Кохлеарная имплантация у ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является одним из самых серьезных заболеваний среди врожденных сердечных патологий и в 20–25% случаев — причиной смерти детей. В самой тяжелой форме он представлен митральной и аортальной атрезией в сочетании с гипоплазией левого предсердия, левого желудочка, восходящей аорты и дуги аорты, в том числе коарктацией.

Сотрудниками НМИЦ здоровья детей был описан клинический случай — демонстрация успешно проведенного хирургического вмешательства у ребенка в возрасте 6 лет 4 мес. Основной диагноз пациентки: «Двусторонняя сенсоневральная тугоухость. Задержка речевого развития». Сопутствующий диагноз: «Синдром гипоплазии левых отделов сердца, хроническая сердечная недостаточность, артериальная гипоксемия».

Состояние на момент поступления: средняя степень тяжести, признаки недостаточности кровообращения; кожный покров и видимые слизистые оболочки бледные, умеренной влажности, с выраженным сосудистым рисунком; деформация ногтей по типу «часовых стекол»; носовое дыхание свободное, аускультативно везикулярное, хрипов нет; периодически возникают эпизоды приступообразного кашля, отмечается одышка при физической нагрузке.

За время пребывания в стационаре ребенку проведены лабораторные и инструментальные исследования. В общем анализе крови — увеличение количества тромбоцитов с 517 до 612×109/л (норма 150–440×109/л); в биохимическом анализе крови патологических изменений не выявлено. Выполнен контроль коагулограммы в динамике.

Особое внимание следует обратить на показатель МНО, который у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, находящихся на антикоагулянтной терапии, значительно повышен (у пациентки при поступлении — 3,2 при норме 0,85–1,15 ед., для пациентов на антикоагулянтной терапии 2,0–3,0 ед.). Однако, для предотвращения интраоперационного кровотечения рекомендовано придерживаться более низких его значений. За двое суток до оперативного вмешательства маркумар был отменен с целью снижения МНО до 1–1,5 ед. на фоне назначения Фраксипарина подкожно. В день операции МНО соответствовало 1,5 ед.

В предоперационном периоде по данным электрокардиографического исследования (ЭКГ) отмечались отклонение электрической оси сердца вправо, устойчивый эктопический ритм, умеренная аритмия; по результатам допплер-эхокардиограммы (допплер-ЭхоКГ) сократительная функция миокарда единственного желудочка оценивалась как удовлетворительная.

С учетом удовлетворительной функции миокарда единственного желудочка пациентке была проведена ингаляционная «болюсная» индукция севофлураном. Первый уровень хирургической стадии наркоза позволил провести катетеризацию периферической вены с дальнейшим введением препаратов для интубации трахеи. Для обеспечения мышечной релаксации вводился недеполяризующий миорелаксант рокурония бромид в дозе 0,4 мг/кг, для обеспечения нейровегетативной защиты — наркотический анальгетик фентанил в дозе 3 мкг/кг. Анестезия поддерживалась кислородом, воздухом и ингаляционным анестетиком (севофлураном) по закрытому контуру с низким газотоком в сочетании с однократным повторным введением наркотического анальгетика.

Обезболивающий компонент был дополнен инфильтрационной анестезией заушной области раствором брилокаина. Справа был проведен разрез, после чего тупым путем отсепарованы мягкие ткани, обнажена площадка сосцевидного отростка, фрезами выполнена мастоидотомия в пределах треугольника Шипо, визуализированы ориентиры — горизонтальный полукружный канал, наковальня, вход в антрум. Задняя тимпанотомия выполнена в типичном месте, визуализировано стремя, круглое окно. Фрезой наложена кохлеостома в основном завитке улитки вперед и вверх от ниши круглого окна. Под контролем показателей электроэнцефалограммы был проведен мониторинг имплантата, а именно телеметрия имплантата, регистрация электрически вызванного рефлекса стременной мышцы и телеметрия нервного ответа. Продолжительность операции — 2 ч 20 мин, анестезии — 2 ч 50 мин.

Помимо стандартного мониторинга жизненно важных функций, включающего регистрацию показателей гемодинамики, в частности артериального давления, частоты сердечных сокращений, ЭКГ, показателей дыхания и оксигенации, измерение температуры тела, мониторинг анестезии был расширен контролем показателей нейромышечной проводимости и электроэнцефалограммы.

По окончании операции ребенку был проведен анализ кислотно-щелочного состояния артериальной крови. По газам крови и электролитному составу пациентка компенсирована. Экстубация трахеи проведена в операционной. Ребенок был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) в стабильном состоянии, соответствующем объему и длительности хирургического вмешательства, для дальнейшего наблюдения и обеспечения адекватного обезболивания.

Через 1 месяц пациентка в плановом порядке поступила в НМИЦ здоровья детей для прохождения курса слухоречевой реабилитации. Проведен цикл занятий по развитию слухового восприятия. Коррекция настроек речевого процессора кохлеарного имплантата проведена в соответствии с рекомендациями сурдопедагога. Дискомфорта при прослушивании через речевой процессор у ребенка не отмечалось. При соблюдении рекомендаций и назначений, таких как постоянное ношение речевого процессора кохлеарного имплантата и продолжение занятий с сурдопедагогом по месту жительства, прогноз благоприятный.

Анестезиологическое обеспечение кохлеарной имплантации у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца сопровождается рядом важных особенностей. Пациентам, находящимся на антикоагулянтой терапии, необходим контроль показателей свертывающей и противосвертывающей систем крови на всех этапах пребывания в стационаре. Это необходимо для предупреждения интраоперационного кровотечения и, соответственно, удлинения времени операции. В первые 4–5 сут после операции важно профилактировать образование гематомы вокруг кохлеарного имплантата, но в то же время избегать тромбообразования.

При проведении анестезиологического пособия необходимо сбалансировать пациента по водной нагрузке; рекомендовано исключить гипо- и гиперволемию во время анестезии. Следует учитывать, что при проведении искусственной вентиляции легких детям с синдромом гипоплазии левых отделов сердца рекомендовано использовать низкие концентрации кислорода, исключить гипервентиляцию, т.к. преднагрузка на единственный желудочек зависит от легочного кровотока, а также минимизировать пиковое давление на вдохе и положительное давление в конце выдоха.

С целью предупреждения гипердинамической реакции организма экстубацию трахеи следует проводить при условии самостоятельного дыхания пациента, но в состоянии глубокой седации, исключая кашлевую или двигательную реакцию.

Проведенный клинический анализ случая представляет собой успешный опыт проведения кохлеарной имплантации ребенку с тяжелой кардиальной патологией.

После коррекции врожденного порока сердца и стабилизации состояния ребенку возможна своевременная установка кохлеарного импланта. Необходимо учитывать, что пациенты данного профиля требуют мультидисциплинарного подхода, который может быть осуществлен только в многопрофильном центре. Родители или законные представители пациентов должны быть проинформированы о ходе предстоящего оперативного вмешательства и анестезиологического пособия, предупреждены о возможном пребывании ребенка в ОРИТ в случае необходимости.

Таким образом, командная работа специалистов способствует гладкому послеоперационному периоду, ранней реабилитации пациента и выписки ребенка из стационара.

Источник: «Кохлеарная имплантация у ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца:клинический случай» М. С. Калугина, Ю. Ю. Русецкий, А. Е. Александров, А. В. Пашков, У. С. Малявина, Е. А. Алексеева

https://www.pedpharma.ru/jour/article/view/1738 Том 16, № 3 (2019)

Метки: , ,

30.03.2020