Серия пациентов с фебрильным эпилептическим статусом: клинические проявления и долгосрочный катамнез
Понятие «фебрильный эпилептический статус» включает множество синдромов с приступами, имеющими различную этиологию (лихорадка, инфекция, аутоиммунные процессы и др.). Чаще всего развившиеся приступы имеют тяжелое течение и трудно поддаются лечению.
Специалисты ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» МЗ РФ и ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» провели исследование, в котором приняли участие 10 пациентов в возрасте от 1 мес. до 18 лет.
Цель исследования — классифицировать пациентов с эпилептическим статусом на фоне лихорадки и изучить их отдаленный прогноз.
У всех пациентов был собран анамнез, проведен клинический и неврологический осмотр. Длительность эпилептического статуса составляла от 1 до 9 дней. В данном исследовании лихорадка предшествовала эпилептическому статусу или протекала параллельно с ним.
Пациентов условно разделили на 3 группы:
1) кратковременный период судорог после длительной лихорадки, более характерный для детей в возрасте до 1 года (верхняя часть рисунка). Можно предположить, что в данном случае судороги были в основном манифестацией декомпенсации метаболизма;
2) приступы, протекающие одновременно с лихорадкой (что могло быть отражением инфекции, аутоиммунного процесса или др.);
3) приступы, развившиеся после длительного периода лихорадки (вероятно, истинный FIRES).
В исследовании у 7 из 10 пациентов наблюдалась гематурия. При макрогематурии проводились анализы на порфирию, которые были отрицательными. Причинами гематурии могли быть лихорадка, инфекционные поражения мочевыводящей системы, нарушения свертываемости крови, данные изменения могли быть осложнением катетеризации мочевого пузыря.
Во время госпитализации у одной пациентки по данным МРТ было обнаружено поражение гиппокампов, что является характерной находкой для FIRES.
У вышеописанной пациентки был заподозрен лимбический энцефалит и проведен анализ крови на антитела к NMDA-рецептору (суммарные IgM, IgG, IgA), антинейрональные антитела (HU, YO-1, CV2, PNMA2, Ri, AMPH). Результаты были отрицательными. Тем не менее нельзя полностью исключать аутоиммунную этиологию, поскольку не были исследованы другие антитела (например, к GABAAR). Наиболее вероятным исходом заболевания в данном случае является эволюция в резистентную медиальную височную эпилепсию, что и произошло в дальнейшем
На момент перевода из реанимационного отделения у 2 пациентов из 10 сохранялась лихорадка, а у 4 – судорожные приступы, что отражает трудности ведения пациентов с фебрильным эпилептическим статусом. Факторами неблагоприятного прогноза были
Из 8 пациентов с отслеженным катамнезом у 3, несмотря на проводимую терапию, сохранялись эпилептические приступы. У пациентки I. приступы появились на фоне органического поражения головного мозга, однако затем прекратились без лечения. Ей был поставлен предварительный диагноз острого геморрагического лейкоэнцефалита Херста.
Таким образом, при анализе данных включенных в исследование пациентов можно выделить 4 подгруппы:
1) кратковременный период судорог на фоне декомпенсации метаболизма, вызванной основным заболеванием (с условно благоприятным прогнозом в отношении приступов);
2) приступы как манифестация органического поражения головного мозга или инфекционного заболевания с серьезным прогнозом в отношении как неврологического развития, так и приступов;
3) дебют приступов на фоне лихорадки (отсутствие каких-либо других причин для приступов). Прогноз в отношении избавления от приступов вариабелен, необходимо длительное катамнестическое наблюдение, вероятно, в течение многих лет;
4) истинный FIRES
Полученные результаты иллюстрируют тяжесть течения фебрильного эпилептического статуса у детей: по данным катамнестического наблюдения из 10 пациентов приступы сохранялись как минимум у 3 (еще у 2 детей не удалось собрать катамнез), 5 пациентов принимали антиэпилептические препараты, как минимум у 3 детей была выявлена серьезная инфекционная или органическая патология головного мозга (вирус иммунодефицита человека, детский церебральный паралич, энцефалит Херста). FIRES был диагностирован у 2 пациентов, прогноз у которых остается очень серьезным.
Для повышения эффективности диагностики и лечения фебрильного эпилептического статуса у детей, помимо организационных моментов (улучшение маршрутизации пациентов, повышение доступности диагностического оборудования и лекарств, лабораторных анализов), необходимо и более глубокое понимание патогенеза расстройств, лежащих в основе этого тяжелого клинического синдрома.
Источник: Серия пациентов с фебрильным эпилептическим статусом: клинические проявления и долгосрочный катамнез
В.Е. Китаева, А.С. Котов
Метки: научные исследования, эпилепсия
25.06.2020