Ультразвуковая дифференциальная диагностика и прогноз атрезии правого главного бронха у плода

Обструкция верхних дыхательных путей у плода является редкой патологией. Атрезия может возникать в любом месте бронхиального тракта. Прогноз для жизни ребенка зависит от уровня атрезии. Долевая и сегментарная обструкция распространяются лишь на небольшой объем легкого и обычно почти не имеют клинических последствий. Односторонняя атрезия главного бронха характеризуется крайне неблагоприятными перинатальными исходами. Пренатальная ультразвуковая диагностика атрезии главного бронха становится возможной начиная с 18–20-й нед. гестации. Своевременная диагностика атрезии главного бронха позволяет правильно планировать ведение беременности.

Авторы статьи описали клинический случай:

Пациентка Д.Р., возраст 30 лет. В 12 нед. беременности (беременность первая) женщина проходила скрининговое ультразвуковое исследование в учреждении первичного звена здравоохранения. Анатомия плода признана нормальной, толщина воротникового пространства — 1,7 мм.

В 21 нед. 6 сут. беременности проведено повторное скрининговое исследование ультразвуковым прибором с использованием конвексного, линейного и объемного датчиков. В полости матки обнаружен один живой плод мужского пола в тазовом предлежании. Предполагаемый вес ребенка по фетометрии составил 547 ± 80 г и соответствовал гестационному возрасту 22 нед. 5 сут. Околоплодные воды отмечались в достаточном количестве, максимальный вертикальный размер плода составил 5,4 см. Признаки асцита и гидроторакса не наблюдали. На поперечном скане через грудную клетку, на уровне 4-камерного среза сердца, лоцировалось увеличенное в объеме правое легкое с повышенной эхогенностью, которое смещало сердце влево. Эхогенность правого легкого намного превышала эхогенность печени. Объем правого легкого по данным объемной эхографии составил 41,2 см3, объем левого легкого — 4,2 см3. При изучении кровотока в сосудах правого легкого в режиме цветового доплеровского картирования (ЦДК) и энергетической доплерографии было обнаружено сохранение нормальной сосудистой архитектоники. Исследование легких плода высокочастотным линейным датчиком показало наличие мелких гипоэхогенных линейных трубчатых структур (бронхоцеле) в увеличенном правом легком, которые имели параллельный ход и не окрашивались при ЦДК.

Заключение: беременность 21 нед 6 сут, агенезия правого главного бронха с выраженным увеличением размеров ипсилатерального легкого, смещение органов средостения влево, гипоплазия левого легкого.

Исход беременности

Семья была проконсультирована детским хирургом и генетиком. Учитывая ограниченные возможности фетальной хирургии в стране и неблагоприятный прогноз для жизни будущего ребенка при естественном течении порока, семья решила беременность прервать. При вскрытии абортуса диагноз был подтвержден. При массе абортуса 495 г масса правого легкого составила 42 г, левого — 2,8 г. Правый главный бронх слепо заканчивался сразу после бифуркации трахеи

Прогноз: при естественном течении аномалии прогноз неблагоприятный. Смерть наступает в раннем неонатальном периоде из-за односторонней обструкции главного бронха и крайней гипоплазии контралатерального легкого. Развитие фетальной хирургии — фетоскопическая перфорация атрезии бронха (при условии нормального формирования гортани) может дать благоприятные результаты.

Представленный клинический случай интересен тем, что односторонняя агенезия главного бронха является редким пороком, и пренатальная ультразвуковая дифференциальная диагностика данной аномалии имеет свои трудности. Агенезию главного бронха нужно дифференцировать от кистозно-аденоматозного порока развития легкого (КАПРЛ) типа III, легочного секвестра и врожденной лобарной эмфиземы.

