Дебют острого фебрильного нейтрофильного дерматоза Свита у ребенка после перенесенного COVID-19: клинический случай

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз Свита (далее — синдром Свита) — редкое многофакторное воспалительное заболевание. Впервые описано в 1964 г. группой врачей под руководством Роберта  Дугласа Свита. Согласно данным литературы, синдром Свита диагностируют преимущественно у женщин в возрасте 30–60 лет. Частота случаев синдрома среди детей достоверно неизвестна. Развитие синдрома Свита ассоциировано с гиперпродукцией провоспалительных цитокинов (интерлейкинов (IL) 1, 6, 8, фактора некроза опухоли альфа, интерферона гамма (IFN-)), индуцирующей хемотаксис зрелых нейтрофилов в дерму и формирование инфильтрированных папул.

Синдром Свита характеризуется многообразной клинической симптоматикой, что определяет сложность дифференциальной диагностики с другими заболеваниями из группы нейтрофильных дерматозов. Для синдрома характерны нейтрофильный дерматоз с феноменом патергии,  проявления панникулита, признаки системного воспалительного ответа — рецидивирующая лихорадка,повышение концентрации в крови маркеров воспаления (СОЭ, С-реактивного белка, ферритина), провоспалительных цитокинов, а также развитие миелодиспластического синдрома и манифестация острого лейкоза. Консенсус в отношении диагностики и лечения пациентов с синдромом Свита не сформирован. Все представления о ведении таких больных основаны на клинических наблюдениях

Описание клинического случая.

У ребенка, возраст 1 год 3 мес, с направительным диагнозом «Гангренозная пиодермия» установлен клинический диагноз: «Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз Свита».

С целью уточнения диагноза проведено молекулярно-генетическое исследование — полноэкзомное секвенирование венозной крови пациента и его матери, в результате которого у обоих в экзоне 26 гена UBA1 был выявлен нуклеотидный вариант c.3061C>T.

В связи с тяжестью патологического кожного процесса, высокой концентрацией интерлейкинов 1 и 6, а также в соответствии с опытом ведения таких пациентов, описанным в медицинской литературе, поэтапно проведена терапия препаратами. На фоне лечения отмечалась стойкая ремиссия кожного патологического процесса. 

Заключение. 

Синдром Свита — тяжелое мультисистемное заболевание с патологическим кожным процессом, многофакторным иммунопатогенезом, многообразным клиническим  течением, представляющее высокую сложность дифференциальной диагностики в дерматологии и требующее особого подхода в выборе системной терапии. Повышение осведомленности о патогенезе и вариантах течения синдрома необходимо для улучшения качества жизни пациентов, в том числе за счет своевременного начала терапии с применением селективных иммуносупрессантов.

Источник:  

Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Бакунова Н.А., Родина Ю.А., Иванов Р.А., Материкин А.И., Опрятин Л.А., Леонова М.А., Павлова Е.С., Аведова А.Я. Дебют острого фебрильного нейтрофильного дерматоза Свита у ребенка после перенесенного COVID-19: клинический случай. 

Вопросы современной педиатрии.

2025;24(4):246-254. https://doi.org/10.15690/vsp.v24i4.2946

14.10.2025