Крисс-кросс сердце: клинический случай редкого врожденного порока сердца у новорожденного

Введение

Крисс-кросс (criss-cross) синдром (или крисс- кросс сердце) – это редкий, орфанный врожденный порок сердца, характеризующийся перекрещиванием потоков крови, поступающей из предсердий в желудочки. Патология возникает в результате скручивания сердца вокруг длинной оси в процессе эмбриогенеза. Частота встречаемости по данным международной литературы составляет 8 на 1 млн новорожденных, что составляет менее 0,1% всех врожденных пороков сердца ВПС.

При крисс-кросс синдроме желудочки находятся на противоположной стороне от предсердий. То есть внутрисердечная гемодинамика устроена так, что кровь из правого предсердия поступает в левый желудочек, а из левого – в правый. При этом смешивания венозной и артериальной крови не происходит. Атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения могут быть как конкордантными, так и дискордантными, что еще больше затрудняет диагностику данного порока развития. В процессе эмбриогенеза происходит вращение желудочков по часовой или против часовой стрелки относительно предсердий.

Наиболее часто данный порок сочетается с транспозицией магистральных сосудов (ТМС), стенозом клапанов магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), двойным отхождением сосудов от правого желудочка. Реже наблюдаются сочетания с аномалиями дуги аорты.

Диагноз устанавливают на основании трансторакальной двухмерной эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии. Основным диагностическим признаком является невозможность получить классический четырехкамерный вид из апикального доступа.

Цель работы – демонстрация редкого ВПС, крисс-кросс сердца, диагностированного постнатально.

Материалы и методы

Представлено клиническое наблюдение за новорожденным ребенком с редким врожденным пороком развития сердца от рождения до выписки из стационара. Использованы медицинские документы c результатами клинического обследования (физикальный осмотр) и инструментальных исследований (рентгенологическое исследование, эхокардиография, компьютерная томография).

Результаты

Ребенок М. родился в перинатальном центре г. Екатеринбурга в апреле 2021 г. в сроке гестации 39 недель с весом 3450 г. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности близкородственного брака. При выполнении УЗИ-скрининга беременной в 20 недель выявлен ВПС: несбалансированный атриовентрикулярный канал (АВ-канал), ТМС со стенозом легочной артерии, дополнительная персистирующая левая верхняя полая вена (ЛВПВ). На повторном скрининге в 32 недели диагноз изменен: ТМС, атрезия трикуспидального клапана, стеноз клапана легочной артерии, ДМЖП, дополнительная персистирующая ЛВПВ.

Ребенок родился на 6/7 баллов по шкале Апгар в результате срочных самостоятельных родов. Сразу после рождения с учетом нарастающего тахипноэ, стонущего характера дыхания с нарушениями биомеханики дыхания, оценки дыхательной недостаточности по шкале Downes 5 баллов начато проведение СРАР-терапии (Continuous Positive AirwayPressure – постоянное положительное давление в дыхательных путях). Уровень оксигенации достиг оптимальных значений с сатурацией крови (SpO2) на правом запястье 96–97 %. С учетом сохраняющейся потребности в респираторной терапии ребенок транспортирован в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН).

При первичном осмотре кожа – розового цвета без признаков цианоза на фоне респираторной поддержки без дотации кислорода. Определялась нормальная ЧСС 140–150 ударов в минуту. Частота дыхания в пределах 60–70 в минуту. Оксигенация была ниже на ногах, – SpO2 92 %, на правой руке – SpO2 97 %. Артериальное давление также было ниже на ногах, – 58/38 мм рт. ст., на правой руке – 70/45 мм рт. ст. При аускультации определялся грубый систолический шум, лучше слышимый в левой парастернальной области.

С целью дифференциальной диагностики пренатально выявленного ВПС в первый час жизни пациенту проведена эхокардиография. При сканировании из апикального доступа оказалось невозможным одновременно вывести все четыре камеры сердца и оба атриовентрикулярных клапана.

Морфологически правый желудочек определен по наличию модераторного тяжа и характерному строению миокарда в виде повышенной трабекулярности. Размер правого желудочка соответствовал возрастной норме. Выходной тракт правого желудочка соединялся с аортой, которая лежала справа от легочной артерии. При осмотре из супрастернальной позиции выявлено сужение в области нисходящей аорты до 2,5 мм сразу после отхождения левой подключичной артерии, что подтверждено при дальнейшем КТ исследовании.

Из модифицированного апикального доступа видно, что правое предсердие с впадающими в него нижней и верхней полой веной расширено и соединяется с левым желудочком.

Легочная артерия нормального диаметра отходила от левого желудочка. Также определялся открытый артериальный проток (ОАП) диаметром 4,5 мм со сбросом из легочной артерии в аорту. В области межпредсердной перегородки визуализирован вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) со сбросом из левого в правое предсерди.

Ребенку проведен комплекс стандартных обследований. На обзорной рентгенограмме выявлено незначительное снижение прозрачности легочных полей. По УЗИ легких определено наличие В-линии по задней поверхности и в нижних отделах легких, двойная точка легкого, что соответствует картине транзиторного тахипноэ новорожденного. По результатам нейросонографии и УЗИ внутренних органов пороков развития не выявлено.

Установлен диагноз: крисс-кросс сердце с дисконкоордантными атриовентрикулярными соединениями. Транспозиция магистральных сосудов. Предуктальная коарктация аорты. Гипоплазия дуги аорты. Дуктус-зависимый системный кровоток. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. ОАП.

После установки центрального венозного доступа ребенку начата инфузия препарата простагландинов Е1 (PGE1) в начальной дозе 0,005 мкг/кг/мин – с учетом наличия коарктации аорты. Через два часа после назначения PGE1 отмечается выравнивание показателей артериального давления на руках и ногах до нормальных значений. Через 20 часов удалось отказаться от респираторной поддержки, биомеханика дыхания адекватная, ЧД 40–45 в минуту. Газообмен компенсирован. Оксигенация на руках в пределах нормы 95–97 %, на ногах несколько ниже (92–93 %), что объяснимо попаданием венозной крови из легочной артерии через ОАП в нисходящую аорту.

На третьи сутки жизни ребенок переведен в отделение патологии новорожденных для последующей предоперационной подготовки. Проведена компьютерная томография органов средостения с контрастированием, в результате которой подтвержден диагноз крисс-кросс сердце.

На двадцатые сутки жизни ребенок переведен в отделение детской кардиохирургии Областной клинической больницы № 1 г. Екатеринбурга. Проведено оперативное лечение: резекция коарктационного сегмента, расширенный анастомоз аорты. На тридцать пятые сутки жизни пациент М. в удовлетворительном состоянии выписан домой.

Заключение

Клиницисту важно помнить, что редкие ВПС не всегда удается диагностировать антенатально, и несмотря на имеющиеся по результатам скрининга указания на наличие более распространенных пороков, реальная постнатальная картина сердца может значительно отличаться. Дополнительной сложностью является дифференциальная диагностика описанного порока в связи с редким аномальным взаимным расположением анатомических структур.

Детальный анализ при проведении эхокардиографии сразу после рождения позволил выявить основной диагностический маркер крисс-кросс синдрома – невозможность одновременно визуализировать все четыре камеры сердца и оба атриовентрикулярных клапана из четырехкамерной позиции. Однако именно наличие коарктации аорты явилось поводом для назначения простагландинов и определения показаний для оперативного лечения.

Источник: Крисс-кросс сердце: клинический случай редкого врожденного порока сердца у новорожденного.

Старков В.Ю., Шестак Е.В.

Уральский медицинский журнал. 2023;22(1): 90-95.

09.06.2023