Врожденная лобарная эмфизема — редкий порок развития легких, формируется за счет аномалии развития бронхов. Она характеризуется повышенной воздушностью одной или нескольких долей легкого с компрессией окружающей ткани легкого и смещением средостения в контралатеральную сторону. Частота случаев врожденной лобарной эмфиземы составляет 1 на 20 000– 30 000 живорождений, у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Почти у половины пациентов симптомы проявляются при рождении, в остальных случаях возникают, как правило, в первые 6 мес. жизни. Во время фазы выдоха происходит задержка воздуха в легких ввиду недостаточности бронхиального хряща, пораженная доля практически не функционирует из-за чрезмерного растяжения и захвата воздуха. Во внутриутробном периоде у ребенка при ультразвуковом исследовании выявляется гиперэхогенный сегмент легкого без аномального кровотока. Возможно смещение средостения и/или многоводие. Для врожденной лобарной эмфиземы характерно поражение чаще левой верхней (43%), правой средней (32%) и правой верхней (21%) доли. Имеются случаи двустороннего поражения, по одной доле с каждой стороны. Поражение одного или обоих легких не описаны.

КАПРЛ характеризуется множественными кистозными изменениями и пролиферацией бронхиол. При изолированной форме КАПРЛ прогноз обычно благоприятный. Сочетанные аномалии развития других органов встречаются редко, хотя в большинстве случаев именно они определяют исход беременности. В большинстве наблюдений отмечается одностороннее распространение патологии, в 80–95% случаев это поражение одной доли легкого. Частота случаев КАПРЛ составляет 1 на 25 000–35 000 живорождений. Ультразвуковая диагностика имеет высокую чувствительность и специфичность при типах КАПРЛ I и II. В случаях типа III эхография имеет ограниченную ценность в дифференциальной диагностике с секвестрами легкого и атрезией бронха.

КАПРЛ типа III составляет около 5% всех случаев этого порока и характеризуется пролиферацией аденоматоидов в дистальные дыхательные пути или воздушные пространства с кистами, которые обычно меньше 5 мм. Пренатальная ультразвуковая диагностика КАПРЛ типа III основана на выявлении гиперэхогенной части легкого, в структуре которого анэхогенные включения не определяются из-за малых размеров микрокист.

Легочная секвестрация характеризуется наличием области паренхимы легких с аномальным системным кровоснабжением, не имеющей нормального соединения с трахеобронхиальным деревом. Частота случаев секвестрации составляет от 0,15 до 1,8% в общей популяции. Интралобарный тип порока обнаруживается в 3 раза чаще, чем экстралобарный. Интралобарная секвестрация легкого обычно встречается в задней базальной области, чаще в левой нижней доле легкого, экстралобарный тип — рядом со средостением или диафрагмой. Кровоснабжение интралобарного легочного секвестра происходит от нисходящей аорты, венозный отток — через легочные вены. Возможно сочетание интралобарной секвестрации с КАПРЛ.

Авторы статьи считают, что ультразвуковая картина атрезии долевого или сегментарного бронха у плода имеет сходство с врожденной лобарной эмфиземой, интралобарным легочным секвестром и кистозно-аденоматозным пороком развития легкого, поскольку визуализируется гиперэхогенный, увеличенный в объеме участок легкого. Тотальное поражение одного или обоих легких может служить отличительным признаком атрезии главного бронха или обоих главных бронхов.

Авторы статьи считают, что увеличение в объеме пораженной части легкого нехарактерно для секвестрации, так же как и наличие гипоэхогенных линейных трубчатых структур в паренхиме увеличенного в объеме легкого. В пренатальном периоде во II триместре беременности дыхательные пути дистальнее обструкции расширяются и заполняются жидкостью, что обусловливает появление этих трубчатых структур. Использование высокочастотных линейных датчиков, как и в данном исследовании, позволяет более детально изучить легкое, в т.ч. обнаружить трубчатые структуры.

