Течение пластического бронхита у детей

Пластический бронхит (ПБ), также известный как фибринозный бронхит, бронхиальный круп или псевдомембранозный бронхит, -редкое заболевание детей и взрослых, связанное с заболеваниями дыхательной или сердечно-сосудистой системы. Характерной чертой заболевания является образование плотных «резиновых» бронхиальных слепков в трахеобронхиальном дереве. Они состоят в основном из слизи, могут содержать фибрин, гной, клетки и кровь, а также элементы, обычно встречающиеся при астме, такие как эозинофилы, кристаллы Шарко-Лейдена и спирали Куршмана. Образование слепков связано с организацией экссудата или транссудата, принимающего форму дыхательных путей. Слепки часто откашливаются, но они также могут быть обнаружены при бронхоскопии или при аутопсии.

Предположительно повышенное легочное венозное давление у пациентов после корригированного порока сердца или с перикардиальным выпотом играет возможную роль в патогенезе формирования слепков. Происходит разрушение капиллярно-альвеолярного барьера, что приводит к пропитыванию альвеол фибрином, который, организуясь, формирует слепок, закупоривающий крупные бронхи. Кроме того, было предположено, что повышенное легочное венозное давление приводит к увеличению продукции слизи, которая отвечает за формирование слепков. Тем не менее отмечается, что многие заболевания сердца, связанные с ПБ, не приводят к повышенному легочному венозному давлению и что формирование слепков не наблюдается при других заболеваниях с легочной гипертензией.

У пациентов с бронхиальной астмой причина образования слепков, вероятно, связана с хроническим воспалением и сопутствующей нейтрофильной и эозино-фильной инфильтрацией дыхательных путей. Снижение мукоцилиарного клиренса приводит к закупорке дыхательных путей эозинофилами и нейтрофилами.

Обструкция лимфатического протока постоперационного или наследственного генеза также может привести к ретроградному току лимфы, дренированию лимфы в просвет бронха с последующей организацией транссудата в дыхательных путях. Слепки из бронхов таких пациентов состоят в основном из фибринозного материала, который может быть результатом пропитывания плазменными белками, содержащимися в излившейся лимфе. Хотя эти слепки имеют характеристики окрашивания фибрина и внутреннюю структуру, напоминающую фибриновый тромб в кровеносных сосудах, гистологическое исследование не выделяет фибрин сам по себе, как и другие белковые материалы, которые могли бы иметь такой же внешний вид. Протеомный анализ слепков, вероятно, будет информативен в этом отношении.

До сих пор неясно, почему ПБ образуется лишь в отдельных случаях течения основного заболевания. Видимо, имеет место множественное действие внешних факторов на фоне генетической предрасположенности. Предлагается двухступенчатая модель формирования слепков, когда воспаление приводит к увеличению секреции слизи, что накладывается на восприимчивый генетический фон. Одним из ключевых факторов в патогенезе образования слепков, видимо, являются повышение продукции слизи и снижение мукоцилиарного клиренса. Согласно гистологической классификации М. Зееаг и соавт., образующиеся слепки бронхиального дерева бывают двух типов. Слепки I типа состоят из воспалительных клеток (например, нейтрофилов и эозинофилов), муцина и фибрина; они чаще связаны с первичной болезнью легких и бронхиальным воспалением. Слепки II типа являются гипоцеллюлярными и состоят в основном из фибрина и муцина; они чаще связаны с оперированными ВПС.

Клиническая картина

Клиническая картина ПБ крайне разнообразна, что значительно затрудняет первичную диагностику заболевания. Течение заболевания чаще носит рецидивирующий характер. Количество и выраженность симптомов зависят от величины слепка и протяженности обтурированного бронхиального дерева.

Из частых симптомов выделяют одышку, тахикардию, боли в груди (чаще на стороне поражения), лихорадку и кашель, вызванный обструкцией слепком трахео-бронхиального дерева. Кашель может быть как длительным каждодневным, так и редким непродолжительным. При интенсивном кашле происходит откашливание слепков. У детей кашель может заканчиваться рвотой. Нередко наблюдается кровохарканье. Возможно развитие внезапных жизнеугрожающих состояний вследствие полной обструкции бронхов организовавшимися слепками. Симптомы могут имитировать течение бронхиальной астмы, обструктивного бронхита с разнообразной аускультативной картиной, дыхательной недостаточностью, снижением сатурации. Наличие лихорадки часто трактуется как пневмония.

