Фосфорно-кальциевый обмен и метаболизм костной ткани у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза: одномоментное исследование
Дистрофическая форма врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) — редкое кожное заболевание, одним из осложнений которого является вторичный остеопороз. Состояние костного ремоделирования при данной патологии изучено недостаточно.
Как показывает статистика, у детей с дистрофической формой ВБЭ отмечается замедление роста и набора массы тела, что в совокупности с частыми периодами иммобилизации вследствие обширного поражения кожного покрова приводит к отставанию прироста минеральной плотности костной ткани (МПКТ) по сравнению со сверстниками. Однако до сих пор неизвестно, как именно меняются фосфорно-кальциевый обмен и метаболизм костной ткани при данном заболевании. Так, в России проводилось только одно исследование обеспеченности витамином D у 30 детей с дистрофической формой ВБЭ; дефицит витамина D (концентрация 25(ОН)D < 20 нг/мл) выявлен в 67% случаев. В этой же работе было продемонстрировано, что показатели фосфорно-кальциевого обмена (концентрация кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы) у детей с ВБЭ находились в пределах референсных значений.
Следует также отметить, что концентрации маркеров костного ремоделирования и паратгормона, которые могут раскрыть патогенетические механизмы развития вторичного остеопороза у больных с ВБЭ, ранее не изучались
Цель исследования — изучить характеристики фосфорно-кальциевого обмена и метаболизма костной ткани у детей с дистрофической формой ВБЭ.
Описание клинического исследования
В исследование включали детей с дистрофической формой ВБЭ в возрасте от 3 до 18 лет, проходивших стационарное лечение. Определяли долю детей с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена: снижением концентрации общего кальция < 2,2 ммоль/л, фосфора — < 1,25 ммоль/л. Дополнительно устанавливали наличие отклонений от референсных значений концентрации 25(ОН)D, паратгормона, остеокальцина, С-концевого телопептида коллагена I типа (СТх) и активности щелочной фосфатазы.
Из 39 детей с ВБЭ (22 девочки, медиана возраста 77 (46; 136) мес) гипокальциемия выявлена у 16 (41%), гипофосфатемия — у 3 (8%). Уровень витамина D ниже оптимального (< 30 нг/мл) установлен у 29 (74%) детей с ВБЭ, низкая концентрация остеокальцина — у 26 (67%), СТх — у всех больных. При этом медианное значение концентрации СТх (1,32 нг/мл) более чем вдвое превышало верхние значения референсного интервала для этого показателя (< 0,573 и < 0,584 нг/мл у девочек и мальчиков соответственно). Низкая концентрация паратгормона определена у 1 (3%) больного. Активность щелочной фосфатазы во всех случаях находилась в пределах значений референсного интервала.
Заключение
Нарушения фосфорно-кальциевого (преимущественно кальциевого) обмена имеются у большого числа детей с дистрофической формой ВБЭ. Вместе с этим у большинства больных отмечены недостаточность витамина D, а также признаки доминирования костной резорбции (высокая концентрация СТх) над формированием костной ткани (низкая концентрация остеокальцина).
Таким образом, обнаруженные изменения биохимических показателей костного ремоделирования указывают на развитие у большинства детей с ВБЭ вторичного остеопороза.
Вопросы современной педиатрии. 2022;21(1):36-41
Метки: клиническое исследование
15.03.2022