Шестилетний опыт выполнения операции Росса у детей с врожденным пороком аортального клапана
Сотрудники ФГБУ «Федерального центра высоких медицинских технологий» г. Калининграда провели ретроспективный анализ 32 операций Росса, выполненных у детей в возрасте от 3 дней до 18 лет в период с конца 2012 по начало 2019 года. Детей в возрасте до года было 8, из них 1 новорожденный. Всем детям выполняли имплантацию легочного аутографта в аортальную позицию. У 31 пациента использовался гомографт в позиции легочной артерии, 1 пациенту вместо клапана легочной артерии имплантирован аортальный аутографт. Средний возраст детей составил 6,8 года, средний вес – 27,7 кг (3,9–74,6 кг).
Патология аортального клапана встречается в 5–8,8% случаев. У пациентов с поражением аортального клапана применяется операция Росса, которая, в отличие от протезирования аортального клапана, позволяет избежать приема антикоагулянтов. Однако использование легочного аутографта в позиции корня аорты неизбежно сопровождается восстановлением путей оттока из правого желудочка клапанно-содержащими биологическими протезами, срок службы которых варьирует от 3 до 7 лет. Но в связи с тем что вмешательство проводится и на пораженном аортальном клапане, и на нормальном клапане легочной артерии, в отдаленном периоде возникает обструкция или недостаточность на клапане легочной артерии. Кроме того, в отдаленном периоде возможно расширение корня неоаорты и впоследствии развитие его недостаточности. Таким образом, возникшие в отдаленном периоде специфические осложнения после процедуры Росса могут привести к повторным операциям, но уже на двух клапанах сердца.
Материал и методы. Было проведено ретроспективное исследование детей в возрасте до 18 лет с недостаточностью, стенозом или комбинированным пороком аортального клапана. Всего с конца 2012 г. выполнено 32 операции Росса. Детей в возрасте до года было 8, из них 1 прооперирован в возрасте 3 дней. Расширение выводного отдела левого желудочка понадобилось в 5 случаях, этим детям выполнялась процедура Росса – Конно. Выбор операции Росса вместо протезирования аортального клапана зависел от полученных результатов обследования пациентов и от предпочтений их родителей.
Техника операций. У всех детей была выполнена стандартная срединная стернотомия. Искусственное кровообращение подключали с бикавальной канюляцией или канюляцией единой венозной канюлей в правое предсердие и кардиоплегией в корень аорты холодным раствором Кустодиол, левопредсердный катетер – через устье правых легочных вен для разгрузки левых отделов. В случае недостаточности аортального клапана выполнялась селективная кардиоплегия в коронарные артерии после пережатия и поперечного вскрытия аорты. После кардиоплегии проводили ревизию клапана для определения возможности выполнения пластической операции; при невозможности или неудаче пластической коррекции выполнялась процедура Росса. Сначала выделяли легочный аутографт с мышцами выводного отдела правого желудочка без повреждения ствола левой коронарной артерии, ее ветвей и первой септальной ветви передней межжелудочковой артерии. Выделялись коронарные артерии на площадках, иссекались створки аортального клапана и, если необходимо, рассекалось фиброзное кольцо аортального клапана между правой и левой коронарными створками с продолжением на межжелудочковую перегородку. У некоторых детей при выраженном эндокардиальном фиброзе левого желудочка выполняли миоэктомию и парциальную резекцию эндокарда, подшивали аутографт к фиброзному кольцу аортального клапана и реимплантировали коронарные артерии в стенку аутографта, после чего восстанавливали целостность восходящей аорты. Если сопутствующих дефектов не наблюдалось, зажим с аорты снимался, протезирование легочной артерии в ряде случаев проводилось на параллельной перфузии.
Результаты летальность на госпитальном этапе. В ближайшем послеоперационном периоде зарегистрировано два летальных исхода. Первый ребенок поступил в возрасте 16 лет с комбинированным стенозом аортального клапана. После операции у него развилась острая сердечная недостаточность на фоне нарушения коронарного кровотока. Второй ребенок был прооперирован в 8 лет. Он был экстубирован, но на второй день после операции появились признаки острого геморрагического инсульта. Ребенок был переведен на искусственную вентиляцию легких и умер на 48-е сутки на фоне полиорганной недостаточности.
Повторные операции в раннем послеоперационном периоде. Двустворчатый аортальный аутографт имплантировали одному ребенку. После операции у него развилась правожелудочковая недостаточность, что потребовало дополнить операцию наложением двунаправленного кавапульмонального анастомоза. Подключение экстракорпоральной мембранозной оксигенации потребовалось одному ребенку, которому была выполнена операция Росса, а впоследствии, по причине прогрессирования признаков сердечной недостаточности в раннем послеоперационном периоде, операция Бенталла – Де Боно. Еще одному ребенку, поступившему к нам со стенозом аортального и недостаточностью митрального клапана в возрасте 3 лет, имплантировали электрокардиостимулятор. До этого пациенту была выполнена резекция коарктации аорты, транслюминальная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) рекоарктации аорты, а также неоднократно ТЛБАП аортального клапана. После очередной ТЛБАП у ребенка развилась недостаточность митрального клапана, по месту жительства выполнена пластика аортального и митрального клапанов. При поступлении к нам у ребенка по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) диагностированы стеноз аортального клапана и недостаточность митрального клапана, в связи с чем выполнена операция Росса и протезирование митрального клапана биологическим протезом. В табл. 2 приведены осложнения после операции Росса в госпитальном периоде. У детей в возрасте до 3 лет осложнений не наблюдалось. У двух пациентов, один из которых был новорожденным, проведено отсроченное ушивание грудины.
