Системная красная волчанка с нейропсихическими проявлениями у ребенка: описание клинического случая и обзор международных рекомендаций по диагностике и лечению

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание с мультиорганным вовлечением. В детском возрасте системная красная волчанка имеет тенденцию к более тяжелому течению; согласно результатам когортных исследований такие проявления поражения центральной нервной системы (ЦНС) как судороги, хорея, острое нарушение мозгового кровообращения у детей встречаются чаще, чем у взрослых.  У большинства детей с системной красной волчанкой отмечается множественная и разнообразная психоневрологическая симптоматика: тревожность, когнитивные дисфункции (снижение памяти, внимания, замедленность психомоторных реакций), нарушение настроения. Обычно подобные проявления протекают в мягкой форме и не отражают степени вовлечения ЦНС в патологический процесс.

Специалистами ФГБУ «Национального медицинского исследовательского центра психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева» и ФГБУ «Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова» Минздрава России представлен  клинический случай системной красной волчанки, дебютировавшей с нейропсихических проявлений, у девочки-подростка. В обзорной части описаны современные подходы к диагностике и лечению системной красной волчанки с поражением центральной нервной системы у детей.

Клинический случай.

Пациентка 17 лет впервые обратилась за помощью к психиатру в связи с повторной суицидальной попыткой. С 7-го класса отмечалось снижение настроения длительностью несколько месяцев (в период обучения), которое сопровождалось чувством повышенной тревоги, подавленностью, постоянной усталостью, нарушением сна. В летний период состояние улучшалось. В 9-м классе снижение настроения стало сопровождаться апатией, плаксивостью, чувством «сдавления в груди», «кома в горле», начала «ненавидеть себя за лишний вес», пыталась худеть, соблюдая строгие диеты и вызывая рвоту после приемов пищи; беспокоили частые головные боли, предпринимались попытки суицида. После одной из попыток отравления была госпитализирована. Для дообследования и коррекции терапии госпитализирована в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова».

 Во время госпитализации в неврологический стационар при электроэнцефалографии выявлены диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга, диагностирована юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). При МРТ головного мозга выявлен единичный очаг глиоза в белом веществе правой лобной доли. В анализах крови обращала внимание гипохромная анемия легкой степени: гемоглобин 96 г/л; уровень железа сыворотки 2,9 мкмоль/л (норма от 9 до 30 мкмоль/л) и повышение уровня ревматоидного фактора до 125 МЕ/мл (норма до 20 МЕ/мл). Начатая в стационаре противосудорожная терапия после выписки была самостоятельно прервана пациенткой.

Динамика. За время нахождения в стационаре отмечалось увеличение мышечной силы; девочка стала активнее, эмоциональный тонус положительный, на протяжении всего периода пребывания в стационаре посещала лечебную физкультуру. Очаг гиперинтенсивного магнитно-резонансного сигнала в  субкортикальных отделах лобной доли справа (магнитно-резонансная томография, режим FLAIR). Отмечается заметное улучшение состояния: настроение ровное, спокойна, доброжелательна, контактна, настроена на сотрудничество, мимика живая, речь немного тихая, обычного темпа, эмоционально адекватна, сон, аппетит в норме. Суицидальных и опасных тенденций не выявлено.

Представленный клинический случай демонстрирует длительный и сложный путь установления диагноза системной красной волчанки у пациентки с преобладающими нейропсихическими проявлениями в дебюте заболевания и нарастанием психопатологической симптоматики в динамике. Описанный случай указывает на необходимость подробного изучения соматического статуса и данных инструментальных и лабораторных исследований специалистами психоневрологического профиля. Заболевание дебютировало с проявлений церебрастенического синдрома и «переросло» в неврозоподобный тревожно-депрессивный синдром, который в связи с отсутствием патогенетической терапии трансформировался в тяжелое депрессивное расстройство с аноректическим синдромом и суицидальным поведением. Появление эпилептических приступов поддержало направление диагностического поиска в сторону заболеваний психоневрологического профиля; установленный диагноз «эпилепсия» был тяжело воспринят пациенткой, что усилило депрессивные проявления и привело к повторной суицидальной попытке, назначению дополнительной неэффективной терапии с формированием фармакорезистентной депрессии. При этом выраженность психоневрологической симптоматики и соответствующая терапия привели к тому, что другие симптомы заболевания (кожные проявления, изменения в анализах крови) оценивались неадекватно.

Представленная пациентка стала соответствовать критериям SLICC (4 из 11) только после появления артрита, а до этого ее заболевание могло быть классифицировано лишь как неполная форма системной красной волчанки: на первый план в течение заболевания выходило депрессивное расстройство, которое в классификационные критерии системной красной волчанки не входит. В реальной клинической практике нейропсихическая симптоматика представлена гораздо шире.

Лечение детей с системной красной волчанкой и нейропсихическими проявлениями направлено в основном на купирование системного воспалительного процесса, лежащего в основе патогенеза этих нарушений (предполагается, что тромботическая природа симптомов исключена). В случае когнитивных дисфункций, по мнению зарубежных авторов, эффективны психообразовательные программы; в российской практике для лечения когнитивных нарушений органического генеза рекомендовано проведение патогенетической дегидратирующей, сосудистой, ноотропной терапии. Для лечения психических нарушений применяется соответствующая медикаментозная терапия (антипсихотические препараты, антидепрессанты), эффективна когнитивно-поведенческая психотерапия с использованием биологической обратной связи.

Таким образом, приведённый анализ  подтверждает необходимость усовершенствование действующих клинических рекомендаций (особенно в части номенклатуры и классификации), требуются дальнейшие клинические исследования в педиатрической популяции.

Источник:

Кучинская Е.М., Яковлева Ю.А., Ракова М.А., Любимова Н.Н., Суспицын Е.Н., Костик М.М.

Системная красная волчанка с нейропсихическими проявлениями у ребенка: описание клинического случая и обзор международных рекомендаций по диагностике и лечению. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2021 г., 66(1):98-105. 

Метки: аутоиммунное заболевание, клинический случай, методы реабилитации, научные исследования

13.05.2021