«Мышечный мостик» как возможный фактор риска внезапной сердечной смерти ребенка с гипертрофической кардиомиопатией: клинический случай
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти (ВСС) молодых людей в возрасте до 35 лет. При этом ВСС может быть первым и единственным клиническим проявлением заболевания у детей.
Клинические проявления ГКМП широко варьируют: от бессимптомного течения до внезапной сердечной смерти (ВСС). В основе симптомов, как правило, диастолическая дисфункция желудочков с формированием синдрома низкого сердечного выброса, обструкция выносящих трактов обоих желудочков, относительная коронарная недостаточность из-за несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой, а также перестройка проводящей системы сердца вследствие выраженной гипертрофии с последующим развитием жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма.
Описание клинического случая.
Девочка М., возраст 8 лет 11 мес, впервые госпитализирована в профильное отделение республиканской клинической больницы для комплексного обследования и лечения с диагнозом «Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, феномен WPW».
С 3-летнего возраста ребенок находится под наблюдением кардиолога по поводу транзиторного синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW). В возрасте 6,5 лет диагностирована ГКМП, необструктивная форма (толщина задней стенки ЛЖ и МЖП составляла 5–8 мм). Жалоб девочка не предъявляла. Находилась под наблюдением в амбулаторных условиях (эхокардиография (ЭхоКГ) 1 раз в год, курсы метаболической терапии). За 2 года наблюдения размеры полостей сердца, показатели центральной гемодинамики оставались в пределах возрастной нормы, но толщина стенок миокарда ЛЖ увеличилась максимально до 12 мм, появились жалобы на незначительную одышку при подъеме по лестнице на 4-й этаж, что стало поводом для госпитализации в стационар по месту жительства
Пациентка с ГКМП и низким риском сердечных событий перенесла первый эпизод ВСС в возрасте 12 лет 4 мес на фоне физической нагрузки. Заподозрена острая ишемия миокарда вследствие аномалии коронарных артерий — «мышечного мостика», которая явилась триггером злокачественных желудочковых аритмий, приведших к остановке сердца. Для вторичной профилактики ВСС проведена установка имплантируемогокардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Однако заболевание прогрессировало, ребенок перенес еще два эпизода остановки кровообращения вследствие фибрилляции желудочков, купированных разрядом ИКД и реанимационными мероприятиями. Проведена коррекция лекарственной терапии и режимов ИКД. Реваскуляризация миокарда не проведена на основании высокого операционного риска.
Заключение.
Показаны трудности ведения пациентки с ГКМП, осложненной развитием острой ишемии миокарда вследствие врожденной аномалии коронарных артерий. Согласно традиционной оценке, ишемия миокарда у детей не считается «большим» фактором риска ВСС. Однако, как показало наше наблюдение, она может быть триггером жизнеугрожающих желудочковых аритмий и неблагоприятно влиять на прогноз ГКМП.
Источник: Балыкова Л.А., Леонтьева И.В., Миклашевич И.М., Термосесов С.A., Краснопольская А.В., Ширманкина М.В., Щёкина Н.В., Исаева Ю.С., Шкурин П.А. «Мышечный мостик» как возможный фактор риска внезапной сердечной смерти ребенка с гипертрофической кардиомиопатией: клинический случай. Вопросы современной педиатрии. 2025;24(3):193-202.
07.07.2025