МРТ при поражении ствола головного мозга у детей
Ствол мозга — отдел центральной нервной системы, состоящий из продолговатого мозга, моста, среднего мозга, промежуточного мозга и мозжечка. В стволе мозга сосредоточены ядра и проводящие пути, обеспечивающие жизнедеятельность организма, в частности дыхательный и сосудодвигательный центры, а также ретикулярная формация. Серое и белое вещество ствола мозга обладает комплексной структурой, анатомически тесно переплетенной, что делает его топографию сложной для интерпретации при нейровизуализации.
Специалисты НИИДИ ФМБА России и ФГБУ ФНКЦ ФМБА России опубликовали обзор, целью которого стало раскрытие современных представлений об МРТ головного мозга как инструменте дифференциальной диагностики при поражении ствола мозга.
Поражение ствола мозга при острых нарушениях мозгового кровообращения у детей
Острые нарушения мозгового кровообращения у детей в 5–6% случаев поражают ствол мозга. Эмболы попадают в артериальные терминали и приводят к появлению Т2-гиперинтенсивных очаговых поражений. Крупный очаг является прогностически неблагоприятным признаком.
Ишемические очаги обычно невелики по размеру и связаны с гиперинтенсивностью на Т2- и Flair-режимах. Ствол мозга зачастую рассматривается как резистентный к ишемии отдел центральной нервной системы вследствие высокой плотности васкуляризации. В неонатальном периоде развитие васкуляризации может быть неполным, и дети с гипоксически-ишемической энцефалопатией в перинатальном периоде повышенно восприимчивы к повреждению покрышки мозга. Повреждение покрышки, как правило, конусообразное, билатеральное и обычно симметричное с частым вовлечением каудальной части моста и продолговатого мозга; оно проявляется оральной моторной дисфункцией. Сосудистые мальформации также встречаются в стволе мозга у детей и включают в себя врожденные аномалии вен, кавернозные гемангиомы и капиллярные телеангиоэктазии, а также артериовенозные мальформации. МРТ-паттерн каждого из этих сосудистых образований типичный.
Дисметаболические нарушения у детей с поражением ствола мозга
Митохондриальные заболевания включают широкий спектр клинических синдромов, связанных с дефицитом окислительного фосфорилирования, вызываемым частичным или полным дефицитом одного или более ферментов дыхательной цепи. Наследование может быть аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным, Х-сцепленным. Дефект митохондриальной дыхательной цепи может быть вызван генетическими мутациями ядерной или митохондриальной ДНК. Метаболическая уязвимость является важной составляющей поражения ствола мозга при этих заболеваниях. Клинически данные заболевания проявляются мультисистемным поражением, постановка диагноза затруднена вследствие широкой генетической и фенотипической гетерогенности.
При МРТ ствола мозга регистрируются симметричные, иногда билатеральные очаги. Наиболее часто поражаются черная субстанция, в особенности ее ретикулярная часть, покрышка моста и среднего мозга, нижние бугры четверохолмия. Билатеральная гипертрофическая дегенерация ядер олив была описана в 40% случаев у пациентов с заболеваниями обмена веществ, что заставляет предположить, что нижние ядра олив поражаются при синдроме Лея как из-за первичной метаболической уязвимости, так и от вторичной транссинаптической нейрональной дегенерации. При синдроме Лея поражение ствола может также сопровождаться билатеральными и симметричными очагами в базальных ядрах и диффузной супратенториальной лейкоэнцефалопатией. При синдроме Лея описывается также поражение мозжечка с формированием отека с петехиальным компонентом, что позволяет предполагать наличие микроангиопатии. Гибель клеток Пуркинье и мозжечковая атрофия при синдроме Лея возникает, как предполагается, вследствие эксайтотоксичности.