Результаты в отдаленном периоде. После выписки мы оценивали состояние неоаортального клапана и клапана легочной артерии. Имеется информация о состоянии клапанов легочной артерии и аорты у 26 пациентов, средний период наблюдения составил 865 ± 612 дней. Данные результатов осмотра пациентов по месту жительства и показателей ЭхоКГ получены по электронной почте от родителей или при осмотре пациентов в поликлинике ФГБУ «ФЦВМТ» Минздрава России (г. Калининград).
Согласно данным литературы, самая частая причина для повторных операций в отдаленном периоде – нарушение функции клапана легочной артерии. Показанием для повторных операций служат клинические проявления сердечной недостаточности, а также выраженная недостаточность или стеноз на легочном клапане по результатам ЭхоКГ-исследований. В соответствии с полученными данными, в нашей серии наблюдений операция была необходима только одному ребенку, которому мы имплантировали в легочную позицию не гомографт, а аортальный аутографт с отсеченной створкой. Через 4,5 года ему реимплантировали гомографт в легочную артерию. В остальных случаях показаний к повторной хирургической коррекции не было.
Вторая проблема в отдаленном периоде после операции Росса – недостаточность аортального клапана. В нашей серии наблюдений недостаточность клапана у пациентов была умеренной или минимальной, в связи с чем в повторных операциях на аортальном клапане не было необходимости.
Обсуждение
У детей, прооперированных по поводу стеноза или недостаточности аортального клапана, а также их комбинации, не было разницы в частоте повторных операций в отдаленном периоде.
Во многих центрах методикой выбора признана баллонная ангиопластика. Ее преимущества – быстрота и относительная легкость выполнения, а также более быстрое восстановление после процедуры. J.W. Brown и соавт. получили удовлетворительные результаты в отдаленном периоде после открытой комиссуротомии, тогда как после ТЛБАП с течением времени у многих детей развивалась недостаточность аортального клапана. J.S. Nelson и соавт. в своем многоцентровом исследовании показали, что большинству (41%) детей, которым выполняли операцию Росса, до этого проводилась ТЛБАП. Данную процедуру не выполняли, также предпочитая открытую комиссуротомию. «Зрячая» и подконтрольная коррекция имеет меньше вероятности повторных операций в будущем. К тому же при невозможности выполнения комиссуротомии в операционной можно применить другую тактику, в том числе Росса или Росса – Конно, для создания удовлетворительного выхода из левого желудочка.
Многие авторы предпочитают протезирование аортального клапана как менее травматичную процедуру. При операции Росса вмешательство осуществляется на двух клапанах – аортальном и легочном, что в отдаленном периоде может привести к необходимости выполнения повторных операций на этих клапанах. Преимущество же хорошо выполненной операции Росса заключается в отсутствии терапии и необходимости применения антиагрегантов, антикоагулянтов и контроля международного нормализованного отношения. Для многих родителей это становится весомым аргументом в пользу операции Росса. Кроме того, при протезировании аортального клапана низкий вес и маленький возраст служат факторами риска неуспешного результата коррекции. В таких случаях операция Росса представляется единственным возможным вариантом.
Таким образом, перемещение легочной артерии с фиброзным кольцом с расширением выводного отдела левого желудочка – процедурой Конно – или без нее выполняется во многих клиниках, особенно у детей в возрасте до года со стенозом или недостаточностью аортального клапана и невозможностью провести пластическую операцию. Стараются выполнить пластическую операцию аортального клапана у всех детей, прежде чем перейти к операции Росса. В операционной проводится чреспищеводная ЭхоКГ, по данным которой осуществляется оценка клапана; при неудовлетворительных результатах делается операция Росса.
Одни из основных определяющих факторов выбора данной хирургической тактики – возраст ребенка и риски. По данным литературы, дети до года представляют собой группу большего риска, чем дети более старшего возраста. Так, по данным разных авторов, летальность у маленьких детей может достигать 75%. R.K. Woods и соавт. проанализировали данные 145 новорожденных и детей до года. Госпитальная летальность соствила 16%, при этом в группе новорожденных она была чуть выше (29%), чем в группе грудных детей (11%). По результатам, выживаемость новорожденных в госпитальном периоде составила 100%, а в группах более старшего возраста умерли два ребенка. Таким образом, общая летальность в ближайшем послеоперационном периоде в центре составила 6,25%. Тем не менее дети в возрасте до года нуждаются в большем внимании со стороны всех служб как в периоперационном, так и в послеоперационном периодах. Время нахождения на искусственной вентиляции легких, койко-день в отделении реанимации, а также пребывание в кардиохирургическом отделении (госпитальный этап) у детей этой группы больше, чем у детей старше года.
Один из вопросов, обсуждаемых в литературе при выборе данной хирургической методики, – длительность работы гомографта и период времени, по истечении которого необходимо его менять в отдаленном периоде. По данным G. Brancaccio и соавт., значительное ухудшение функции гомографта происходит к десяти годам после операции Росса.
Заключение. Операция Росса дает удовлетворительные результаты в ближайшем и среднеотдаленном послеоперационном периодах. Для получения полноценных данных необходимо дальнейшее наблюдение, анализ состояния легочного и аортального клапанов в отдаленном периоде, выявление показателей, выступающих факторами риска для более ранних повторных операций в отдаленном периоде, а также сравнение с отдаленными результатами после протезирования аортального клапана у детей разных возрастных групп и взрослых.
Акатов Д.С., Белов В.А., Хомич Д.Е., Бухарева О.Н., Макаров А.А., Котов С.Н., Шнейдер Ю.А.
Альманах клинической медицины. 2020; 48 (4)
Метки: клинический опыт, научные исследования
08.04.2021