Тромботические осложнения у пациентов с врожденными пороками сердца после кардиохирургической коррекции
Вероятность развития тромботических осложнений у детей с врожденными пороками сердца в послеоперационном периоде составляет от 3,6 до 13%, что обусловливает актуальность диагностики и профилактики тромбозов. К постоянным факторам риска чаще всего относят носительство мутаций, полиморфных вариантов генов, приводящих к нарушению равновесия прокоагулянтной и антикоагулянтной систем гемостаза. В ряде случаев детям после кардиохирургической коррекции показано назначение антикоагулянтов, чаще всего используется антагонист витамина К, при применении которого возможно развитие варфаринассоциированного некроза кожи в результате микротромбоза сосудов микроциркуляторного русла.
Специалистами ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России представлено описание клинического случая на примере выявленного тромбоза и варфаринассоциированного некроза кожи у ребенка 5 лет 9 мес. после многоэтапной коррекции врожденного порока сердца на фоне терапии антикоагулянтами непрямого действия.
Мальчик был госпитализирован в кардиологическое отделение «НМИЦ здоровья детей», где на 3-й день отмечен синюшно-багровый цвет III и IV пальцев с формированием струпа, некроз кожи дистальной фаланги IV пальца, жалобы на боль в пальцах при движении и прикосновении к предметам.
Из анамнеза известно, что в декабре 2018 г. у ребенка был отмечен нарастающий отечный синдром (гидроторакс, асцит, периферические отеки, преимущественно верхней части туловища), гипоальбуминемия, на основании чего выставлен диагноз – белоктеряющая энтеропатия. По месту жительства проводилась инфузионная терапия, продолжался прием антагониста витамина К. В январе 2019 г. у ребенка выявлено нарушение микроциркуляции II, III и IV пальцев левой руки, цианоз дистальных фаланг, появились жалобы на колющую боль в пальцах. Наблюдались усиление отеков, выраженная одышка в покое.
При клиническом осмотре у ребенка выявлены периферические отеки, умеренно выраженные и локализующиеся преимущественно в верхней части туловища; тахикардия до 150 уд/мин в покое, гепатомегалия. Пациенту выполнены лабораторные, молекулярно-генетические и инструментальные исследования.
По результатам инструментального обследования отмечалась синусовая тахикардия в течение суток, укорочение интервала PQ до 80 мс, нарушение внутрижелудочкового проведения, процесса реполяризации миокарда желудочков, частые эпизоды косонисходящей депрессии сегмента ST до 5 мм; фиброз печени F4 по Metavir.
При проведении компьютерной томографии обнаружен тромб в правой внутренней яремной вене, большие аортолегочные коллатерали. С учетом нарушений микроциркуляции пальцев левой руки и бесконтрольного приема препарата в предшествующий месяц был установлен предположительный патогенетически обоснованный диагноз варфаринассоциированного некроза на фоне отмены и последующего возобновления приема препарата.
Консультация ревматолога и отрицательные результаты исследований на антифосфолипидный синдром позволили исключить развитие некроза пальцев на фоне антифосфолипидного синдрома. Ребенку была подобрана комбинированная диуретическая и антикоагулянтная терапия.
На момент выписки (20-е сутки пребывания в стационаре) были купированы отечный синдром и тахикардия. Размеры печени сократились (1,5 см ниже края правой реберной дуги). На фоне диетотерапии уровень альбумина в крови увеличился до 35 г/л. Кожа III и IV пальцев левой кисти – в стадии заживления после отхождения струпа. Некротическая ткань сохранялась только на дистальной фаланге IV пальца.
Описанный клинический случай демонстрирует осложнение в детской кардиологической практике у ребенка после многоэтапной коррекции врожденного порока сердца. Тромботические осложнения у детей после хирургических вмешательств считаются относительно редкими в силу «физиологической защищенности», но требуют пристального внимания в связи с потенциальной угрозой жизни.
Таким образом, авторами, на примере клинического случая, доказано, что большое значение имеет своевременное выявление возможного риска развития тромботических осложнений с целью адекватного планирования антикоагулянтной терапии.
Дети после кардиохирургической коррекции цианотичных врожденных пороков сердца находятся в группе высокого риска развития тромботических осложнений, что требует расширенного исследования системы гемостаза на этапе предоперационной подготовки с целью предупреждения и лечения уже возникших тромбозов.
Источник:
Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2020; 65:(1)
Метки: клинический случай
17.11.2020