Описано мультисистемное митохондриальное заболевание, специфически поражающее проводящие пути белого вещества, которое называется лейкоэнцефалопатией с поражением ствола головного мозга, спинного мозга и повышенным накоплением лактата (LBSL). Данное состояние ассоциировано с различными генетическими отклонениями, в частности с мутациями гена DARS2. При этом синдроме описано билатеральное симметричное поражение белого вещества медиальной петли, тригеминальной петли, пирамидных трактов, задних канатиков спинного мозга, верхних и нижних ножек мозжечка, белого вещества мозжечка; при МР-спектроскопии выявляется увеличение уровня лактата.
Среди метаболических синдромов, поражающих ствол, центральный понтинный миелинолиз является МРТ-особенностью синдрома осмотической демиелинизации, метаболического синдрома, развивающегося у пациентов с тяжелыми электролитными нарушениями или быстрой коррекцией гипонатриемии. При этом состоянии в центральной части моста регистрируются Т2-гиперинтенсивные очаги с изменениями сигнала, связанными с поражением миелиновой оболочки, но не аксонов. В некоторых случаях появляется характерный «очаг в форме трезубца», для которого специфично отсутствие поражения кортикоспинальных трактов и вентролатеральной части моста. Такой очаг может распространяться до среднего мозга и средних ножек мозжечка.
У 20–30% младенцев с эпилепсией, получавших вигабатрин, описаны преходящие билатеральные симметричные Т2-гиперинтенсивные очаги в области покрышки, бледного шара и таламуса. Причины развития данного поражения неясны, однако известно, что наиболее выраженные МРТ-изменения регистрируются через 3–6 мес. от начала лечения.
Стволовой энцефалит у детей
Наиболее часто стволовой энцефалит вызывается энтеровирусами 71-го типа, листериями, вирусом простого герпеса. МРТ-находки при этой патологии неспецифичны. Очаги обычно множественные, асимметричные, Т2-гиперинтенсивные и не всегда накапливающие контрастное вещество в режиме Т1.
При некоторых вирусных энцефалитах регистрируется селективная уязвимость черной субстанции. Формирование абсцесса с кольцевым усилением сигнала после введения контрастного вещества наблюдается при поражении всех уровней ствола мозга, при инфекции. При туберкулезе регистрируется милиарный паттерн. Для обеих этих форм стволового энцефалита характерно формирование абсцессов, которые обычно расположены в мосту и выглядят как очаги с легкой Т2-гиперинтенсивностью сигнала вследствие формирования вазогенного отека. Центральная часть этих очагов может выглядеть изо- или гиперинтенсивной в Т2-режиме. В случае формирования туберкуломы сигнал от центральной части очага — Т2-гипоинтенсивный. Поражение ствола при энцефалите может быть ассоциированным с супратенториальными нарушениями, в некоторых случаях со специфическими симметричными билатеральными очагами в области базальных ядер.
Существует «только стволовой энцефалит», известный также как энцефалит Бикерстаффа, который имеет воспалительную неинфекционную природу и в большинстве случаев аутоиммунную этиологию. После того как была продемонстрирована патогенетическая роль антиганглиозидных антител, пациенты, у которых клинически наблюдался широкий спектр симптомов — от офтальмоплегии и атаксии до нарушения сознания и арефлексии, и которые ранее описывались как случаи симптома Миллера–Фишера, синдрома Гийена–Барре или энцефалита Бикерстаффа, стали расцениваться как больные синдромом анти-GQ1B антител.
Острый диссеминированный энцефаломиелит в большинстве случаев — монофазное и мультифокальное воспалительное заболевание. Стволовые очаги по данным МРТ невозможно дифференцировать от таковых при рассеянном склерозе, однако у таких пациентов чаще выявляются повреждения на уровне среднего мозга, кроме того, они более симметричны, билатеральны, чем при рассеянном склерозе. Билатеральное симметричное вовлечение мозжечка, базальных ядер, таламуса и относительная сохранность мозолистого тела подтверждают диагноз острого диссеминированного энцефаломиелита.
