Клинический случай врожденной диафрагмальной грыжи

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – это порок, который возникает в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы. Последнее приводит к нарушению разделения грудной и брюшной полостей, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную клетку. Вследствие эвентрации органов брюшной полости в грудную клетку ограничивается рост и развитие легких, возникает их гипоплазия с уменьшением общего количества ветвей бронхов. Частота встречаемости этой патологии – 0,28-0,8 случаев на 1000 новорожденных, соотношение полов 1 : 1. При этом ВДГ составляет 8 % всех врожденных аномалий. Летальность пациентов составляет более 30 % и во многом зависит от клиники сопутствующих заболеваний и фоновой патологии.

Этот врожденный порок развития впервые был описан еще в начале XVIII столетия, а 1940 г. W.E.Ladd и R.E. Gross из детского госпиталя г. Бостона (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения. В 1953 г. они сообщают уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 ч. Летальность в этой группе составила 12 %. Высокая смертность при ВДГ в основном связана со степенью легочной гипоплазии при рождении.

Легочная гипоплазия и легочная гипертензия были призваны двумя основными патофизиологическими причинами ВДГ. Ключевыми звеньями патогенеза, лежащего в основе развития критического состояния при ВДГ, являются следующие: гипоплазия легких различной степени; уменьшение площади поперечного сечения сосудистого ложа легких; нарушения синтеза и активности сурфактанта; повышение легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия); возможность сочетания с критическим ВПС – синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

В постнатальный период выявляется поражение паренхимы легких с уменьшением функционирующей поверхности легких и развитием легочной гипертензии (синдрома персистирующего фетального кровообращения). После рождения у появившихся детей сохраняется шунтирование крови в обход легких через овальное окно и открытый артериальный проток, что приводит к гипоксии, ацидозу и усугубляет легочную вазоконстрикцию новорожденных.

Клинические симптомы развиваются через несколько минут после рождения в виде появления

острой дыхательной недостаточности (ОДН) (цианоза, тахипноэ), смещения тонов сердца в здоровую сторону, запавшего живота. У большинства новорожденных развивается тяжелый респираторный дистресс-синдром.

Описание клинического случая

Беременная Т.К.Е. (30 лет) поступила в один из родильных домов г. Красноярска в сроке гестации – 37 недель 3 дня.

Из анамнеза известно следующее: соматически практически здорова, ОРВИ 1-2 раза в год, из вредных привычек отмечает курение, курит длительно, примерно одну пачку в сутки. На учете в женской консультации состоит с 36 недель, не обследована. Первая беременность завершилась срочными родами в 40 недель, в 2013 г., ребенок, девочка, масса тела при рождении 3340 г. Вторая беременность закончилась медицинским абортом в 2014 г. – без осложнений.

Настоящая беременность третья, со слов женщины протекала удовлетворительно до 34 недель. В 34 недели беременности была госпитализирована в один из родильных домов. При поступлении был

выставлен диагноз: «Беременность 34 недели. Тазовое предлежание плода. Rh(-) принадлежность крови. Острый пиелонефрит справа. Трихомониаз».

В стационаре проведено обследование, УЗИ, КТГ-плода, в течение 3 дней получала антибактериальную, противовоспалительную терапию тержинаном в форме влагалищных свечей по поводу трихомонадного вагинита, после чего от дальнейшего пребывания и лечения в условиях родильного дома отказалась, оформив письменный отказ от лечения.

Роды вторые, срочные, быстрые, в головном предлежании, околоплодные воды – светлые. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов, с однократным тугим обвитием пуповины вокруг туловища, закричал сразу.

Антропометрические данные ребенка при рождении: рост 47 см, вес 2480 г, окружность головы 31 см, окружность груди 30 см. Состояние при рождении средней степени тяжести, закричал сразу, негромко, новорожденный был приложен к груди. При аускультации сердечные тоны выслушиваются справа, грудная клетка симметричная, живот не запавший. Через 30 минут ребенок был переведен в детское отделение в кувез, под наблюдение в связи с ухудшением по респираторному статусу.

При поступлении в отделение состояние с ухудшением по респираторному статусу – О2-зависимость, Т 36,6°С. AD 67/32 (43) мм рт. ст., SaO2 70-86-92, ЧДД 66-70 в мин., ЧСС 165 уд/мин., не стонет. По шкале Сильвермана 1-2 балла.

Грудная клетка симметричная, живот не запавший. КЩР: умеренный респираторный ацидоз, гипоксемия. Выхаживается в кувезе с увлажненным кислородом через маску. На рентгенограмме органов грудной клетки: Врожденный порок развития (ВПР): диафрагмальная грыжа слева.

Ребенок заинтубирован (э/т 3,5, угол рта 8,0), переведен на АИВЛ. Состояние очень тяжелое за счет острой дыхательной недостаточности на фоне ВПР, незрелости.

Неврологический статус: поза физиологическая; медикаментозная седация на фоне титрования фентанил 5 мкг/кг/час; фотореакция «+»; мышечный тонус снижен; физиологические рефлексы снижены. Кожные покровы: температура 36,7°С, окраска розовая, чистая, симптом бледного пятна 3 сек. Глаза чистые. Пуповинный остаток в скобе, без признаков воспаления. Венозный доступ периферический катетер, признаков отёка и воспаления нет. Органы дыхания: дыхание аппаратное, респираторная поддержка ИВЛ, респиратор Newport e360 режим А/С параметры pip 23 см Н2О, peep 5 см Н2О, FiO2 0,7-1,0, f 56 мин, Tin 0,33 сек, I : E – 1 : 2,2; Частота дыхания 56 в минуту. Форма грудной клетки нормальная, участие в акте дыхания равномерно, аускультативно дыхание ослаблено, выслушиваются перистальтические шумы. При санации из ТБД – мокрота слизистая, в малом количестве.

