Синдром Ледда у новорожденных

Введение

Врожденные пороки развития пищеварительного тракта, вызванные нарушениями ротации и фиксации средней кишки, принято объединять под термином «мальротации». Средней кишкой называется часть кишечника, которая кровоснабжается верхней брыжеечной артерией. Она начинается от нисходящей части двенадцатиперстной кишки и заканчивается на уровне дистальной трети поперечно-ободочной кишки.

Одним из вариантов нарушения ротации кишечника является синдром Ледда. Он формируется внутриутробно между 10-й до 12-й неделями и обусловлен нарушением второго периода нормального вращения кишечника. При этом средняя кишка остается фиксированной в одной точке в месте отхождения верхней брыжеечной артерии. При такой фиксации создаются условия для возникновения заворота вокруг корня брыжейки и развития острой странгуляционной кишечной непроходимости. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными спайками, сдавливающими двенадцатиперстную кишку, вызывая ее непроходимость. Таким образом, классический синдром Ледда включает в себя три основных компонента: высокое расположение купола слепой кишки, гиперфиксацию двенадцатиперстной кишки и отсутствие фиксации брыжейки (с вероятностью возникновения собственно заворота средней кишки).

Частота встречаемости синдрома составляет 0,8 на 1000 новорожденных детей, мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. В связи с многокомпонентностью данного порока его проявления могут быть различными.

Полное представительство синдрома Ледда клинически проявляется острой полной высокой странгуляционной кишечной непроходимостью, иногда вплоть до развития шока. В классическом варианте, который встречается в большинстве случаев, заворот развивается на 3–5-е сутки жизни ребенка. У новорожденных появляются беспокойство, частые срыгивания, переходящие в рвоту с желчью. В динамике симптомы нарастают, рвота становится обильной с примесью застойного содержимого, отмечается значительная потеря массы тела.

Традиционная диагностика синдрома Ледда у новорожденных основана на оценке клинического состояния ребенка и данных рентгенологического обследования. При этом обзорная рентгенография является малоинформативным методом: типичных для низкой кишечной непроходимости уровней не выявляется, типичных для атрезии двенадцатиперстной кишки двух уровней и отсутствия газонаполнения нижележащих отделов желудочно-кишечного тракта не определяется. Значительно информативнее в данном случае рентгеноконтрастное исследование, которое позволяет выявить высокое расположение купола слепой кишки, мегадуоденом, замедленную эвакуацию содержимого в нижележащие отделы кишечника и атипичное расположение петель тонкой кишки.

В настоящее время все большую роль в качестве метода диагностики мальротаций играет ультразвуковое исследование (УЗИ), которое по праву занимает одно из лидирующих мест в педиатрической практике благодаря своей неинвазивности и безболезненности. Первое зарубежное описание эхографической картины заворота относится к 1992 г., когда было применено цветовое допплеровское картирование (ЦДК), принципиально улучшившее визуализацию его сосудистого компонента, а первое отечественное описание опубликовано в 2002 г. На сегодняшний день ультразвуковая (УЗ) диагностика заворота при синдроме Ледда у новорожденных является достаточно точной. Она основана на определении нарушения взаимоотношений между верхней брыжеечной артерией и верхней брыжеечной веной, расширения проксимального отдела двенадцатиперстной кишки, отсутствия визуализации третьей (горизонтальной) части двенадцатиперстной кишки и отклонения слепой и восходящей ободочной кишок от нормального положения. Достоверная эхографическая визуализация заворота у новорожденного врачом УЗ-диагностики, имеющим достаточный опыт работы с этим контингентом больных, может служить достаточным основанием для определения оперативной тактики лечения.

 Клинический случай

Девочка С. поступила из перинатального центра в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей № 1 ПОДКБ им. Н. Ф. Филатова на 3-и сутки жизни. Со слов мамы, жалобы на желтуху, малый вес, срыгивания желчью, большую потерю массы тела, вялость, снижение двигательной активности.

Из анамнеза заболевания. Девочка от второй беременности, состояние при рождении удовлетворительное. Оценка по шкале Апгар 8–9 баллов. Масса тела при рождении 3150 г. В периоде адаптации отмечались обильные срыгивания после кормления.

При поступлении были предоставлены данные дополнительных методов исследования. УЗИ внутренних органов: признаков пороков паренхиматозных органов брюшной полости (печень, желчные пути, поджелудочная железа, селезенка) и забрюшинного пространства (почки, надпочечники), свободной жидкости в полостях на момент исследования не выявлено. Нейросонография: очаговых поражений паренхимы головного мозга в зонах визуализации не определено, повышеная эхогенность перивентрикулярных зон. Обзорная рентгенография органов брюшной полости: рентгенологические признаки функциональных нарушений желудочно-кишечного тракта.

