киста отсечена с формированием овальной площадки 20×10 мм, несущей устья аномального и общего печеночного протоков. Сформирована отключенная по Ру петля тощей кишки длиной 20 см с формированием однорядного анастомоза конец в бок. Петля проведена через брыжейку поперечной ободочной кишки к воротам печени, где сформирован холангиоеюнальный анастомоз конец в конец с использованием однорядного непрерывного шва. К анастомозу подведена дренажная трубка. Наложены послойные швы на рану.

Послеоперационный диагноз: аномалия развития билиарной системы – киста холедоха (Iа тип по Todani). Добавочный желчный проток V и VI сегментов. Послеоперационный период протекал гладко. Выписана в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции. Осмотрена через год после операции. Жалоб не предъявляет. Растет и развивается соответственно возрасту.

Обсуждение

Кисты холедоха – аномалии развития желчевыводящих путей, представляющие собой их кистозное расширение. Заболеваемость кистами холедоха имеет значительные географические различия; выше всего в азиатских странах – до 1 случая на 1000 новорожденных.

Полное удаление кисты – лучшая тактика лечения, позволяющая избежать отстроченных осложнений, особенно злокачественного перерождения. Считается, что точная и подробная диагностика строения желчевыводящих путей на этапе предоперационного обследования является потребностью центров трансплантации печени, так как составляет основу профилактики возможных послеоперационных осложнений. Однако большое количество вариантов анатомического строения желчевыводящих путей обусловливает необходимость планирования перед любой операцией на этих протоках для предотвращения их случайного повреждения. Припредоперационных обследованиях большое значение имеет выявление добавочных печеночных протоков, отмечаемых в 8–10% случаев.

Ультразвуковое исследование брюшной полости – основной диагностический метод выявления аномалий желчевыводящих путей, но его эффективность напрямую связана с опытом оператора. «Золотым стандартом» для определения анатомии желчных путей служит контрастная интраоперационная холангиография, но это исследование осуществляется во время оперативного вмешательства. Неинвазивные методы для определения анатомии билиарного дерева включают компьютерную томографию (чувствительность и специфичность около 90%), гепатобилиарную сцинтиграфию с технецием 99 (чувствительность 67–100%) и магнитно-резонансную томографию (чувствительность 70–100% и специфичность 90–100%). Все эти методы могут быть использованы для предоперационной диагностики, но ряд авторов предпочитают магнитно-резонансную томографию. Преимущество этого метода состоит в том, что одновременно и без особых усилий дифференцируются как желчные, так и панкреатические протоки.

Заключение

Лучевое исследование, особенно магнитно-резонансная холангиография, имеет решающее значение для правильной предоперационной диагностики и разработки плана лечения при аномалиях развития желчевыводящих путей. Точное представление об анатомическом варианте строения протоков и о возможном сочетании аномалий, не проявляющихся клинически (таких, как добавочные желчные протоки), позволяет избежать их повреждений во время реконструктивных операций.

Источник: Сочетанный порок развития желчевыводящих путей.

Писклаков А.В., Федоров Д.А., Мороз С.В., Пономарев В.И., Лысов А.В., Шлычков Д.А., Горлина А.Ю.

Российский вестник перинатологии и педиатрии 2021; 66:(5): 105–108.

29.06.2022