Прогнозирование исходов врожденной диафрагмальной грыжи плода
Специалисты ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» МЗ РФ провели оригинальное исследование с целью оценки взаимосвязи степени смещения печени при врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ) плода с частотой смертности в постнатальном периоде.
Исследование основано на анализе результатов визуальной диагностики и хирургического лечения или данных аутопсии новорожденных с ВДГ доношенного или «позднего» недоношенного срока гестации (срок беременности от 35 до 40 нед.). Во всех случаях диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа» был поставлен пренатально по данным ультразвукового исследования (УЗИ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) с анализом основных показателей прогнозирования исходов (в том числе степень смещения печени, %, и отношение объема смещенного фрагмента печени к объему грудной клетки, %).
Критерии включения в исследование:
- женщины на сроке беременности от 18 нед. с ВДГ плода;
- одноплодная беременность;
- подписанное информированное согласие на участие в исследовании.
Критерии исключения из исследования:
- тяжелая степень преэклампсии;
- задержка внутриутробного развития плода;
- внутриутробные инфекции;
- сочетанные аномалии развития;
- многоплодная беременность;
- тяжелая соматическая патология;
- отсутствие верификации диагноза;
- стандартные противопоказания к проведению МРТ;
- хромосомная патология плода.
Для финального анализа была отобрана 71 женщина, подписавшая добровольное информированное согласие на участие в исследовании.
Протокол магнитно-резонансной томографии
Всем пациентам выполняли одни и те же сверхбыстрые импульсные последовательности с получением Т1-взвешенных изображений (Т1ВИ) и Т2ВИ в аксиальной, сагиттальной и фронтальной проекциях.
Т1ВИ были получены с использованием следующих параметров: TR – 8,1, ТЕ – 4,2, толщина среза – 5,0 мм, матрица – 280×192, FOV – 400×400 мм.
Т2ВИ были получены с использованием следующих параметров: TR – 689,7, ТЕ – 85,6, толщина среза – 3,5–5,0 мм, матрица – 320×224, FOV – 400×400 мм.
У всех пациенток параметры сканирования были идентичны.
Среди новорожденных преобладали доношенные дети: 30 (42,3%) девочек и 41 (57,7%) мальчик. По типу родоразрешения – преимущественно самопроизвольные роды, кесарево сечение проводили по акушерским показаниям или по показаниям со стороны матери. В подавляющем большинстве случаев наблюдались левосторонние [63 (88,7%)] и ложные [64 (90,1%)] дефекты диафрагмы.
В результате проведенного обследования наблюдалась относительно поздняя постановка диагноза ВДГ плода по сравнению с общемировыми данными, при этом возраст матерей значительно не различался. В большинстве случаев наблюдались первородящие беременные.
Среди выживших детей наблюдались достоверно более низкие показатели степени LH – 7,54 (0–9,84) и отношения объема смещенного фрагмента печени к объему грудной клетки – 4,76 (0–5,97) (p<0,001). Соответствующие показатели для умерших детей составили 20,07 (3,99–31,85) и 14,91 (2,28–22,94). При неблагоприятном исходе смерть наступила через 4,5 (2,00–8,00) дня.
Среди выживших новорожденных статистический анализ выявил слабую положительную корреляцию между степенью эвентрации печени и отношением объема смещенного фрагмента печени к объему грудной клетки с частотой применения биодеградирующего материала при пластике дефекта диафрагмы (имплантат) (r=0,345, p=0,038 и r=0,389, p=0,018 соответственно). Cреди умерших новорожденных выявлена слабая отрицательная корреляция с количеством дней на момент смерти (r=0,357, p=0,035 и r=0,349, p=0,039 соответственно).
Для валидации методик вычисления производных печени (LH, LiTR) был проведен ROC-AUC анализ. Площадь под ROC-кривой для отношения объема смещенного фрагмента печени к объему грудной клетки составила 0,766, для степени LH – 0,767. Оптимальное пороговое значение для LH составило 23% с показателями чувствительности, специфичности и точности – 0,73; 0,9 и 0,78 соответственно. Оптимальный порог отсечки для LiTR составил 16%, показатели чувствительности, специфичности и точности – 0,65; 0,85 и 0,7.
При степени LH >23% неблагоприятный исход наблюдался в 90,0% случаев, при LH <19% неблагоприятный исход наблюдался в 31,1% случаев, что сопоставимо с частотой смертности среди плодов без печени в составе грыжевого мешка – 26,5%.
Обсуждение Известно, что наличие печени в составе смещенных органов является одним из независимых предикторов неблагоприятного прогноза при ВДГ плода. Тем не менее малые объемы смещенной части печени не связаны с высокой смертностью в постнатальном периоде, что зачастую невозможно оценить пренатально только по данным эхографии. Вопрос, какой из факторов влияет в большей степени на прогноз в постнатальном периоде: пониженный объем легких вследствие смещения печени или смещение печени вне зависимости от размеров легких, – остается дискуссионным. Многофакторный анализ в исследовании M. Cannie и соавт. показал, что смещение печени является одним из независимых факторов неблагоприятного прогноза. В другом исследовании, проведенном V. DatinDorriere и соавт., интраторакальное расположение печени стало прогностическим фактором только при однофакторном анализе.
В целом полученные данные согласуются с общемировыми. Объемное соотношение смещенной части печени является более точным предиктором, чем сам факт ее присутствия в грудной клетке при дихотомической оценке (наличие либо отсутствие транспозиции), что позволяет использовать вышеописанные методики в клинической практике.
При степени LH >23% неблагоприятный исход в настоящем исследовании наблюдался в 90,0% случаев, при LH <19% неблагоприятный исход наблюдался в 31,1% случаев, что сопоставимо с частотой смертности среди плодов без печени в составе грыжевого мешка – 26,5%. Таким образом, при наличии LH <23% для корректной предикции исходов заболевания целесообразно измерение производных объема легких, которые косвенно отражают степень их гипоплазии.
Источник:
- Т. 9, № 1. С. 24–29.
Метки: научные исследования
22.07.2021