Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) у девочки 15 лет

Актуальность.

Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу) — это хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей неизвестного происхождения, относящееся к группе системных васкулитов.

Среди возможных причин, приводящих к развитию заболевания, обсуждается роль инфекции (туберкулезной, вирусной), лекарственной непереносимости и др. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с развитием фиброза, склероза, что приводит к стенозу, тромбозу, формированию аневризм. Стенозирование сосудов влечет за собой ишемизацию органов и соответствующие симптомы. Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость колеблется от 1,2 до 6,3 на 1 млн населения.

Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8–12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте.

Клиническая картина неспецифического аортоартериита очень многообразна и многолика, что обусловлено прежде всего мозаичностью поражения тех или иных артериальных сегментов. В то же время характерны ножницы между клиническими симптомами заболевания и морфологическими изменениями аорты и магистральных артерий. Тяжесть поражения сосудов всегда больше, чем клинические проявления заболевания. Клиническая картина заболевания зависит от стадии болезни и локализации пораженных сосудов.

Цель. Представить описание клинического случая ребенка с неспецифическим аортоартериитом I типа с ранними специфическими симптомами.

Описание клинического случая.

Девочка, 15 лет, поступила в отделение кардиоревматологии НЦОМиД (Национальный центр охраны материнства и детства) 29.09.2022 с жалобами на умеренные боли в области шеи ноющего характера, головокружение, головную боль, слабость, быструю утомляемость, одышку при физических нагрузках. Из анамнеза заболевания известно, что с июня 2022 г. появились умеренные боли ноющего характера и припухлость в области шеи. Начало заболевания связывает с перенесенным в мае ОРВИ. Обратилась в поликлинику, где выставили диагноз: «Хронический тонзиллит, фарингит, шейный лимфаденит, анемия». Проведено лечение, но эффекта не наблюдалось. Боли в области шеи не прекратились, появились головокружение и головные боли. Обратились к челюстно-лицевому хирургу, далее была направлена в НЦОМиД и госпитализирована в отделение кардиоревматологии.

Состояние больной на момент осмотра средней тяжести, тяжесть обусловлена проявлением основного заболевания, болью в области шеи, припухлостью на передней поверхности шеи. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски, свободные от сыпи. Зев спокоен, слизистые оболочки полости рта чистые. Пальпируются переднешейные лимфоузлы величиной с чечевицу, несколько болезненные, не спаянные с окружающей тканью. Аускультативно над сонной артерией слева выслушивается шум умеренной интенсивности. Со стороны костно-мышечно-суставной системы патологии нет. Грудная клетка симметричной формы, дыхание над легкими везикулярное, проводится свободно с обеих сторон одинаково. Область сердца не изменена, тоны сердца ясные, аритмичные, систолический шум непостоянного характера. ЧСС — 84 уд./мин. Пульс на правой лучевой артерии — 78/ мин, на левой — 80/мин. АД на верхних конечностях: справа — 105/60 мм рт. ст., слева — 110/70 мм рт. ст., на нижних конечностях: справа — 120/70 мм рт. ст., слева — 110/75 мм рт. ст. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Лабораторные исследования. ОАК: наблюдается умеренный лейкоцитоз. ОАМ: эпителий

плоский в большом количестве, оксалаты. Результат реакции Манту (07.10.2022) — отрицательно.

Инструментальные исследования. ЭКГ (04.10.2022): электрическая ось сердца расположена нормально. Синусовая аритмия. УЗИ (30.09.2022): внутренние органы, почки без структурных изменений. Размеры щитовидной железы в норме. Очаговая патология не обнаружена. Рентгенография органов грудной клетки: явления бронхита. ЭхоКГ (03.06.2022): пролапс митрального клапана 1-й степени. Показатели глобальной систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка в норме. УЗДГ сосудов: правая внутренняя сонная артерия — контур неровный в проксимальном сегменте, внутренний просвет артерии умеренно сужен за счет интимы медиального утолщения до 1,3 мм, процент стеноза до 39%, линейная скорость кровотока в данном сегменте увеличена. Левая общая сонная артерия, наружные и внутренние: не расширены, контур артерий неровный, внутренний просвет сужен за счет диффузного утолщения комплекса интима-медиа до 3,2 мм, процент стеноза до 60%, линейная. Скорость кровотока в общей сонной артерии: Vmax — 79 см/с, Vmin — 46 см/с, RI — 0,43; PI — 0,68; S/D — 1,7. Объемная скорость кровотока уменьшена до 106 мл/мин, спектр изменен. Брюшная аорта не изменена. Верхняя и нижняя брыжеечные артерии не изменены. Заключение: сонографические данные за стеноз правой внутренней сонной артерии, стеноз левой общей/внутренней и наружней сонных артерий (эхопризнаки неспецифического аортоартериита).

Выставлен клинический диагноз: «Неспецифический аортоартериит, стенотический вариант, I тип с поражением левой общей/ внутренней и наружной сонных артерий, с поражением правой внутренней сонной артерии».

Лечение: пульстерапия метилпреднизолон 700 мг в/в капельно 3 дня, метотрексат 15 мг в/м, преднизолон 45 мг/сут, ибупрофен.

На фоне лечения состояние улучшилось: прекратились боли в области шеи, аппетит в норме, активна, жалобы на утомляемость, слабость, вялость и головокружение не предъявляет. Выписана домой под наблюдение педиатра и ревматолога.

Обсуждение.

В данном клиническом случае у ребенкаподростка возникновение заболевания, возможно, было спровоцировано вирусной инфекцией (в мае перенесла вирусную инфекцию). Наследственность не отягощена. Специфические симптомы поражения сосудов появились рано, что дало возможность вовремя диагностировать и рано начать лечение.

Заключение.

Таким образом, клинические проявления неспецифического аортоартериита у детей могут быть многообразными и «многоликими» и зависят от стадии воспалительного процесса и его локализации. При подозрении на неспецифический аортоартериит необходимо провести инструментальное исследование сосудов (доплерографию, ангиографию). Дифференциальная диагностика может охватывать широкий круг заболеваний. При своевременной диагностике и лечении прогноз значительно улучшается.

Источник: Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) у девочки 15 лет. Токтосунова А.Б.

Российский педиатрический журнал. 2023;4(2):50-51.

07.09.2023