Варианты течения эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозным комплексом, в детском возрасте

Эпилепсия у детей с туберозным склерозным комплексом (ТСК) наблюдается в 85-95% случаев в виде: эпилепсии с ранним дебютом (с 0 до 2 лет 11 месяцев и 29 дней), с поздним дебютом (с 3-летнего возраста и старше), синдромов инфантильных спазмов и Леннокса — Гасто.

Авторами проведено исследование с целью изучения эпилепсии, ассоциированную с ТСК, трансформацию в синдром Леннокса — Гасто у детей.

Материалы и методы. Была создана электронная база с информацией о 87 пациентах. Средний возраст на момент окончания исследования был 9 лет и 7 месяцев. Медиана возраста диагностики ТСК — 1 год и 4 месяца. Были выполнены электроэнцефалограммы (ЭЭГ), магнитная резонансная томография головного мозга с использованием седации в 78% случаев. Всем пациентам были сделаны ультрасонографические исследования органов брюшной полости и сердца.

Результаты. Эпилепсия была верифицирована у 93% пациентов, медиана возраста диагностирования — 6 месяцев [3 месяца; 1 год 4 месяца]. В группу с ранним дебютом (Гр1) были включены 81,48% (n=66) пациентов, с поздним (Гр2) — 18,52% (n=15) детей. Для Гр1 было характерно наличие синдрома инфантильных спазмов (СИС) в 69,69% случаев. В 19,69% случаев у пациентов Гр1 сформировался синдром Леннокса — Гасто. В 100% случаев синдрома Леннокса — Гасто в истории эпилепсии пациенты имели СИС.

Заключение. Характерна эпилепсия у 93% пациентов, преимущественно с дебютом в раннем детском возрасте, с фармакорезистентным течением в 70,37% случаев. Интеллектуальная недостаточность (ИН) в 58,02% случаев, при раннем дебюте судорог частота ИН достоверно выше в сравнении с пациентами с поздним дебютом. Во время изучения клинических вариантов лекарственной устойчивости были получены данные о том, что вариант de novo является наиболее вероятным в плане возможного формирования синдрома Леннокса — Гасто, а наличие варианта с эффективным резервным лечением предполагает более управляемое течение фармакорезистентной эпилепсии.

Изучение корреляции между возрастом начала эпилептических приступов и временем появления возрастзависимых признаков ТСК позволило сделать вывод, что ранний возраст появления ангиофибром на лице является предиктором раннего формирования лекарственной устойчивости.

Источник:   Варианты течения эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозным комплексом, в детском возрасте [Текст] / С. А. Белая, С. А. Лихачев, И. И. Зайцев, И. В. Козырева // Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа : международный научно- практический журнал. — 2023. — Том 13, N 2. — с. 156-173

20.11.2024