обзор

Современные принципы лечения детей с первичной интестинальной лимфангиэктазией: систематический обзор обсервационных исследований

Первичная интестинальная лимфангиэктазия (ПИЛ) или по-другому, — болезнь Вальдманна, — это редко встречаемое заболевание с серьезным прогнозом и тяжелым течением. В процессе развития заболевания происходит дилатация лимфатических сосудов  слизистой  оболочки  тонкой  кишки, что приводит к  развитию  экссудативной  энтеропатии  со  значительной потерей  белка  в  просвете  кишечника. Лечение пациентов от этой болезни представляет собой особо сложную задачу […]

Подробнее

27.04.2022

Современное представление о лечении новорожденных с мальротацией кишечника.

Мальротация кишечника — это заболевание, клиническая картина которого чаще всего развивается в периоде новорожденности: в первую неделю жизни клиническая картина манифестирует у 40 % детей. Наиболее часто у новорожденных имеется незавершенный поворот кишечника, что служит провоцирующим фактором развития острого заворота средней кишки и ее некрозу, приводящему к обширным резекциям и развитию синдрома короткой кишки. В […]

Подробнее

07.04.2022

Неполная пентада Кантрелла: клиническое наблюдение и обзор литературы

Пентада Кантрелла (ПК) — редкий врожденный порок, характеризующийся пятью составляющими дефектами: передней брюшной стенки, нижней части грудины, передней части диафрагмы, перикарда в диафрагмальной части и врожденным пороком сердца. Классическая форма пентады Кантрелла, включающая все пять признаков, встречается достаточно редко. Модифицированная классификация пентады Кантрелла разделяет порок на полный, частичный и неполный. Ограниченное число работ описывает успешное […]

Подробнее

23.03.2022

Синдром Мовата-Вильсон: обзор литературы и клиническая характеристика 4 случаев

Синдром Мовата–Вильсон (СМВ) – это синдром множественных врожденных аномалий (болезнь Гиршпрунга, аномалии мочеполовой системы, врожденные пороки сердца, агенезия мозолистого тела и аномалии глаз), сочетающийся с характерным внешним видом, умственной отсталостью и эпилепсией. СМВ возникает при гетерозиготных мутациях или делециях гена ZEB2/ZFHX1B. Заболевание описали в 1998 г. детский невролог Дэвид Р. Моват (David R. Mowat) и […]

Подробнее

31.01.2022

Риски формирования неврологической патологии у глубоконедоношенных детей: обзор литературы и клинические случаи

Недоношенные дети являются группой риска по формированию поражений центральной нервной системы, в связи с чем повышение выживаемости детей с очень низкой массой тела при рождении и экстремально низкой массой тела при рождении привело к увеличению распространенности неврологического дефицита у глубоконедоношенных детей. Авторами проведено исследование с целью обобщения данных литературы и демонстрации редких клинических наблюдений глубоконедоношенных […]

Подробнее

21.12.2021

Коррекция нарушений гемодинамики при неонатальной энцефалопатии

Неонатальная энцефалопатия (НЭ) — одна из ведущих причин смертности и инвалидности, возникающая с частотой 1-3 на 1000 родов в Великобритании  и 10-25 на 1000 родов в странах Африки к югу от Сахары. Концепция интенсивной церебропротективной терапии, внедренная в последние годы в неонатальных отделениях по всему миру, начинает давать положительные результаты. Совершенствование неврологической помощи новорожденным с […]

Подробнее

13.10.2021

Стеатогепатит у детей с ожирением

Стеатогепатит представляет собой стеатоз печени с воспалением и в некоторых случаях с баллонной дегенерацией гепатоцитов и фиброзом. Стеатогепатит является одной из форм неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП), которая включает широкий спектр состояний: от неалкогольного стеатоза (НАС) — отложения жира в печени более 5% от массы паренхимы без признаков повреждения гепатоцитов до неалкогольного стеатогепатита (НАСГ), прогрессирующего […]

Подробнее

08.10.2021

Экологическая педиатрия – актуальная проблема современности

Сотрудники «Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» совместно с  РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, опубликовали обзорную статью посвященную влиянию экологии на здоровье детей. Отмечена отчетливая связь структуры заболеваемости детей с экологическими особенностями региона проживания. Так, в экологически неблагоприятных регионах повышены общая заболеваемость детей, риск развития врожденных аномалий, хромосомных и генетических заболеваний, аллергических, […]

Подробнее

08.02.2021

Современные подходы к оценке показателей физического развития у детей первых месяцев жизни

Сотрудники «Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева» совместно с РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, опубликовали обзорную статью, посвященную современным подходам к оценке показателей физического развития у детей первых месяцев жизни. Рост и развитие – ключевые характеристики периода детства – основные маркеры здоровья и адекватного питания. По мнению ряда исследователей, конституциональные типы, сложившиеся […]

Подробнее

29.01.2021

Патогенетические аспекты повреждений головного мозга при болезни Вильсона–Коновалова

Сотрудники ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва,  обобщили данные литературы о содержании меди и железа в головном мозге пациентов с болезнью Вильсона–Коновалова и патоморфологических изменениях, которые обусловлены нарушением метаболизма этих микроэлементов. Болезнь Вильсона–Коновалова – наследуемое по аутосомно-рецессивному типу заболевание, обусловленное генетически детерминированным нарушением обмена меди и ее избыточным накоплением во внутренних органах (преимущественно в печени) и […]

Подробнее

22.01.2021