Синовиальная саркома срединного нерва правого плеча
В данной статье представлен редкий клинический случай развития синовиальной саркомы срединного нерва правого плеча у пациента 15 лет.
Введение
Синовиальная саркома (СС) – опухоль мягких тканей, встречающаяся среди группы опухолей, отличных от рабдомиосаркомы (РМС), в детском и подростковом возрасте в 4 % случаев. Согласно определению Всемирной организации здравоохранения, СС – это мезенхимальная веретеноклеточная опухоль с возможным присутствием тканевого компонента с эпителиальной дифференцировкой, включая формирование железистых структур, а также с наличием специфической хромосомной транслокации t(X;18)(р11q11). По частоте заболеваемости среди детей СС уступает лишь РМС и чаще всего встречается у пациентов молодого и зрелого возраста (15–35 лет), с незначительным преобладанием у мужчин. Локализация СС в мягких тканях конечностей достигает 80 %, в меньшей степени эти опухоли встречаются в области головы и шеи, туловища, в забрюшинном пространстве, в области суставов – не более 5 %. Также описаны случаи появления СС в средостении, периферических нервах, коже и висцеральных органах.
Клинический случай
Припухлость в области мягких тканей правого плеча родители впервые заметили у ребенка в 10-летнем возрасте, к врачам не обращались. В 13 лет они отметили быстрый рост образования мягких тканей правого плеча, в связи с чем обратились к детскому хирургу по месту жительства. По данным выполненной магнитно-резонансной томографии (МРТ): МР-картина опухоли срединного нерва из группы оболочек периферических нервов размерами 35 × 34 × 70 мм (объем – 43,5 см3).
В стационаре по месту жительства проведено оперативное лечение: удаление опухоли срединного нерва на уровне средней трети правого плеча. По данным гистологического заключения: злокачественная веретеноклеточная опухоль. Гистологический материал был направлен в один из федеральных центров для выполнения пересмотра, однако по его результатам идентифицировать опухоль не удалось, учитывая неоднозначный иммунофенотип опухоли. Для дифференциальной диагностики между монофазной СС и злокачественной опухолью из оболочек периферических нервов выполнено молекулярно-генетическое исследование статуса гена SYT. При цитогенетическом исследовании методом флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) перестройка гена SYT не обнаружена. Дальнейшее лечение и наблюдение у врача детского онколога не проводилось.
В возрасте 15 лет у ребенка появилась припухлость в области послеоперационного рубца мягких тканей правого плеча, отмечались жалобы на постоянную болезненность в области новообразования. Для дальнейшего обследования и определения тактики специального лечения ребенок госпитализирован в НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова
ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России.
Выполнена МРТ: в мягких тканях правого плеча определяется многоузловое объемное образование размерами 37 × 34 × 72 мм (объем – 47,4 см3).
Первым этапом было принято решение выполнить оперативное лечение в объеме удаления опухоли. В ходе операции выполнен разрез кожи по медиальной поверхности правого плеча от верхней трети до нижней трети длинной 20 см с иссечением послеоперационного рубца.
По данным гистологического исследования материал представлен крупным фрагментом опухолевой ткани, с бугристой поверхностью. На неопластической ткани отмечается фрагмент сосуда, перевязанный нитками. На разрезе ткань опухоли белесоватого цвета, узловатого вида. Митотическая активность – 18 фигур митозов на 10 полей зрения при увеличении микроскопа × 400. Опухолевая ткань фокально окружена толстой фиброзной капсулой, маркированный край резекции по краю фиброзной капсулы. Зоны некрозов не просматри- ваются, определяются очаговые кровоизлияния. В целях уточнения линии дифференцировки веретеноклеточной саркомы проведено иммуногистохимическое исследование с антителами к S-100, SOX-10, Myo-D1, PanCK, кальдесмону, SMA, TLE-1, миогенину. Результаты исследования: TLE-1 – диффузная экспрессия в клетках опухоли; PanCK – фокальная экспрессия в клетках опухоли; S-100, SOX-10, Myo-D1, кальдесмон, SMA, миогенин – экспрессия в клетках опухоли не обнаружена. Заключение: иммуноморфологические признаки опухоли соответствуют монофазной СС G3.
При цитогенетическом исследования методом FISH в 90 % опухолевых клеток обнаружена транслокация участка 18q11.2, характерная для СС, что выше порогового диагностического значения (20 %). Для исключения метастатического распространения пациенту были выполнены костномозговая пункция из 4 точек и позитронно-эмиссионная томография –данных за отдаленные метастазы нет.
Таким образом, ребенку был установлен диагноз: СС срединного нерва правого плеча. T2bN0M0. IRS III, группа высокого риска. Ребенку проведена терапия согласно Cooperative Weichteilsarkom Study (CWS) 2009. По данным контрольной МРТ после окончания терапии – данных за прогрессию по основному заболеванию нет.
В настоящее время функция правой верхней конечности сохранена в полном объеме. Длительность наблюдения составила 12 мес от момента начала терапии в условиях ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, признаков рецидива опухоли нет.
Обсуждение
Основным методом лечения СС остается хирургическое иссечение с отрицательными краями с добавлением химиотерапии и/или лучевой терапии. Наибольшее число случаев CC (n = 15) с поражением периферических нервов описано J. Chrisinger et al. Все диагнозы были подтверждены гистологически. Из них 11 женщин и 4 мужчин в возрасте от 19 до 62 лет (медиана – 39 лет) с опухолями, поражающими локтевой (n = 5), срединный (n = 3), малоберцовый (n = 3), седалищный (n = 2) нервы или нервный корешок L4 или T1 (n = 2). Размеры опухолей варьировали от 2 до 13 см (медиана – 3,8 см). В большинстве случаев лечение было хирургическим (n = 14), дополнительно использовались лучевая терапия и химиотерапия.
Выводы
Был представлен редкий клинический случай развития синовиальной саркомы срединного нерва правого плеча у пациента 15 лет. Он уникален тем, что функция конечности, несмотря на резекцию срединного нерва, осталась удовлетворительной.
Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2023;10(1):68–72.
12.09.2023