Артериит Такаясу у детей: особенности клинического течения в дебюте болезни

У детей с подозрением на Артериит Такаясу (АТ) необходимо проводить пальпацию пульса на всех доступных артериях, измерение артериального давления на руках и ногах, аускультацию доступных сосудов в сочетании с УЗДС с ЦДК. Отсроченность в верификации диагноза АТ приводит к высокому риску ишемических осложнений.

Введение

Артериит Такаясу (АТ), или неспецифический аортоартериит, — системный васкулит, характеризующийся прогрессирующим гранулематозным воспалением, преимущественно в стенке крупных артерий, таких как аорта, ее ветви, коронарные и легочные артерии. Результатами иммунного воспаления являются деструкция эластических и гладкомышечных волокон, развитие фиброза сосудов, что приводит к формированию как стенозов и окклюзий артерий, так и аневризм.

Заболевание встречается чаще у представителей азиатской расы, хотя в последние несколько десятилетий увеличилось количество новых случаев АТ среди людей множества национальностей. АТ поражает людей молодого возраста (до 40 лет), причем среди пациентов старше 7 лет подавляющее большинство — женщины (9 : 1). В младшей возрастной группе девочки и мальчики болеют одинаково часто (1,5 : 1).

Клиническая картина АТ у детей отличается от таковой у взрослых: заболевание длительно течет бессимптомно, носит более агрессивный характер, чаще поражает брюшную аорту и почечные артерии, что приводит к развитию вазоренальной АГ и более высокой смертности, по данным некоторых авторов. Системные реакции у детей наиболее часто представлены недомоганием, лихорадкой и потерей массы тела. Местные симптомы зависят от локализации пораженного сосуда и кровоснабжаемого им органа.

Поскольку АТ встречается у детей реже, чем у взрослых, исследования особенностей демографии, клинической картины и течения заболевания немногочисленны, что в педиатрической практике приводит к запоздалым диагностике и назначению лечения, определяющим неблагоприятный прогноз болезни.

Цель исследования: определить демографические показатели, клинические проявления и особенности течения АТ у детей, наблюдавшихся в Университетской детской клинической больнице им. И.М. Сеченова.

Материалы и методы

Проведено ретроспективное нерандомизированное исследование детей с достоверным диагнозом АТ, наблюдавшихся с февраля 2001 года по июль 2021 года. Критерии включения: достоверный диагноз АТ, возраст до 18 лет. Критерии невключения в исследование: возраст старше 18 лет, другие заболевания аорты и ее ветвей.

Информация о пациентах получена в ходе их непосредственного обследования и лечения, а также при изучении архивных данных (выписок из направляющих медицинских учреждений, историй болезней пациентов с АТ, находившихся на стационарном лечении в отделении детской ревматологии № 1 УДКБ ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России).

У всех больных диагноз АТ подтвержден на основании критериев Европейской противоревматической лиги (European Alliance of Associations for Rheumatology, EULAR), Международной организации исследований в области детской ревматологии (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation, PRINTO) и Европейского педиатрического ревматологического общества (Paediatric Rheumatology European Society, PRES) от 2010 года.

Согласно ангиографической классификации, предложенной A. Hata и соавт. в 1996 году, нами определялся тип АТ: 1-й тип — поражение только ветвей дуги аорты (брахиоцефальный ствол, сонные и подключичные артерии с обеих сторон), 2а тип — дуга аорты и ее ветви, 2б тип — дуга аорты, ее ветви и нисходящая грудная аорта, 3-й тип — нисходящая грудная и брюшная аорты, 4-й тип — только брюшная аорта и ее ветви, 5-й тип — тотальное поражение аорты.

Всего мы наблюдали 51 ребенка в возрасте от 8 мес до 17 лет с достоверным диагнозом АТ. Пол, возраст, длительность заболевания до верификации диагноза и тип поражения сосудистого русла при АТ нами оценены у всех детей.

Анализ клинико-лабораторных данных проведен только у 40 пациентов в связи с частичной утратой архивных данных. Он включал оценку клинических проявлений, лабораторных показателей (уровней гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, СРБ, СОЭ) и данных инструментальных исследований (ультразвукового дуплексного сканирования сосудов с цветным дуплексным картированием (УЗДС с ЦДК), компьютерной ангиографии (КТ-ангио), классической ангиографии).

У 40 больных определялся модифицированный индекс активности Indian Takayasu Activity Score (ITAS.A), который включает в себя, помимо оценки по 6 системам органов, еще и лабораторную активность.

Анализ полученных в ходе исследования данных проводился с использованием методов описательной статистики. Данные агрегировались с помощью табличного метода и расчета статистических величин (средних значений, медиан и экстремальных значений).

