Хирургическое лечение врожденных пороков развития легких в сочетании с туберкулезом у детей
Сотрудники «Первого московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова» проанализировали опыт хирургического лечения сочетания различных врожденных пороков легкого и туберкулеза у 20 детей. У 9 (45%) из них была секвестрация легкого, у 4 (20%) гипоплазия легкого, у 5 (25%) врожденные бронхоэктазы, у 1 (5%) артериовенозная мальформация и у 1 (5%) врожденная киста легкого. Выполнено 3 сегментарные резекции, 15 лоб- и билобэктомий и 3 пневмонэктомии. Все операции выполнены из малоинвазивных доступов (ВАТС).
Врожденные аномалии развития бронхолегочной системы у детей – одни из наиболее редких врожденных заболеваний, которые встречаются, по данным различных авторов, в 1,5–12% случаев. В классификации МКБ-10 врожденные аномалии (пороки развития) легкого относятся к группе Q33.
В практике детских торакальных хирургов чаще всего встречаются секвестрация легкого, гипоплазия легкого и врожденные бронхоэктазы. Очень редко секвестрация легкого может сочетаться с туберкулезом легких или лимфатических узлов, что усложняет диагностику и хирургическое лечение. Была найдена только одну публикацию на эту тему: А.Л. Миронов и соавт. (2015) привели данные успешного хирургического лечения секвестрации и туберкулеза легкого у двух взрослых пациентов.
К частым порокам развития легкого относится поликистоз легкого или кистозная гипоплазия. На долю поликистоза приходится 60–80% всех пороков развития легких, при этом он характеризуется неуклонным ростом заболеваемости среди детей, учащением обширных, запущенных и тяжелых форм поражения. Однако информации о сочетании гипоплазии легкого с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов в литературе не найдено. В работе обобщен опыт хирургического лечения такой редкой патологии, как сочетание врожденных пороков развития легких с туберкулезом у детей.
Характеристика детей и методы исследования
Проанализирован опыт хирургического лечения сочетания различных врожденных пороков легкого и туберкулеза у 20 детей (6 девочек и 14 мальчиков) в возрасте от 4 до 17 лет (средний 11,7±1,0 года).
По данным гистологического исследования послеоперационных препаратов у 9 (45%*) из 20 пациентов была секвестрация легкого, у 4 (20%) – гипоплазия легкого, у 5 (25%) – врожденные бронхоэктазы (у одной девочки с обеих сторон), у 1 (5%) ребенка выявлена артериовенозная мальформация и у 1 – врожденная киста (см. таблицу). Во всех случаях пороки развития легкого сочетались с туберкулезом (в 11 случаях с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, в 2 случаях – с фиброзно-кавернозным туберкулезом, в 2 – с туберкулемой, в 2 – с очаговым туберкулезом и в 3 – с цирротическим туберкулезом удаленной части легкого). Микобактерии туберкулеза в мокроте или промывных водах бронхов выявлены у 5 (25%) пациентов, но из-за скудного бактериовыделения определить лекарственную устойчивость до операции удалось только в 3 случаях, из которых в 2 выявлена множественная лекарственная устойчивость.
Рентгенологически распады в легочной ткани в зоне туберкулезных изменений определялись на компьютерных томограммах в 4 (20%) случаях. Анамнестические данные о контакте с больными туберкулезом, чаще всего в семье, имели 15 (75%) детей. В 10 (50%) случаях дети не были вакцинированы БЦЖ в родильном доме из-за отвода по медицинским показаниям (8 случаев) или отказа родителей (2 случая). Диагноз туберкулеза до поступления в хирургическое отделение был установлен у всех детей, а его сочетание с пороком развития легкого только у 9 (45%). Такая существенная гиподиагностика пороков развития легких была связана с бессимптомным их течением до выявления туберкулеза, а после его выявления уже все видимые рентгенологические изменения чаще всего трактовались как специфические.
Осложнения легочного процесса отмечены в 6 (30%) случаях, в том числе эмпиема плевры у 4, бронхостеноз у 1 и легочное кровотечение у 1 ребенка. У 6 (30%) пациентов до операции отмечалась дыхательная недостаточность, по данным спирометрии средняя форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) была 87,6±3,8% от должного (стандартное отклонение – СО 16,8; min 46; max 110), средний объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) был 87,4±3,9% от должного (СО 17,4; min 48; max 110). Все пациенты до операции получали противотуберкулезную химиотерапию: по I режиму – 12 (60%) больных, по III режиму – 6 (30%), по IV режиму – 2 (10%). Длительность лечения до направления в хирургическое отделение составляла у большинства (у 11 из 20 детей) более года и лишь у 5 – менее 6 мес.