Одностороннее увеличение объема легкого приводит к гипоплазии контралатерального легкого, что служит признаком неблагоприятного прогноза для плода. По мнению A.I. Girsen и соавт., основываясь на максимальном объеме легкого плода больше 34 см3, даже если такой показатель зафиксирован до 24-й нед беременности, можно прогнозировать респираторный дистресссиндром у новорожденных со 100% чувствительностью и 85% специфичностью. G. Liberty и соавт. отметили, что при комбинированном использовании ультразвуковых 2D- и 3D-технологий визуализация глотки и гортани плода возможна на сроке беременности 20–24 нед у 90% женщин, и этот опыт можно использовать в диагностике обструктивных пороков верхних дыхательных путей плода.

Диагностические сложности возникают при сочетании обструкции верхних дыхательных путей с трахеопищеводной фистулой, которая способствует оттоку секрета из трахеи в пищевод. Вследствие этого объем легкого не увеличивается и диагностика порока в пренатальном периоде становится невозможной. Заслуживает внимания случай, описанный M. Del Mar Romero Lopez и соавт., когда на 25-й нед. беременности был диагностирован обструктивный порок главного бронха с признаками отека плода, который самопроизвольно исчез к 33-й нед. беременности, что объясняется возможным формированием свища.

В настоящее время в связи с развитием фетальной хирургии в литературе появляются сообщения о попытках коррекции обструкции верхних дыхательных путей. В 1998 г. J.M. DeCou и соавт. сообщили об успешном восстановлении во время родов проходимости трахеи у плода на 35-й нед. беременности. V.M.M. Ward и соавт. предприняли попытку открытой хирургической трахеостомии плода на 18-й нед. беременности, но через несколько часов наступил летальный исход. В случае B.W. Paek и соавт. были проведены лапаротомия и рассечение матки и посредством использования 5-мм троакара была предпринята попытка расслоения трахеи. Процедура осложнилась тяжелой брадикардией плода, что вынудило произвести его извлечение. В возрасте 4 лет у ребенка наблюдались серьезные осложнения, такие как отсутствие речи, необходимость вентиляции легких в ночное время, гастростомия и небольшая задержка развития нервной системы. Т. Kohl и соавт. выполнили фетоскопическую перфорацию атрезии трахеи у отечного плода с синдромом Фрайзера на 19-й нед. беременности. Через 3 года эта же группа исследователей провела чрескожную фетоскопическую декомпрессию трахеи у плода на 22-й нед беременности, а родоразрешение с интраоперационным вставлением трахеостомии было проведено в 31 нед. беременности.

В обоих случаях после внутриутробной декомпрессии объем легких уменьшился и их эхогенность нормализовалась в течение последующих первых суток. Также T.H. Bui и соавт. и J.M. Martinez и соавт. сообщили об успешном восстановлении атрезии верхних дыхательных путей применением фетальной хирургии. Такие благополучные исходы фетальной хирургии при обструкции верхних дыхательных путей являются основанием для развития этого направления в будущем. Ультразвуковая диагностика изолированной односторонней атрезии главного бронха основана на выявлении увеличенного в объеме легкого повышенной эхогенности с гипоэхогенными линейными трубчатыми структурами (бронхоцеле) со смещением органов средостения в противоположную сторону и гипоплазией контралатерального легкого. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Совместная работа высококвалифицированных мультидисциплинарных бригад хирургов с эффективной послеродовой неонатальной помощью имеет возможность создать предпосылки для проведения уникальных и сложных методов восстановления проходимости верхних дыхательных путей внутри утробы матери с применением фетоскопических процедур, что может позволить спасти жизни плодов с данной аномалией.

Источник:

Нормурадова Н.М., Курбанова В.В. Ультразвуковая дифференциальная диагностика и прогноз атрезии правого главного бронха у плода: клинический случай. Вопросы современной педиатрии. 2021;20(2): 149–153. doi: 10.15690/vsp.v20i2.2259

Метки: научные исследования

13.07.2021