При физикальном осмотре пациента с ПБ привлекают внимание одышка и снижение громкости дыхания. При аускультации выявляется «шум развевающегося флага» (france bruit de drapeau), связанный с движением слепка в бронхе во время вдоха и выдоха. Протяженность слепка определяет также объем ателектаза, одного из самых постоянных признаков ПБ.

Инструментальная диагностика

На рентгенограмме органов грудной клетки можно обнаружить симптомы частичного или полного ателектаза, пневмоторакса, однако они не являются диагностическими критериями. Диагностика ПБ основана на откашливании древовидного слепка или обнаружении его при бронхоскопии. При бронхоскопии в остром периоде заболевания обнаруживаются плотно связанные со стенкой главного или долевого бронха бело-серые массы, полностью обтурирующие просвет. После выделения слепка отмечаются расправление ателектаза и нормализация рентгенологической картины.

Изображения с помощью магнитно-резонансной томографии Т2-взвешенных методов (количественная контрастно-улучшенная магнитно-резонансная лим-фангиография) позволяют визуализировать водные структуры в просвете бронха, оценить состояние лимфатических сосудов и определить возможные декомпрессионные каналы в просвете дыхательных путей. Также необходимо произвести кардиовизуализацию (эхокардиографию, компьютерную томографию — КТ, магнитно-резонансную томографию) и катетеризацию для обнаружения дефектов сердца, измерения фракции выброса и центрального венозного давления.

Лечение

На настоящий момент не разработано стандартов лечения ПБ. Можно оценить эффективность применяемых сегодня методик и обсудить возможность их использования в детском возрасте. Терапия ПБ направлена на уменьшение образования слепков, лечение основного заболевания и устранение или облегчение откашливания бронхиальных слепков.

Длительная ингаляционная терапия тканевым активатором плазминогена (ТАП) может быть очень эффективна при наличии в слепках фибрина. ТАП снижает образование (способствует деполимеризации фибрина) и облегчает отхождение слепка от стенок. Препарат может использоваться в течение нескольких месяцев. Также используют легочные вазодилататоры (фосфодиэстеразу-5 и блокатор рецепторов эндоте-лина-1) силденафин и бозентан.

Возможно применение низких доз макролидов (азитромицин) из-за их способности снижать образование слизи.

Роль кортикостероидов является неопределенной, их применение оправдано при I типе ПБ со значительным количеством эозинофилов в клеточном составе слепка. Ингаляционное введение ацетилцистеина или бронхоскопическое облегчение дренажа может быть полезным (особенно для пациентов с муковис-цидозом), хотя это и не является первой линией терапии.

Профилактика рецидива заболевания достигается путем ингаляции гепарина. Доказано, что гепарин снимает воспаление, уменьшает скорость продукции муцина и препятствует образованию фибрина.

При невозможности самостоятельного откашливания сгустков применяется бронхоскопическое их удаление (повторные бронхоскопии). Бронхоскопическое удаление слепков может оказаться затруднительным, особенно в случаях необычно больших бронхиальных слепков, из-за их хрупкости и присоединения к слизистой оболочке бронхов. Удалить слепки с помощью электроотсоса часто невозможно; извлекают их обычно бронхоскопическими щипцами. Также широко распространены сегодня аппаратные методики для эффективного удаления сгустков — «помощники кашля» (CoughAssist devise) и аппарат высокочастотной компрессии грудной клетки (Vest). Также эффективны дыхательные упражнения, лечебная физкультура (ЛФК) и клопф-массаж.

Объем хирургического лечения определяется течением основного заболевания. При доказанном влиянии лимфатической системы на развитие ПБ применяют абляцию лимфатических сосудов в легких и эм-болизацию грудного протока. При повышенном легочном давлении после операции Фонтена применяют фенестрацию нижней полой вены с правым предсердием или возврат к анастомозу Гленна.

Если ПБ развивается после операции Фонтена и терапевтическое лечение не приносит успеха, то пересадка сердца является единственной возможностью сохранить жизнь пациенту.

Таким образом, из проанализированных случаев развившегося ПБ основным заболеванием явились: патология сердечно-сосудистой системы (врожденная болезнь сердца, чаще после операций Фон-тена) — в 40/84 (47,6% случаев), болезни органов дыхания — в 40/84 (47,6% случаев), 4 случая (по 1,2% на каждый) пришлось на иную патологию — острый лимфо-бластный лейкоз (ОЛЛ), трансплантацию костного мозга (ТКМ), системную красную волчанку (СКВ), тра-хеопищеводный свищ (ТПС).

