Последовательность возникновения клинических симптомов и вестибулярные нарушения у пациентов с синдромом рамсея ханта: обзор литературы

Синдром Рамсея Ханта (СРХ) или синдром Ханта связан с поражением Varicella-zoster virus (VZV) (вирус ветряной оспы, герпесвирус человека 3-го типа) узла коленца лицевого нерва (ЛН), а также других черепных нервов (ЧН) (VIII, V, VI, X и др .) . Вовлечение в воспаление VIII ЧН может привести к развитию вестибулярных нарушений. Оториноларингологи в своей практике чаще сталкиваются с проявлением активности VZV в виде опоясывающего герпеса в области ушной раковины (herpes zoster oticus). Это заболевание характеризуется односторонней болью, эритематозной, а затем папулезно-везикулярной сыпью в области наружного слухового прохода и ушной раковины, иногда с распространением на барабанную перепонку, реже — ипсилатерально по краю языка и в области неба. СРХ диагностируют, если к описанным симптомам присоединяется невропатия ЛН, а также других ЧН (VIII, IX, X) на соответствующей стороне. По мнению одних исследователей, СРХ может включать признаки полинейропатии других ЧН, помимо ЛН, и даже вовлечение шейных ганглиев С2–С4. По мнению других авторов, СРХ подразумевает только общеизвестную триаду симптомов — оталгию, унилатеральные герпетические высыпания и парез ЛН и не включает признаки поражения других нервов. Известно, что первичное инфицирование VZV происходит в детском возрасте во время заболевания ветряной оспой. В последующем, в течение всей жизни, вирус персистирует в периферических нервных сплетениях, спинальных ганглиях и ганглиях ЧН. Вирус проникает в нервную систему гематогенным и лимфогенным путем. Помимо этого механизма, в частности при низком уровне вирусемии, вирус может проникать в нервную систему с поверхности слизистых оболочек верхних дыхательных путей через нервные волокна обонятельного тракта. Наиболее частая форма реактивации VZV — опоясывающий герпес с высыпаниями в торакальной области по ходу межреберных нервов. Она связана с персистенцией вируса в задних корешках спинного мозга и межпозвонковых ганглиях. Также часто наблюдается ганглионит Гассерова узла тройничного нерва. При поражении его I ветви нередко развивается офтальмогерпес. В целом по локализации различают поражение узла коленца ЛН, Гассерова узла тройничного нерва, шейных, грудных, поясничнокрестцовых ганглиев. В течение жизни VZV не покидает организм, а длительное отсутствие его реактивации обусловлено сдерживающим иммунным ответом хозяина. Снижение иммунологической реактивности может спровоцировать активацию вируса, поэтому чаще опоясывающий герпес развивается у пожилых людей, при онкологических заболеваниях, ВИЧ-инфекции, при лечении кортикостероидами и иммунодепрессантами. Причиной иммуносупрессии может быть персистирование другой герпесвирусной инфекции — вируса Эпштейна — Барр, цитомегаловируса человека. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра клиническая картина СРХ как основного заболевания кодируется в классе инфекционных болезней в рубрике «Опоясывающий лишай [herpes zoster] (B02)» в подрубрике «Опоясывающий лишай с другими осложнениями со стороны нервной системы (B02.2): постгерпетический ганглионит узла коленца лицевого нерва (G53.0*)». Этот же код можно найти в классе болезней нервной системы в подрубриках: «Невралгия после опоясывающего лишая: постгерпетическое воспаление узла коленца лицевого нерва, невралгия тройничного нерва (G53.0*)» и «Полиневропатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (при опоясывающем лишае) (G63.0)». В классе болезней уха также кодируется опоясывающий лишай в области ушной раковины: «Наружный отит при опоясывающем лишае (H62.1)». Невропатия ЛН при СРХ проявляется односторонним парезом мимической мускулатуры, сухостью глаза и нарушением вкуса. В составе барабанной струны (chorda tympani) волокна специфической вкусовой чувствительности от передних 2/3 языка направляются к узлу коленца ЛН, что объясняет нарушение вкуса при его поражении. Эти волокна относятся к «недвигательной» части ЛН — промежуточному нерву (n. intermedius). Эта часть ЛН также включает преганглионарные парасимпатические волокна, образующие большой каменистый нерв (n. petrosus major), идущий к крылонебному узлу. От последнего, в свою очередь, постганглионарные волокна в составе слезного нерва направляются к слезной железе, слизистым железам носа и полости рта, чем объясняется сухость глаза при СРХ. Двигательные волокна ЛН после выхода из шилососцевидного отверстия образуют множество ветвей, иннервирующих мимическую мускулатуру, что объясняет двигательные нарушения при поражении узла коленца ЛН. Как уже было отмечено, при СРХ возможно поражение и других ЧН, помимо ЛН. Считают, что вирус мигрирует от узла коленца ЛН к соседним нервам через аксоны и по периневральным пространствам. Чаще, чем другие ЧН, помимо ЛН, поражается VIII нерв (преддверно-улитковый нерв, n. vestibulocochlearis). Аудиологическое тестирование