Нормативные показатели стимуляционной электромиографии у детей раннего возраста

Введение

Электронейромиография (ЭНМГ) — это комплексный диагностический подход, который объединяет несколько методов исследования. Глобально выделяют тестирование произвольной мышечной активности накожными или игольчатыми электродами и исследование вызванной активности (стимуляционная ЭМГ), для чего чаще всего применяют электрическую стимуляцию, которую легко чётко дозировать по интенсивности, длительности, частоте стимула, подбирая индивидуальные параметры для конкретного пациента.

Использование ЭМГ в клинической практике позволяет установить уровень и степень поражения периферического нейромоторного аппарата (мышца, нервно-мышечная передача, периферический нерв, мотонейрон спинного мозга). При поражении периферического нерва можно также ответить на вопрос о том, какой тип поражения преобладает (демиелинизирующий или аксональный) и какой тип волокон страдает (двигательные или сенсорные).

Для сравнения полученных результатов ЭМГ-исследований пациентов с разными нервно-мышечными заболеваниями необходимы точные нормативные данные, полученные в разные возрастные периоды. Существует долгая история и значительный объём опубликованной литературы о нормальных значениях для исследований нервной проводимости у взрослых.

Самые ранние попытки определить нормальные значения при исследовании нервной проводимости в педиатрической популяции относятся к 1960-м гг. С тех пор был опубликован ряд других исследований. Референтные значения для исследований нервной проводимости и игольчатой электромиографии у детей исторически было трудно определить в истинно здоровой когорте, поскольку дискомфорт от исследования, хотя и незначительный при стимуляционном тестировании, порождает этические проблемы, которые ограничивают возможность сбора таких данных в большом объёме.

Однако, несмотря на сложности, такие данные были собраны и обработаны, были получены таблицы скорости распространения возбуждения (СРВ) по двигательным волокнам периферических нервов и параметрам моторных ответов (М-ответ, F-волна, Н-рефлекс), а также таблицы СРВ по чувствительным волокнам и параметрам чувствительных ответов. Большая часть данных в этих исследованиях была представлена в виде средних значений со стандартными отклонениями; в этих случаях два стандартных отклонения от среднего значения использовались для определения верхней границы нормы для латентности ответов и нижних границ нормы в случае оценки амплитуды ответов или СРВ. При мононевропатиях также рассматривалась возможность сравнения параметров поражённой конечности с результатами тестирования, полученными на контралатеральной (непоражённой) стороне.

У детей старше 5 лет при проведении стимуляционной ЭМГ, как правило, были обнаружены нормальные значения в диапазоне взрослых, таким образом, значения в таблицах нормативных значений особенно варьируют от рождения ребёнка до 5-летнего возраста. В качестве общего эмпирического правила было определено, что нормальные значения СРВ у доношенного новорождённого примерно в 2 раза ниже, чем у взрослого, и они постепенно увеличиваются с возрастом ребёнка до 3–5 лет, когда достигают значений, характерных для взрослых.

Важно, что у детей младшего возраста значения дистальной латентности М-ответа имеют тенденцию следовать U-образной кривой. Это, скорее всего, связано с взаимным влиянием двух разнонаправленных факторов: формирующейся миелинизацией периферического нерва и увеличением расстояния между стимулирующим и регистрирующими электродами из-за роста ребёнка. Основываясь на результатах опубликованных исследований, можно утверждать, что средние значения амплитуды М-ответов у детей неуклонно повышаются с возрастом, но при этом максимальные значения стандартные отклонения имеют в первые годы жизни. Это приводит к значимому снижению расчётных ожидаемых минимальных амплитуд именно в течение первых лет жизни. Предполагается также, что чрезмерная двигательная активность малышей во время исследования может приводить к более высоким значениям стандартных отклонений.

Исследования на недоношенных детях показали самые низкие величины СРВ по двигательным волокнам (мСРВ) периферических нервов при наименьшем сроке гестации при рождении и ожидаемое их повышение с увеличением возраста ребёнка, хотя во многие исследования было включено небольшое число испытуемых. Так, в начале III триместра беременности м СРВ срединного нерва может составлять всего 9–11 м/с, что соответствует примерно трети от значений, которые наблюдаются у доношенных новорождённых. В группе детей, родившихся до 34-й недели беременности, среднее значение мСРВ срединного нерва составило 15,56 м/с. Среднее значение мСРВ локтевого нерва в группе, родившихся на 33–41-й неделе беременности, составило 20,2 м/с, а мСРВ малоберцового нерва — 19,1 м/с.

Среднее значение мСРВ срединного нерва у новорождённых детей составляет около 27 м/с. Была попытка изучить влияние задержки роста на мСРВ. Результаты оказались противоречивыми. Используя вес ребёнка в качестве показателя зрелости, в специальном исследовании детей, родившихся на 33–41-й неделе, обнаружено, что мСРВ может коррелировать с весом при рождении. Но этот вывод не был подтверждён в другом исследовании детей аналогичного возраста. При сравнении недоношенных детей (средний возраст 34,6 нед) с доношенными, но незрелыми детьми (средний возраст 38,1 нед) были обнаружены ожидаемые различия: среднее значение мСРВ у недоношенных детей составило 18 м/с, у доношенных — 21 м/с. Причём вес при рождении в обеих группах значимо не различался и находился в пределах 1801–2100 г.