Обсуждение

Отсроченная постановка диагноза АТ связана с неспецифичностью симптомов, многообразием клинических проявлений, она может стать причиной более тяжелого течения заболевания за счет формирования необратимых изменений сосудов. В исследовании особенностей клинического течения АТ у детей и подростков, проведенном G. Clemente и соавт., показано, что постановка диагноза АТ у детей до 10 лет занимала значимо (p = 0,001) больше времени, чем у подростков в возрасте от 10 до 19 лет (1,8 и 0,7 года соответственно). Это может быть связано с тем, что основными клиническими проявлениями АТ в детском возрасте являются недомогание, лихорадка и головная боль, что нашло подтверждение в данном исследовании. Данные симптомы в совокупности с повышением острофазовых маркеров (СОЭ и СРБ), легкой анемией и лейкоцитозом могут восприниматься врачами первого звена как проявление инфекционных заболеваний. Более специфичные симптомы АТ, такие как сосудистые шумы при аускультации, ослабление и/или отсутствие пульса на конечностях, разница в АД между контралатеральными конечностями и АГ, отмечаются уже при достаточном уменьшении просвета сосудов и ишемии органов-мишеней.

Результаты исследования показали, что отсроченная постановка диагноза способна привести к формированию критических стенозов и ишемических осложнений, которые могут потребовать оперативного лечения.

До настоящего времени не существует «золотого стандарта» диагностики АТ. Ни один из клинических симптомов, лабораторных показателей или визуализационных исследований не обладает достаточной специфичностью и/или чувствительностью. Все диагностические критерии АТ основываются на совокупности результатов вышеупомянутых обследований.

Преимуществом педиатрических критериев диагностики заболевания (EULAR/PRINTO/PRES, 2010) является то, что основным критерием для постановки диагноза АТ считается ангиографически подтвержденное поражение аорты, а почти все остальные симптомы можно выявить при стандартном физикальном осмотре. Несмотря на это для достоверного диагноза АТ необходимо объективное подтверждение повреждения аорты и ее ветвей (ангиография, КТ-ангио, МР-ангио), наиболее часто первым методом визуализации в педиатрической практике остается УЗДС с ЦДК. Главные и важнейшие преимущества данного метода при детском варианте АТ — неинвазивность, отсутствие лучевой нагрузки, доступность и низкая стоимость. К недостаткам можно отнести то, что метод является специалист-зависимым, существуют трудности в визуализации некоторых сегментов артерий, невозможность оценить воспалительные изменения в стенке сосуда до ее ремоделирования.

Многообещающими выглядят результаты исследований возможностей контрастно-усиленного УЗИ при АТ, однако безопасность и информативность этого метода у детей еще предстоит изучить. Острофазовые маркеры воспаления, такие как СОЭ и СРБ, обладают высокой чувствительностью в дебюте АТ, однако очень неспецифичны. По данным исследования, у всех пациентов до начала лечения отмечалось увеличение СОЭ; значения СРБ оставались нормальными только у 2 пациентов, у остальных наблюдалось повышение указанного показателя.

Однако, по сведениям отдельных авторов, у некоторых пациентов, особенно на фоне базисной терапии АТ, могут отмечаться нормальные уровни СОЭ и СРБ при гистологически доказанном активном васкулите. Такой феномен может быть связан с тем, что СОЭ и СРБ в первую очередь реагируют на системную воспалительную реакцию, которая наиболее ярко представлена в острую фазу заболевания, в то время как в хронической фазе может сохраниться только внутрисосудистое воспаление. Поиск более чувствительных и специфичных лабораторных маркеров для оценки активности АТ продолжается.

В ходе ретроспективного исследования особенностей клинического дебюта АТ у 51 ребенка оценены демографические показатели и типы АТ. Полученные нами данные схожи с результатами зарубежных исследований в этой области: в возрастной группе до 7 лет отсутсвуют существенные гендерные различия, в то время как среди детей более старшего возраста АТ чаще встречается у девочек.

Самым частым типом заболевания являлось генерализованное поражение аорты и ее ветвей. У 40 детей, вошедших в исследование клинико-лабораторных показателей, нами установлены наиболее часто встречающиеся системные и локальные проявления, локализации поражения сосудистого русла, а также лабораторные показатели, которые также схожи с полученными в предыдущих зарубежных работах.

Заключение

Представленные результаты исследования свидетельствуют о необходимости дальнейшего изучения особенностей клинической картины в дебюте заболевания у детей с артериитом Такаясу (АТ), в том числе для повышения настороженности у врачей первого звена. С учетом неспецифичности системных проявлений АТ у длительно лихорадящих детей без видимого очага инфекции необходимо особое внимание уделять физикальным методам обследования: пальпации пульса на всех доступных артериях, измерению АД на руках и ногах, аускультации доступных сосудов.

При подозрении на АТ первым инструментальным методом диагностики может выступать ультразвуковое дуплексное сканирование сосудов с цветовым доплеровским картированием с последующим подтверждением диагноза методами объективной визуализации. Отсроченность верификации диагноза АТ может стать причиной критических изменений в артериях и повышенных рисков ишемических осложнений заболевания.

Источник: Артериит Такаясу у детей: особенности клинического течения в дебюте болезни.

одзолкова В.А., Лыскина Г.А., Шпитонкова О.В., Костина Ю.О.

Доктор.Ру. 2022; 21(3): 28–33.

DOI: 10.31550/1727-2378-2022-21-3-28-33

20.12.2022