Современные аспекты диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей

Цель исследования. Анализ демографических, клинических, лабораторных, электрофизиологических и нейровизуализационных данных и результатовпатогенетической терапии пациентов детского возраста с хронической воспалительной демиелинизируюшейполинейропатией (ХВДП).

Материал и методы. Пациенты (п=30) наблюдались в ОСП «Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России в периоде 2006 по 2023 г. Обследование проведено в соответствии с рекомендациями Объединенной целевой группы Европейской федерации неврологических обществ и Общества периферических нервов по ведению ХВДП (2021 г.(. Все пациенты получали иммунотерапию, включая внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) (п=1), ВВИГ и глюкокортикостероиды (ГКС) (п=17, 56,7%), ВВИГ, ГКС и плазмаферез (п=12, 40,0%). Альтернативная терапия включала циклофосфан (п=1), циклофосфан с последующим переходом на микофенолата мофетил (п=1), ритуксимаб (п=2, 6,6%), азатиоприн (п=3), микофенолатамофетил (п=2, 6,6%).

Результаты. У всех пациентов наблюдалась достоверная разница между оценками по функциональным шкалам MRCss и INCAT до лечения и после него. На данный момент 11/30 (36,6%) пациентов находятся в клинической ремиссии и не получают патогенетическую терапию. Медиана длительности ремиссии 48 (30—84) мес. Наиболее длительная ремиссия (84 мес) отмечена у пациента с дебютом ХВДП в возрасте 1 года 7 мес.

Заключение. Ранняя диагностика ХВДП является актуальной, поскольку заболевание потенциально курабельно, раннее назначение патогенетической терапии обеспечивает долгосрочный благоприятный прогноз.

Козырева А.А., Бембеева Р.Ц., Дружинина Е.С., ЗаваденкоН.Н., Колпакчи Л.М., Пилия С.В. Современные аспекты диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей. Журнал неврологии и психиатрии

им. С.С. Корсакова. 2024; 124(2):58—68. https://doi.org/IO.17116/jnevro202412402158

02.08.2024