Экстраторакальная секвестрация легкого у новорожденных: клинические наблюдения
Экстраторакальная секвестрация легкого — редкий вариант порока развития, который может быть диагностирован еще пренатально и должен быть включен в дифференциальную диагностику опухолевидных образований брюшной полости.
Описание клинических наблюдений
За период исследования в Детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга находились на лечении 70 детей с подтвержденной секвестрацией легкого: 29 — с интралобарной, 41 — с экстралобарной, среди которых у 4 пациентов была диагностирована редкая эктраторакальная (интраабдоминальная) форма.
Все четверо родились доношенными без клинических проявлений порока. При ультразвуковом исследовании у всех детей обнаружено солидное образование размером до 3 см в диаметре, располагающееся в левом верхнем квадранте брюшной полости или забрюшинном пространстве в проекции левого надпочечника. В связи с локализацией образования и отсутствием визуализации аберрантного артериального сосуда при ультразвуковом исследовании первым двум пациентам проводили дифференциальный диагноз с опухолью надпочечника (нейробластомой). Онкомаркеры были отрицательными, гормоны коры надпочечников в норме. Для уточнения диагноза детям была проведена мультиспиральная компьютерная томография-ангиография. В обоих случаях подтвержден диагноз интраабдоминальной внелегочной секвестрации с питающим артериальным сосудом, отходящим от грудного отдела аорты. Двум детям, лечившимся в последние 2 года, диагноз был поставлен только по результатам ультразвукового исследования, при котором четко был виден аберрантный артериальный сосуд, питающий секвестр. Поставлены показания к оперативному лечению.
Родители одного ребенка от лечения отказались, 3 детям выполнено удаление секвестра (2 — лапароскопическим доступом, 1 — лапаротомным). Гистологически подтверждена экстраторакальная секвестрация в сочетании с кистоаденоматозом. Послеоперационный период протекал без осложнений. Отдаленные результаты лечения прослежены у всех прооперированных пациентов в сроки от 4 до 10 лет. Оценку проводили на основании жалоб и данных ультразвукового исследования. Все пациенты растут и развиваются соответственно возрасту.
Экстраторакальная секвестрация легкого — редкий вид порока, который может быть диагностирован пренатально в конце второго – начале третьего триместров беременности. Выявление по УЗИ образования повышенной эхогенности под диафрагмой или ниже в брюшной полости, забрюшинном пространстве (чаще супраренально или в проекции надпочечника) не всегда вызывает у врача ассоциацию с аномалией легкого. Чаще всего его расценивают как опухолевидное образование брюшной полости или забрюшинного пространства.
Правильный диагноз удается поставить только при использовании ультразвуковой доплерографии, в том числе с ЦДК, которую необходимо использовать с целью выявления путей кровоснабжения объемного образования и проведения дифференциальной диагностики.
Заключение
Экстраторакальная секвестрация легкого — редкий вид порока, пациенты с которым подлежат хирургическому лечению. Данная патология должна входить в спектр дифференциальной диагностики опухолевидных образований брюшной полости и забрюшинного пространства у новорожденных. Основными методами постнатальной диагностики порока являются ультразвуковое исследование и мультиспиральная компьютерная томография-ангиография.
Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2021. — Т. 11. — №3. — C. 387-394
Метки: научные исследования
11.03.2022