Сопутствующая ПБ патология: из ВПС, подвергшихся хирургической коррекции, преобладал единственный желудочек сердца; среди бронхолегочных заболеваний ПБ развился преимущественно при бронхиальной астме и гриппе, несколько реже при пневмонии. Среди клинических проявлений ПБ преобладали кашель, откашливание слепков бронхов (в 67,5% при патологии сердца и в 32,5% при бронхолегочной патологии). У 1/3 (32,5%) пациентов манифестация ПБ протекала в виде респираторного дистресс-синдрома (РДС). Остальные симптомы встречались значительно реже. Ателектазы сопровождали манифестацию ПБ до 52,5% случаев, бронхоскопия проводилась 90% пациентов как с патологией сердца, так и с патологией органов дыхания. Более чем у 1/2 больных (до 62,5%) в качестве медикаментозной терапии использовались топические глюкокортикостериды (ГКС) и |32-агонисты, несколько реже — ингаляции с гепарином (до 22,5% случаев), ТАП (до 30% случаев) и гипертоническим раствором (20%). Слепки бронхов образовывались повторно в 34,5% случаев, летальность в исходе ПБ среди изученных случаев достигала 9,5%.

Клинический случай

Мальчик 3 лет поступает в стационар (ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» Департамента здравоохранения г. Москвы) повторно в ноябре 2019 г. с жалобами на сухой кашель, шумное дыхание, слабость, повышение температуры до 37°С.

Из анамнеза жизни. Ребенок от близкородственного брака, от 5-й беременности (1 — девочка, здорова, 2 -мальчик, страдает частыми бронхитами), третьи оперативные роды на 38-й неделе без особенностей. При рождении: масса 2900 г, длина тела 47 см, по Апгар 8/9б. Из заболеваний: пищевая аллергия (к белкам коровьего молока) в виде крапивницы. Вакцинация по

  • АБТ — амоксициллин + клавулановая кислота 1000 мг в день (по амоксициллину), азитромицин, 125 мг в день;
  • ингаляционная терапия через небулайзер: натрия хлорид, 3% ингаляционно, ипратропия бромид + фе-нотерол; будесонид (микронизированый) 2000 мг в день; эпинефрин 1,0 мг ингаляционно;
  • дексаметазон 4 мг в день внутримышечно;
  • туалет полости носа.

Другие методы лечения: дренирующее дыхательное упражнение, массаж грудной клетки, воздействие поляризованным светом.

На фоне терапии выраженная положительная клиническая и рентгенологическая динамика: купирование одышки, при аускультации дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет; рентгенологически отмечается расправление ателектаза, уменьшение ин-фильтративных изменений обоих легких.

Учитывая рецидивирующий характер течения, рекомендовано продолжить ингаляционную небулайзер-ную терапию топическими ГКС, бронхолитиками, гепарином, АБТ азитромицином в низких дозах. Показан рентгенологический контроль заболевания через 1 мес.

Таким образом, ПБ у детей — редкое заболевание с высокой летальностью. Чаще всего такое состояние развивается у детей с хронической болезнью сердца после хирургической коррекции ВПС по Фонтену или с разнообразной патологией органов дыхания. Патогенез ПБ до сих пор неясен. Диагноз ПБ не прост вследствие крайне разнообразной клинической симптоматики и возможен только после откашливания типичных слепков бронхов или обнаружения их в ходе бронхоскопии. Стандартов лечения на сегодняшний день не существует. Наиболее эффективны и широко употребляются методики санационной бронхоскопии с удалением слепков и физические методы лечения для восстановления проходимости дыхательных путей. Эффективность ингаляционной небулайзерной терапии зависит от течения основного заболевания. Она может включать ингаляции с ТАП, гепарином, топическими ГКС. Для многих пациентов хирургическая помощь (пересадка сердца, лигирование грудного протока) — единственная возможность значительно улучшить и даже сохранить жизнь.

 

Источник: Течение пластического бронхита у детей
А.Б. Малахов, Е.А. Яблокова, М.И. Ткачев, И.А. Коваленко, И.А. Соколина

Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum 3/2020

Метки:

23.12.2020

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *