Врожденный передний вывих голени: в помощь неонатологам и педиатрам

Введение

Врожденный передний вывих голени (ВПВГ) — редкое заболевание опорно-двигательного аппарата, при котором происходит смещение проксимального конца большеберцовой кости кпереди относительно мыщелков бедра. Диагноз устанавливается сразу после рождения на основании результатов клинического осмотра. При несвоевременной диагностике и, соответственно, позднем начале лечения ВПВГ приводит к инвалидизации ребенка. В этой связи ведущую роль в раннем выявлении этого состояния, начиная с первых осмотров новорожденного, играют неонатологи и педиатры. Быстрое направление к травматологу-ортопеду имеет решающее значение для формирования у ребенка функциональных нижних конечностей.

Первое описание ВПВГ принадлежит R. Chanssier в 1812 г. Распространенность ВПВГ, по разным данным, оценивается как 1 случай на 100 тыс. живых новорожденных. Заболевание чаще обнаруживается у девочек. Может возникать изолированно, вследствие нервно-мышечного дисбаланса, или в составе синдромов (артрогрипоз, синдром миелодисплазии, синдромы Ларсена, Элерса – Данло, Мейера – Горлина). ВПВГ часто сочетается c аномалиями опорно-двигательного аппарата, такими как врожденный вывих бедра, врожденное вертикальное положение таранной кости, врожденная косолапость и врожденный вывих костей предплечья. Эта статья предоставит педиатрам общей практики и неонатологам необходимые знания для правильного лечения ВПВГ. Научная литература подтверждает эффективность раннего лечения этой патологии.

Рентгенография используется для дифференцировки простой гиперэкстензионной деформации (простое переразгибание), подвывиха и фиксированного вывиха голени, а также наличия ятрогенного перелома бедренной или большеберцовой костей. При рентгенологическом исследовании правильный диагноз удается установить с точностью до 87% благодаря высокой чувствительности и специфичности метода. При помощи рентгенографии в боковой проекции оценивается соотношение суставных поверхностей бедренной и большеберцовой костей при помощи осей, проведенных через них. Специфичной для первой степени ВПВГ является гиперэкстензия голени без смещения суставных поверхностей, упомянутые выше оси пересекаются в центральной точке коленного сустава; смещение эпифиза большеберцовой кости на переднюю часть суставной поверхности мыщелков бедра специфично для второй степени; полная дислокация эпифиза большеберцовой кости кпереди мыщелков бедра специфична для третьей степени.

Этиология

Причины возникновения ВПВГ в настоящее время неизвестны. ВПВГ не является нарушением закладки, поскольку выявляется при ультразвуковом исследовании во многих случаях во II триместре беременности. На этом сроке гестации, как известно, практически все элементы опорно-двигательного аппарата уже сформированы. Не обнаружено и семейного наследования болезни, хотя описаны семьи с несколькими случаями ВПВГ. Недоразвитие передней крестообразной связки, контрактура, а также гипогенезия четырехглавой мышцы бедра являются причиной «нестабильности коленного сустава». Сочетание вышеуказанных факторов с недостатком амниотический жидкости и внутриматочного пространства, а также с тазовым предлежанием является предпосылкой возникновения ВПВГ.

Диагностика во время беременности

Диагностика ВПВГ во время беременности была описана в нескольких исследованиях. В частности, в двух клинических случаях было выполнено рентгеновское исследование с целью исключения перелома и гиперэкстензии головки внутриутробного ребенка. ВПВГ у описанных внутриутробных детей обнаружен случайно, рентгенография выполнена с целью исключения других патологий. Эти сообщения являются первыми случаями выявления ВПВГ при беременности. Опубликованы сообщения и об ультразвуковой диагностике ВПВГ во время беременности. Во всех случаях болезнь была диагностирована на сроке 20–24 нед гестации. Кроме того, было показано, что ВПВГ (описано 8 случаев) может быть обнаружен с помощью ультразвукового исследования беременных в установленные сроки. При этом в каждом таком случае до наступления родовой деятельности составлялся предварительный план лечения, а ортопедическое пособие при отсутствии противопоказаний было выполнено уже в первые часы жизни.

Классификация

Наибольшее распространение получили несколько классификационных систем. Это классификация J. Leveuf (1946), которая основывается на выраженности смещения костей голени (рис. 3), классификация H.A. Tarek (2011) — учитывает амплитуду пассивного сгибания голени (см. таблицу) и классификация R. Seringe (1992) — основывается на возможности устранения вывиха голени при одномоментной коррекции (I степень — устранимый вывих, II степень — упорный, или не полностью устранимый, вывих, III степень — неустранимый вывих).

Лечение ВПВГ

Описаны разнообразные методы консервативной и хирургической коррекции ВПВГ. Некоторые авторы отмечают, что коррекция, оказанная в первый день жизни младенца, позволяет добиться большей амплитуды движения в коленных суставах, стабильности, силы четырехглавой мышцы бедра и снизить интенсивность боли на контрасте с более поздним началом. A. Bhatti и соавт. отмечали, что неудовлетворительные результаты лечения связаны с отсроченной коррекцией ВПВГ, а так-же неправильной трактовкой степени тяжести.

Из консервативных методов необходимо выделить вытяжение и мануальное вправление, лечение стременами Павлика, этапные гипсовые коррекции. Однако консервативная терапия неэффективна, по разным данным, в 68–76% случаев. В таких ситуациях прибегают к хирургическому лечению путем полного поперечного пересечения сухожилия четырехглавой мышцы бедра, V-Y-пластике четырехглавой мышцы бедра по B.H. Curtis и R.L. Fisher, а также артролизу коленного сустава. По данным T.H. Abdelaziz, полной амплитуды движений в коленном суставе при хирургическом лечении удавалось достичь у 74% пациентов. В редких случаях (2%) коленный сустав после хирургического лечения оставался тугоподвижным и нестабильным.

Четыре «золотых» правила ведения больных с ВПВГ

Чем раньше, тем лучше: при обнаружении ВПВГ вызовите врача-ортопеда, который имеет опыт в лечении ВПВГ, желательно в течение 48 ч, но не более 1 нед после родов.
Мотивация родителей: необходимо добиться соблюдения выполнения реабилитационных мероприятий, чтобы свести к минимуму рецидивы.
В случае тяжелого ВПВГ следует сообщить родителям о высоком риске неэффективного консервативного лечения.
ВПВГ диагностируется на основании клинической оценки, рентгенограмма до первичного осмотра ортопеда обычно не требуется. Последний может провести рентгенологическую оценку, например, при отсутствии положительной динамики лечения.

Заключение

ВПВГ является инвалидизирующим заболеванием. Несвоевременное и неадекватное лечение приведет к драматическим последствиям для качества жизни пациентов. Быстрое распознавание ВПВГ и немедленное обращение к специалисту-ортопеду представляются ключевыми условиями эффективного лечения детей с этой врожденной патологией.

Источник: Врожденный передний вывих голени: в помощь неонатологам и педиатрам.

Круглов И.Ю., Румянцев Н.Ю., Омаров Г.Г., Румянцева Н.Н., Каганцов И.М.

Вопросы современной педиатрии. 2023;22(1):73–76.

29.06.2023