Сердечно-сосудистая система: гемодинамика компенсирована; используется кардиотоник добутамин 10 мкг/кг/мин. Тоны ритмичные, приглушенные, выслушиваются справа. ЧСС 165 уд/мин. АД 65/38 мм рт. ст. СрАД 46 мм рт. ст.

Живот мягкий, отделяемого по желудочному зонду нет. Стул самостоятельный, меконий обильный. Кормление: голод. Мочеиспускание по катетеру; темп диуреза 1,3 мл/кг/час.

Группа крови A(II) Rh(+). Билирубин (из пуп.) – 57,3 мкмоль/л – повышен. Проба Кумбса – отрицательная.

Общий анализ крови: вариант возрастной нормы, данных за анемию нет. НИ = 0,11. Ретикулоцитоз 53 ‰. Сахар крови – 6,8 ммоль/л – умеренная гипергликемия, не требующая коррекции.

Учитывая данные лабораторного обследования, имеет место диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) по Rh-фактору. Согласно протоколу, начата фототерапия, медотвод от гемостатической терапии, контроль билирубина в динамике. не рентгенограмма ОГК: нельзя исключить диафрагмальную грыжу слева, скрининг на критические пороки сердца проведен — данных за ВПС нет.

Эхокардиография: Сердце смещено вправо, в типичном месте не визуализируется. Функционирующий артериальный проток 4,0 мм, сброс лево-правый. Открытое овальное окно 3 мм, сброс в правое предсердие. Полости сердца не расширены. Стенки левого желудочка (ЛЖ) не утолщены. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Клапаны не изменены, гемодинамика не нарушена. СДЛА 40-45 мм рт. ст. Кровоток в правых легочных венах не визуализируется.

На основании клинического осмотра, дополнительных лабораторных и инструментальных методов обследования был выставлении диагноз: ВПР: Врожденная диафрагмальная грыжа. Морфофункциональная незрелость. ГБН по резус-несовместимости, желтушная форма, легкой степени.

Ребенок поставлен на учет в Красноярский краевой клинический центр охраны материнства и детства (РКЦ КККЦОМД). Консультирован по телефону детским хирургом КККЦОМД, рекомендовано: зонд в желудок; голод; полное парентеральное питание; консультация врача-реаниматолога РКЦ; транспортировка по стабилизации состояния.

В родильном доме в течение шести часов после рождения новорожденный получил следующее лечение: режим кювеза, кислородную поддержку, мониторное наблюдение, антибактериальную терапию Ampicillini + sulbactam: 93 mg (0,6 ml) × 2 р/сут., инфузионную терапию Sol. Glucosae 10 %, Sol. Aminoveni 10 %, обезболивающую терапию фентанилом 5 мкг/кг/час, фототерапию в непрерывном режиме. И, учитывая стабильно-тяжелое состояние новорожденного, обусловленное ВПР, рекомендацию детского хирурга – ребенок был переведен в ОАР № 1 одной из крупных детских клинических больниц (ДКБ) г. Красноярска.

За время пребывания в ОАР № 1 детской больницы проведены обследования, выставлены показания к оперативному лечению.

Операция: Торакотомия слева, пластика левого купола диафрагмы, дренирование плевральной полости по Бюлау. Время операции составило 01 час. 30 мин.

За время госпитализации в ОАР № 1, в течение восьми дней, состояние ребенка тяжелое, обусловленное острой дыхательной недостаточностью вентиляционного генеза, острой церебральной недостаточностью гипоксически-ишемического генеза. Проводилась респираторная поддержка АИВЛ, респиратором SERVO-n в режиме SiMV(PC)+PS, параметры FiO2 0,4, pip16 см H2O, f 20 мин., Tin 0,4 сек. На десятые сутки на фоне проводимого лечения состояние с улучшением, ребенок экстубирован, на самостоятельном дыхании переведен для дальнейшего лечения в детское хирургическое отделение.

На двадцать восьмые сутки состояние ребенка стабильное, ближе к удовлетворительному, самочувствие адаптировано. Сосет активно, в весе прибывает. Кожные покровы бледно-розовые, чистые, тургор сохранен. Носовое дыхание свободное. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, ЧДД – 56 в мин., участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания сохраняется, но амплитуда выражена меньше, дыхательный цикл не изменен, дыхание проводится над всеми легочными полями, жесткое, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы, ЧСС – 128 уд/мин., тоны сердца громкие ритмичные, шум систолический, на верхушке, негрубый. Живот мягкий, не вздут, не напряжен, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Край печени пальпаторно у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Мочеиспускание, стул без особенностей. В неврологическом статусе – патологии не выявлено.

Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями: вскармливание по возрасту, ограничение физических нагрузок (ЛФК, массаж) 1 месяц, осмотр в ДХО через 1 месяц, ежедневный прием витамина Д3, консультация кардиолога в 6 месяцев, с контрольным проведением ЭхоКГ.

Заключение

Представленный случай описывает редкое клиническое наблюдение со своевременной, правильной диагностикой и успешной коррекцией порока развития диафрагмы у новорожденного ребенка. Диагностика, выбор лечебной тактики, а также эффективная оперативная коррекция с последующим ведением пациентов с данным пороком может быть осуществлена только при мультидисциплинарном подходе с привлечением квалифицированного персонала и уникального оборудования высокоспециализированных центров.

Источник: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ

Исаханян А.А., Колмакова Н.Ю., Кляшторная О.В., Царюк Е.П., Головкина Н.В., Маисеенко Д.А.

Мать и Дитя в Кузбассе. 2023. №2(93). С. 92-97.

DOI 10.24412/2686-7338-2023-2-92-97

23.06.2023