Толщина кожной складки предлагался как ещё один параметр, который может быть лучшим показателем адекватности питания плода и его зрелости, чем вес ребёнка. R.O. Robinson и соавт. обнаружили значимую корреляцию между этим показателем и мСРВ при изучении 27 детей, родившихся в срок. В другом исследовании обнаружили широкий разброс мСРВ у новорождённых с маленьким весом по отношению к сроку рождения, что позволило авторам предположить, что вклад миелинизации и питания на величину

СРВ у этих детей может сильно различаться. Существуют и другие различия между мСРВ у но- ворождённых и взрослых. Так мСРВ срединного, локтевого и малоберцового нервов были одинаковы (в среднем 27 м/с) при рождении, в отличие от взрослых, у которых мСРВ по нервам ног примерно на 10 м/с ниже. Сообщалось даже о ситуации, прямо противоположной, чем у взрослых, когда у ребёнка в возрасте 5 нед жизни мСРВ по малоберцовому нерву была больше, чем по срединному и локтевому нервам.

Существуют также различия между отдельными нервами в том, как они достигают распределения СРВ у взрослых. Миелинизация локтевого и малоберцового нервов происходит примерно одновременно, отражается на постепенном увеличении мСРВ по мере взросления в период младенчества. Это особенно верно в течение первых 6 мес жизни. Напротив, срединный нерв отстаёт в созревании, поэтому мСРВ значительно не увеличивается до тех пор, пока ребёнок не достигнет возраста 1–3 лет. Уже в возрасте 3 лет значения мСРВ по локтевому нерву находятся в диапазоне нижних нормативных значений взрослых. Затем в раннем детстве мСРВ по локтевому и срединному нервам продолжает увеличиваться, в то время как значения малоберцового нерва — нет. Разница мСРВ между локтевым и срединным нервами постепенно исчезает у детей к 4 или 5 годам. Процесс созревания периферических нервов сопровождается не только увеличением мСРВ, но и повышением величин дистальной латентности М-ответа и его амплитуды. По мере взросления ребёнка амплитуда М-ответа утраивается для нервов верхней конечности и удваивается для нервов нижней конечности.

Показатели стимуляционной ЭМГ не только являются критериями поражения периферических нервов при разных заболеваниях и служат основой для дифференциации отдельных форм полиневропатий, но также могут применяться для оценки динамики болезни и даже для контроля эффективности получаемой терапии. Так, амплитуда М-ответа применялась в ряде клинических исследований для оценки эффективности лечения у детей со спинальной мышечной атрофией (СМА) на фоне применения патогенетической терапии препаратом нусинерсен .

Однако в настоящее время в России отсутствуют верифицированные нормативные показатели стимуляционной ЭМГ у детей раннего возраста, поэтому определение таких показателей актуально. В 2023 г. в России стартовал неонатальный скрининг, направленный на выявление пациентов с СМА, и сегодня всё шире применяется генная терапия СМА, поэтому совершенствование методов инструментальной оценки, в том числе с помощью ЭНМГ, для верификации динамики состояния на фоне лечения крайне важно.

Цель исследования — определить нормативные параметры стимуляционной ЭМГ у детей без неврологической патологии в возрасте 2–6, 7–12 и 13–24 мес.

Материалы и методы

В исследование были включены 64 здоровых ребёнка (возраст по всей группе составил 9,92 ± 6,19 мес (95% ДИ 8,38–11,47), min — 1,00, max — 23,00. Пациенты были распределены на несколько возрастных групп:

• 1–6 мес — 21 ребёнок, средний возраст 3,05 ±1,69 мес (95% ДИ 2,28–3,82), min — 1,00, max —6,00;
• 7–12 мес — 22 ребёнка, средний возраст 9,55 ± 1,97 мес (95% ДИ 8,67–10,42), min — 7,00, max — 12,00;
• 13–24 мес — 21 ребёнок, средний возраст 17,19 ± 2,93 мес (95% ДИ 15,86–18,52), min — 13,00, max — 23.

ЭНМГ проводили с помощью 2-канального электронейромиографа «Нейро-МВП-Микро» с использованием стандартных биполярных одноразовых накожных электродов. Проводили тестирование двигательных волокон локтевого нерва, при этом регистрирующий электрод располагался над hypothenar в области проекции мышцы, отводящей 5-й палец кисти, референтный электрод — на 2-й фаланге 5-го пальца. Электрическую стимуляцию проводили в области проекции локтевого нерва 1 см проксимальнее запястья в нижней трети по внутреннему краю предплечья (1 точка) и в области локтя (2 точка). Это позволило определить основные параметры негативного пика дистального М-ответа (при стимуляции в первой точке) — латентность, амплитуду и площадь, а также рассчитать СРВ по двигательным волокнам дистальной части локтевого нерва — на предплечье.