пациентов с поражением этого нерва показало, что у них наблюдается картина сенсоневральной тугоухости со снижением восприятия звуков преимущественно высокой частоты. Вестибулярные нарушения при СРХ (вследствие поражения VIII нерва) проявляются головокружением и нарушением равновесия. Вестибулометрические обследования показали вестибулярную дисфункцию у пациентов в виде вестибулярной гипорефлексии на стороне поражения по данным исследования глазодвигательных реакций, видеоимпульсного теста, оценки равновесия. Реже в процесс воспаления при СРХ вовлекаются IX и Х пары ЧН, что приводит к нарушениям глотания, дисфонии. Для вариантов синдрома с поражением нескольких ЧН предложен термин «herpes zoster cephalicus». Степень вовлечения в воспаление ЧН имеет прогностическое значение для функции ЛН. Отмечено, что прогноз восстановления функции ЛН при поражении нескольких ЧН менее благоприятный. В редких случаях VZV может поражать I, III, VI и V ЧН. Клинический интерес представляет изучение последовательности присоединения различных симптомов СРХ. Предполагается, что субклиническая реактивация и репликация VZV в нервной ткани служат причиной продромальной боли при опоясывающем герпесе любой локализации. Многие авторы отмечают, что при СРХ боль в области уха возникает до характерных высыпаний и пареза ЛН. По данным B.P. Yawn et al., оталгия была первым симптомом практически у 50% пациентов, симулируя картину острого среднего отита. При такой скудной клинической картине необходим дифференциальный диагноз с наружным отитом, невралгией тройничного нерва, воспалением височно-нижнечелюстного сустава, паротитом. Нередко парез ЛН и признаки поражения других ЧН возникают на несколько дней раньше, чем типичная пустулезно-везикулезная экзантема. До появления высыпаний опоясывающий герпес ушной раковины может маскироваться под другие заболевания нервной системы. При развитии пареза ЛН дифференциальный диагноз следует проводить с параличом Белла (идиопатическая невропатия ЛН), а при полинейропатии других ЧН — с другими поражениями нервной системы, в первую очередь с дисциркуляторными заболеваниями головного мозга. Для исключения внутричерепной патологии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. Необходимо помнить о возможности проникновения VZV через гематоэнцефалический барьер по ходу ЧН и развития осложнений со стороны центральной нервной системы, таких как менингит, энцефалит, миелит, вирусиндуцированное поражение сосудов головного мозга (васкулопатия церебральных сосудов, связанная с VZV). Наибольшую сложность представляет диагностика герпетической инфекции, протекающей без кожных высыпаний. В этом случае особое значение приобретает лабораторная диагностика: полимеразная цепная реакция (ПЦР) и серологические методы. Реактивация VZV может быть подтверждена присутствием специфических иммуноглобулинов (Ig) класса M к VZV в сыворотке крови или ЦСЖ, либо IgG в ЦСЖ, а также обнаружением ДНК VZV в мононуклеарах крови или ЦСЖ методом ПЦР. Определение специфических IgG к VZV без других серологических тестов не представляет диагностической ценности, поскольку они содержатся в крови большинства здоровых взрослых. Для лечения опоясывающего герпеса в области ушной раковины и СРХ применяют кортикостероидные и противовирусные (ацикловир, валацикловир, фамцикловир) препараты. Однако полностью устранить последствия невропатии ЛН удается не всегда. Эффективность реабилитации во многом зависит от своевременного начала противовирусной терапии. В литературе подчеркивается важность начала лечения в течение 72 ч от начала заболевания. Эффективность восстановления функции ЛН у пациентов с СРХ варьирует. По данным литературы, полное восстановление после перенесенного СРХ наблюдалось только у 67,7% пациентов. Среди пациентов с краниальной полиневропатией (т. е. с поражением других ЧН) полное восстановление функции ЛН было достигнуто только у 45,5%. Исследования также показали, что отдаленные результаты восстановления функции ЛН при СРХ оказались хуже, чем при параличе Белла.

Эффективность реабилитации при невропатии ЛН и других ЧН при СРХ во многом определяется ранним началом противовирусной терапии. Это делает особенно ответственной роль оториноларинголога, к которому пациент зачастую обращается еще до визита к неврологу с единственным симптомом — болью в ухе. В случае выраженной оталгии, слуховых нарушений и головокружения, даже в отсутствие высыпаний и невропатии ЛН, необходимо помнить о возможности герпетической инфекции. Особенно это актуально у пациентов старшего возраста и при иммуносупрессии в силу различных причин. Кроме того, необходимо динамическое наблюдение, чтобы не пропустить присоединение других симптомов, появление которых может запаздывать.

Вавилова А.А., Кочергин Г.А. ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ ВОЗНИКНОВЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ РАМСЕЯ ХАНТА: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ // РМЖ. 2023

19.03.2024