Удвоение мочеиспускательного канала у детей и подростков

Удвоение мочеиспускательного канала — редкая врождённая аномалия развития нижних мочевых путей. В мировой литературе описано немногим более 200 случаев разнообразных форм данного порока.  Представлен редкий клинический случай удвоения уретры в сочетании с мегауретером единственно функционирующей почки. У данного пациента врачи столкнулись с неописанной ранее и выходящей за общепринятые классификационные рамки аномалией собирательной системы почки в сочетании с истинным дивертикулом мочевого пузыря и спадающимся ортотопическим уретероцеле.

Введение

Удвоение мочеиспускательного канала — редкая врождённая аномалия развития нижних мочевых путей. В мировой литературе описано немногим более 200 случаев разнообразных форм данного порока, что, вероятно, отражает различные варианты эмбриологических дефектов. Несмотря на множество существующих теорий возникновения данной аномалии, единой трактовки её развития не существует.

Под наблюдением за период 2004 – 2017 годы находились пять пациентов с различными формами удвоения уретры. Возраст пациентов варьировался от 5 до 18 лет. Основной жалобой у всех пациентов или их родителей был косметический дефект полового члена в виде двух наружных отверстий уретры различной локализации.

Цель исследования: представить редкий клинический случай удвоения уретры в сочетании с мегауретером единственно функционирующей почки, истинным дивертикулом мочевого пузыря и спадающимся ортотопическим уретероцеле.

Клиническое наблюдение

Пациент К., 18 лет. Мочеиспускание удвоенной струёй с рождения. С 14 лет стали периодические появляться тянущие боли в правой поясничной области.

В правой половине брюшной полости пальпируется объёмное образование размерами около 10 см, ограниченно подвижное, умеренно болезненное. Наружное отверстие уретры расположено на вершине головки полового члена. В области уздечки полового члена по срединной линии определяется добавочное наружное отверстие уретры.

При ультразвуковом обследовании отмечается пояснично-подвздошная дистопия правой почки. Лоханка расположена экстраренально на передней поверхности. Собирательная система почки расширена. Оболочки спадающегося уретероцеле слева.

Экскреторная урография (экспозиция 85 минут): отсутствие выделения контрастного препарата левой почкой. Левосторонний рефлюксирующий мегауретер при цистографии. При восходящей уретрографии выявлено удвоение мочеиспускательного канала. Ренография, динамическая нефросцинтиграфия: единственная функционирующая правая почка, ренографическая кривая по гидронефротическому типу.

МСКТ: дивертикул задней стенки мочевого пузыря. Наполненный мочевой пузырь: спавшиеся оболочки уретероцеле. Мочевой пузырь опорожнён. Оболочки уретероцеле расправлены. Множественные врождённые сочетанные аномалии органов мочевой системы.

Диагноз — «Множественные врождённые сочетанные аномалии органов мочевой системы. Единственно функционирующая пояснично-подвздошная дистопированная правая почка. Обструкция правого лоханочно-мочеточникового сегмента. Неинфицированный правосторон ний гидронефроз. Гипоплазия левой почки. Гигантский рефлюксирующий мегауретер слева. Ортотопическое спадающееся уретероцеле слева. Истинный дивертикул мочевого пузыря. Удвоение уретры».

Выполнено оперативное лечение — уретеропиелонеостомия справа.

Обсуждение

Наиболее часто встречается Y-образный вариант удвоения уретры. При таком варианте передняя и задняя уретра обычно сохраняют свою функциональность и сфинктерный механизм. Дорсальная (ортотопическая) уретра обычно развита слабее. Некоторые авторы относят подтип удвоения уретры как врождённую уретро-кожную фистулу. Y-тип удвоения уретры часто сочетается с другими серьёзными врождёнными аномалиями, такими как неперфорированный анус, синдром «сливового живота», экстрофия мочевого пузыря, формирование клоаки, пороки формирования позвоночника, кишечника, эзофаго-трахеальные свищи, различные виды аномалий органов мочеполовой системы: дисплазия, гипоплазия и аплазия почек, гидронефроз, поликистозные почки, удвоение верхних мочевых путей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, крипторхизм и гипоспадия. У ряда пациентов также может выявляться стеноз мочеиспускательного канала.

Клинические проявления порока весьма вариабельны. У пациента могут иметь место признаки обструкции верхних и нижних мочевыводящих путей, которая в случае прогрессии приводит к хронической почечной недостаточности.

Знание возможных вариантов удвоения уретры, а также наиболее частых вариантов сочетанных аномалий развития является важным моментом при планировании обследования и определении тактики оперативной коррекции.

Заключение

Оперативное лечение удвоения уретры зависит от анатомической формы удвоения и клинических проявлений. Пациенты с минимальными клиническими проявлениями не нуждаются в оперативной коррекции. Коррекция удвоения уретры должна быть направлена на устранение косметических дефектов, удвоения струи мочи, ликвидацию инфравезикальной обструкции и недержания мочи.

Источник: Удвоение мочеиспускательного канала у детей и подростков.

Дутов В.В., Романов Д.В.

Вестник урологии. 2023;11(1):159-164.

DOI: 10.21886/2308-6424-2023-11-1-159-164.

31.05.2023