Результаты

Отмечено постепенное повышение амплитуды и площади М-ответа, а также мСРВ локтевого нерва с увеличением возраста детей. При оценке латентности М-ответа установлено, что наименьшие показатели отмечались в возрастном диапазоне 7–12 мес, в то время как в диапазонах 1–6 и 13–24 мес латентность была достоверно больше. Более того, обнаружены достоверные различия между всеми основными параметрами М-ответа в разные возрастные периоды.

Обсуждение

В представленной группе детей без неврологической патологии в целом и в каждой возрастной группе были определены нормативные параметры стимуляционной ЭМГ, которые значимо изменялись с увеличением возраста детей, включённых в исследование.

В исследовании, проведенном Л.О. Бадаляном и И.А. Скворцовым, были представлены результаты только СРВ у детей раннего возраста, без возрастной оценки параметров М-ответов. Динамика увеличения мСРВ в раннем возрасте, полученная в данном исследовании, схожа с результатами Л.О. Бадаляна и И.А. Скворцова, но были проанализированы разные периферические нервы, поэтому сравнение данных не может быть корректным. Тем более, что для срединного нерва, включенного в исследование Л.О. Бадаляна и И.А. Скворцова, ранее было показана относительная задержка созревания именно у детей в возрасте до 3 лет.

Ещё в одном российском исследовании были представлены нормативные данные стимуляционной ЭНМГ 20 здоровых детей (средний возраст 1 год 6 мес ± 7,9 мес) — 14 (70%) мальчиков и 6 (30%) девочек без неврологической симптоматики. Невозможность сравнения результатов данного исследования с данными этой работы связана с малой выборкой детей для получения нормативных данных и представлением всех анализируемых параметров в целом по всей возрастной группе, без учёта их возрастной динамики в первые 2 года жизни.

Самыми близкими для сравнения с результатами, полученными в данном исследовании, являются значения стимуляционной ЭМГ у детей раннего возраста, опубликованные в 2017 в монографии «Педиатрическая электромиография». Эти данные были получены при обобщении нескольких ранее выполненных исследований. Безусловным достоинством представленных данных этих исследований является чёткая возрастная динамика (0–1, 2–6, 7–12, 12–24 мес) основных параметров стимуляционной ЭМГ с указанием предполагаемых (рассчитанных) нормативов — верхней границы для дистальной латентности М-ответа, нижней границы для амплитуды М-ответа и для мСРВ. Представленные результаты исследования позволяют не только оценивать средние значения каждого параметра с учётом его стандартного отклонения, но и представлять распределение большинства совокупных данных, а также диапазон от минимального и до максимального значения.

При оценке дистальной латентности М-ответа было обнаружено, что наименьшие показатели отмечались в возрастном диапазоне от 7 до 12 мес, в то время как в более раннем возрасте (1–6 мес) и более старшем возрасте (13–24 мес) значение этого параметра было достоверно выше. Это соответствует данным других исследований и может быть объяснено разнонаправленным влиянием двух факторов, которые в основном и определяют значения дистальной латентности у ребёнка раннего возраста: 1) возрастной миелинизацией периферических нервов, которая с возрастом обеспечивает увеличение СРВ по нерву и тем самым уменьшает латентность М-ответа; 2) ростом руки ребёнка, что приводит к увеличению расстояния между регистрирующим и стимулирующим электродами, что в свою очередь способствует увеличению латентности.

Таким образом, представленные результаты данного исследования являются первой детальной комплексной оценкой данных стимуляционной ЭМГ при исследовании локтевого нерва у детей раннего возраста в нашей стране и могут применяться как нормативные показатели для сравнения с результатами ЭНМГ, полученными у детей аналогичного возраста с нервно-мышечными заболеваниями.

Заключение

Сравнение нормативных данных для каждой возрастной группы у детей раннего возраста с результатами стимуляционной ЭМГ у детей с разными нервно-мышечными заболеваниями позволит судить о динамике состояния пациентов как на фоне естественного течения болезни, так и при проведении патогенетического лечения (например, у пациентов с СМА). Сопоставление данных ЭМГ с клинической оценкой по шкалам развития моторных навыков позволит косвенно судить об эффективности проводимого патогенетического лечения и в дальнейшем способствовать разработке критериев эффективности патогенетической терапии у пациентов с СМА.

Источник: Нормативные показатели стимуляционной электромиографии у детей раннего возраста.

Фисенко Д.А., Куренков А.Л., Кузенкова Л.М., Черников В.В., Увакина Е.В., Бурсагова Б.И., Попович С.Г.

Неврологический журнал им. Л.О. Бадаляна 2023; 4(4): 193–199

 https://elibrary.ru/bawhuc

06.03.2024