Кроме того, при повторных МРТ в периоде реконвалесценции очаги при остром диссеминированном энцефаломиелите уменьшаются в количестве, размерах, а также наблюдается ослабление интенсивности в режиме Т2. При рассеянном склерозе часто происходит вовлечение ствола мозга. Очаги чаще расположены на дне 4-го желудочка, в периферических частях ствола, в особенности в мосту. Субтенториальное расположение очагов считается специфичным для рассеянного склероза. Рассеянный склероз у детей наблюдается редко, тем не менее в дебюте заболевания вовлечение ствола и мозжечка, особенно у мальчиков, встречается чаще, чем у пациентов с дебютом в молодом возрасте.
Нейродегенеративные заболевания у детей
Дефицит кофактора молибдена является редким аутосомно-рецессивным нейродегенеративным заболеванием. Возможно, данная патология является не столько редкой, сколько трудно диагностируемой. При данном поражении развивается энцефалопатия с ранним дебютом или с поздним дебютом в атипичных случаях в виде общей задержки развития. Структурная МРТ и диффузионно-взвешенная МР-картина напоминает таковую при диффузном гипоксически-ишемическом поражении.
Гипертрофическая дегенерация ядер оливы считается специфической формой транссинаптической гипертрофической дегенерации и развивается вследствие неспецифического повреждения денто-рубро-оливарного пути. Хотя это состояние у детей считается редким, сообщается о его превалировании у пациентов с метаболическими заболеваниями, а также после операции по поводу опухолей задней черепной ямки. На МРТ выявляются Т2-гиперинтенсивные очаги, часто с билатеральным и симметричным увеличением оливарных ядер. Они начинают появляться в течение месяца после острого события и в течение 3–4 лет имеют тенденцию к разрешению.
Опухоли ствола мозга у детей МРТ
признаками глиомы ствола мозга являются Т2-гиперинтенсивные очаги с масс-эффектом, окружающие цистерны, 4-й желудочек, сильвиев водопровод и/или мозжечок. Чаще всего у детей развиваются отличающиеся по анатомии и клиническому течению 3 группы глиом ствола — это диффузная внутренняя понтинная глиома, экзофитическая среднемозговая глиома и тектальная глиома. Первый вариант имеет наихудший прогноз выживаемости. На МРТ отличительными особенностями являются перифокальный отек, отсутствие накопления контраста и масс-эффекта. Чаще всего возникает в возрасте 5–10 лет с развитием клинической триады — атаксии, поражения черепно-мозговых нервов и длинных трактов. В типичном случае поражение тотальное или субтотальное, чаще всего в мосту.
Опухоли ствола у детей также могут развиваться при неврофиброматозе 1-го типа. Чаще всего возникает астроцитома, которая растет менее агрессивно, чем у детей без неврофиброматоза. У таких пациентов выявляются яркие Т2-гиперинтенсивные очаги, которые остаются стабильными и иногда исчезают у пациентов старше 12 лет. Интракраниальное поражение ствола мозга может развиваться при гистиоцитозе клеток Лангерганса. Это редкое гранулематозное заболевание системы моноцит-макрофаг. Типичные клинические проявления при этом — литические очаги краниофациального скелета, вовлечение гипоталамически-питуитарной области, несахарный диабет. Интракраниально выявляются симметричные Т2-гиперинтенсивные очаги нейродегенерации и реже регистрируются массивные туморозные очаги.
Таким образом, поражение ствола мозга, изолированное или связанное с супратенториальными изменениями, возникает при широком спектре патологических состояний. Для целей дифференциальной диагностики основополагающее значение играют клинические, эпидемиологические и лабораторные исследования.
Н.В. Марченко, В.Б. Войтенков, Н.В. Скрипченко, М.А. Бедова, О.О. Курзанцева Выпуск №1/2020
Метки: диагностика, научные исследования
17.07.2020