Неполная пентада Кантрелла: клиническое наблюдение и обзор литературы
Пентада Кантрелла (ПК) — редкий врожденный порок, характеризующийся пятью составляющими дефектами: передней брюшной стенки, нижней части грудины, передней части диафрагмы, перикарда в диафрагмальной части и врожденным пороком сердца. Классическая форма пентады Кантрелла, включающая все пять признаков, встречается достаточно редко. Модифицированная классификация пентады Кантрелла разделяет порок на полный, частичный и неполный. Ограниченное число работ описывает успешное лечение новорожденных с пентадой Кантрелла, при этом публикаций о неполном пороке еще меньше.У мальчиков ПК встречается несколько чаще, чем у девочек, в соотношении 1,35:1. При анализе исходов у 153 детей с ПК, несмотря на хирургическое вмешательство, сообщается о летальности, доходящей до 52 % . Достаточно ограниченное число работ описывает успешное лечение новорожденных с ПК, при этом публикаций о неполном пороке еще меньше.
В данной работе авторы описали клиническое наблюдение успешного хирургического лечения новорожденного мальчика с неполной пентадой Кантрелла.
Описание клинического наблюдения
При обследовании по месту жительства в июле 2020 г. у женщины 36 лет на первом ультразвуковом скрининге по поводу беременности в 12–13 нед. обнаружено омфалоцеле больших размеров у плода, содержащее печень. От предложенной биопсии хориона женщина отказалась, решила сохранить беременность до результатов второго ультразвукового исследования (УЗИ). При дальнейшем наблюдении в 20 и 33 нед. по данным магниторезонансной томографии (МРТ) диагностированы диафрагмальная грыжа, омфалоцеле с дислокацией практически всей печени у плода мужского пола, заподозрен врожденный порок сердца (гипоплазия дуги аорты), плацентоцентез — 46, XY. Несмотря на заключения консилиумов двух федеральных учреждений на разных сроках о сомнительном прогнозе для жизни новорожденного, женщина приняла решение сохранить беременность.
Данному пациенту первым этапом была устранена диафрагмальная грыжа с формированием временного вместилища для грыжи пупочного канатика путем подшивания к краям дефекта передней брюшной стенки силастикового мешка с целью последующего постепенного погружения содержимого грыжи в брюшную полость, что позволило снизить внутрибрюшное и соответственно внутригрудное давление, обеспечить благоприятные условия для заживления диафрагмы и таким образом стабилизировать у ребенка дыхательную и сердечно-сосудистую систему, провести обследование сердечно-сосудистой системы в более благоприятных условиях и исключить внутрисердечные пороки.
При этом выбранная тактика позволила безопасно выполнить второй этап хирургической коррекции — радикальную пластику передней брюшной стенки на 14-е сутки жизни с полным восстановлением нормальных анатомо-физиологических соотношений, к этому времени диафрагма и средостение заняли свое правильное топографическое расположение.
Заключение
Пентада Кантрелла является тяжелым вариантом сочетанного врожденного порока с высоким риском неблагоприятного исхода. Любое сообщение о всех возможных вариантах пентады Кантрелла — полной, частичной или неполной — независимо от исхода представляется важным для накопления опыта лечения таких пациентов, что позволит, ориентируясь на клиническую ситуацию и сочетание различных дефектов пентады Кантрелла, улучшить стратегию и прогноз при данном пороке.
Источник:
Каганцов И.М., Баиров В.Г., Сухоцкая А.А., и др. Неполная пентада Кантрелла: клиническое наблюдение и обзор литературы.
Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2021. — Т. 11. — №3. — C. 375-386.
Метки: клиническое наблюдение, обзор
23.03.2022