Результаты
После дообследования в хирургическом отделении в предоперационный период диагноз сочетания туберкулеза и врожденных пороков легкого был установлен еще у 4 детей и только после операции и гистологического исследования удаленной части легкого он был установлен у 7 (35%) пациентов. Всего у 20 детей была выполнена 21 операция (в 1 случае двусторонняя последовательная резекция легких). Лобэктомии проведены в 15 (71,4%) случаях, пневмонэктомии в 3 (14,3%) и сегментарные резекции легких в 3 (14,3%). Все операции выполнены видеоассистент-торакоскопически (ВАТС) из боковой миниторакотомии размером 3–7 см. Длительность операций составила в среднем 132,9±18,3 минут (СО 83,7; min 40; max 420), интраоперационная кровопотеря 97,1±35,9 мл (СО 164,2; min 5; max 600).
Все выполненные операции были эффективны, послеоперационных осложнений и летальных исходов не было. Послеоперационное исследование материала из очагов туберкулезного поражения позволило установить множественную лекарственную устойчивость микобактерий туберкулеза и изменить схему химиотерапии после операции у 3 (15%) пациентов. Повторное исследование функции внешнего дыхания проводили через 2 нед после операции. Средняя ФЖЕЛ после операции составила 72,0±3,1% от должного (СО 13,6; min 41; max 91), средняя ОФВ1 –72,4±3,2% от должного (СО 14,6; min 38; max 91).
Отдаленные результаты были изучены у 16 (80%) из 20 пациентов в сроки от 1 до 10 лет. Обострения или рецидива туберкулеза не было ни в одном случае, инвалидизации не отмечено.
Обсуждение
Дооперационная диагностика пороков развития легкого вызывает сложности у педиатров из-за редкости данной патологии, отсутствия строго специфических симптомов, сложности однозначной трактовки результатов рентгенологических и инструментальных исследований. Часто пороки развития легкого клинически протекают под маской хронических нагноительных заболеваний в легком. В данной серии все пациенты были направлены на операцию с установленным диагнозом «туберкулез» по данным туберкулинодиагностики, диаскин-теста, сведений анамнеза, бактериологических данных и характерной рентгенологической картины. Однако сочетание с пороком развития легкого до операции удалось диагностировать только в 45% случаев и лишь операционная ревизия и послеоперационное исследование препарата позволили верифицировать диагноз у остальных пациентов.
Большинство авторов, несмотря на достаточно благоприятный прогноз для жизни пациента, утверждают, что единственным способом вылечить больного с пороком развития легкого является хирургическая операция. Многолетний мировой опыт свидетельствует о высокой эффективности хирургической коррекции врожденных пороков на базе крупных перинатальных центров. По мнению М.М. Сундетова и соавт. (2012), раннее оперативное лечение гипоплазии легкого предупреждает возникновение нагноительных процессов в легком, патологическое шунтирование крови и легочную гипертензию. Риск развития послеоперационных осложнений повышается с длительностью клинических проявлений и возрастом больного.
По мнению А.Ю. Разумовского (2012), выполнение миниинвазивных видеоторакоскопических операций при врожденных пороках легких у детей не только возможно, но и целесообразно, так как снижается травматичность вмешательства, уменьшается тяжесть течения раннего послеоперационного периода, сокращается длительность пребывания больных в стационаре. Все операции у детей и подростков с 2004 г. выполняются видеоассистент-торакоскопически.
Заключение
Сочетание врожденных пороков развития легких с туберкулезом у детей – чрезвычайно редкая патология, сложность которой состоит не только в лечении, но и в своевременной диагностике. Выполнение резекционных операций по поводу туберкулеза в сочетании с врожденными пороками легкого позволило в ряде случаев уточнить диагноз и не только добиться непосредственного эффекта во всех случаях, но и уточнить лекарственную устойчивость микобактерий туберкулеза, что дало возможность оптимизировать послеоперационную химиотерапию.
Гиллер Д.Б., Ениленис И.И., Короев В.В., Кесаев О.Ш.,. Северова Л.П, Роменко М.А., Щербакова Г.В., Мартель И.И.
Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2021; 66:(1)
Метки: научные исследования
11.05.2021