Объективный осмотр. Состояние ребенка средней тяжести (согласно правилам ПОДКБ им. Н. Ф. Филатова № ПУ-01-006.01 «Правила оценки общего состояния больного ребенка»). При осмотре рвота желчью. Масса тела на момент осмотра 2300 г (потеря 850 г – 17%), температура тела 36,5 °С. Кожные покровы иктеричные с сероватым оттенком. Отеков нет. Видимые слизистые чистые, склеры с субиктеричным оттенком. Ребенок правильного сложения, пониженного питания. Тургор тканей снижен. Подкожно-жировой слой резко истончен. Кожа легко собирается в складки. В зеве спокойно. Носовое дыхание свободное. Глазки чистые. Пуповинный остаток под скобой, держится. Околопупочная область без признаков воспаления, пупочные сосуды не пальпируются. В легких ослабленное дыхание, проводится по всем полям, хрипов нет. Перкуторно легочный звук. Частота дыхательных движений (ЧДД) 44 в минуту. Пульс на a. radialis и бедренных артериях ритмичный, удовлетворительных качеств. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 138 уд/мин. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, пальпации доступен. Перистальтика выслушивается. Печень увеличена на 1,0 см. Селезенка не пальпируется. Стула при осмотре не было. Мочится свободно. Половые органы сформированы по женскому типу. Неврологический статус: голова округлой формы, расхождение костей черепа до 0,2–0,7 см, кости черепа мягкие, податливые. Большой родничок 1,0 × 1,0 см, не напряжен. Окружность головы 30 см. На осмотр реагирует вяловато, глаза открывает, движения глазных яблок содружественные. Слабый крик в ответ на раздражители. Двигательная активность снижена. Мышечный тонус снижен, грубее в дистальных отделах конечностей. Тремор подбородка. Физиологические рефлексы избирательные, рефлекс Робинсона отрицательный (голову не подтягивает), рефлекс опоры кратковременный снижен (на полусогнутых ножках), шаговый рефлекс отрицательный, рефлекс ползания отрицательный. Черепно-мозговые нервы: глазные щели, зрачки D = S. Фотореакция зрачков сохранена. Глотание, фонация не нарушены. Язык по средней линии. Носогубные складки симметричные. Сухожильные рефлексы оживлены. Менингеальных симптомов нет. Установлен желудочный зонд, по которому получена желчь объемом 50–60 мл, по газоотводной трубке переходный стул.

Проведено рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости. Рентгенологические признаки неспецифических изменений в легких (респираторный дистресс-синдром?). Отсутствие газов в кишечнике (кишечная непроходимость?).

Выполнено УЗИ органов брюшной полости. Пороков развития, структурной патологии паренхиматозных органов брюшной полости (печень, желчные пути, поджелудочная железа, селезенка) на момент осмотра не выявлено. Свободная жидкость в брюшной полости и полости малого таза не определяется. В эпигастральной области несколько правее средней линии определяется малосмещаемая концентрическая структура диаметром около 2–3 см, в составе которой в режиме ЦДК достоверно прослеживаются крупные сосуды с артериальным и венозным типом кровотока (симптом водоворота). Кишечные петли преимущественно спавшиеся, перистальтика достоверно на момент осмотра не визуализируется. Межпетельно выпота в брюшной полости на момент осмотра не выявлено. Яичники визуализированы достоверно, в размерах не увеличены, дополнительных образований не определено. В левой половине живота лоцируется образование округлой формы размерами 30 × 28 мм, с четкими ровными контурами, со слоистыми стенками, содержимое просвета однородное анэхогенное, легко смещаемое при компрессии датчиком. Заключение: УЗ-признаки синдрома Ледда без критических нарушений мезентериального кровотока. УЗ-признаки кистозного образования в левой половине живота (киста левого яичника? энтерокиста?).

По результатам эхокардиографии магистральных сосудов с допплеровским анализом: открытое овальное окно, незначительная легочная гипертензия, дополнительные хорды левого желудочка.

С целью проведения оперативного вмешательства ребенок в экстренном порядке был переведен в хирургическое отделение № 2 ПОДКБ им. Н. Ф. Филатова. В отделении выполнена рентгеноскопия и рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки. Отмечена задержка прохождения контраста по петлям кишечника на уровне двенадцатиперстной кишки (признаки высокой кишечной непроходимости). Проведено хирургическое лечение в виде срединной лапаротомии, устранения заворота средней кишки, аппендэктомии, резекции участка тощей кишки, наложения энтероэнтероанастомоза. Окончательный диагноз: «Врожденный порок развития кишечника. Синдром Ледда. Киста брыжейки тощей кишки».

 Обсуждение

Синдром Ледда представляет собой тяжелый вариант мальротации, приводящей к полной или частичной кишечной непроходимости в период новорожденности. Заворот средней кишки при данной патологии является основной причиной инфаркта кишки в этой возрастной группе и при несвоевременном оказании помощи может привести к массивному некрозу тонкой кишки с последующим формированием синдрома предельно короткого кишечника.

Традиционное рентгенологическое исследование позволяет выявить мальротацию, но не собственно заворот, который можно идентифицировать ультразвуковым методом. Эхографическое представительство заворота может быть различным у разных детей. Перекрученная брыжейка в соответствии с сутью аномалии не имеет фиксированного расположения в брюшной полости, поэтому заворот может располагаться в разных отделах. В связи с этим прицельный поиск заворота брыжейки или структуры, подозрительной на заворот, начинают в эпигастральной области по центру с некоторым латеральным смещением в любую сторону. В качестве ориентира для характеристики заворота удобно использовать брюшную аорту, которая всегда четко визуализируется и попадает в скан. В типичных случаях выявляется аперистальтическая слоистая структура округлой формы, обычно 20 мм в диаметре, включающая в себя дилатированные до 3–4 мм сосуды. Параметры кровотока в сосудах этой структуры могут быть разнообразными, но в любом случае прослеживаются и артериальные, и венозные сосуды. Количественная оценка кровотока в сосудах, формирующих сосудистое кольцо, достаточно сложна технически, и практической необходимости выполнять ее нет.

Вышеописанная эхографическая структура имеет англоязычное название whirlpool sign («знак водоворота»). По данным отечественных и зарубежных авторов, диагностическая ценность

whirlpool sign велика: чувствительность превышает 90%, специфичность и положительная прогностичность достигают 100%, что позволяет считать симптом патогномоничным.

Отсутствие выраженного четкого сосудистого кольца может иметь место при завороте на

180–360°, когда в его центральной части четко прослеживается верхняя мезентериальная артерия, а формирующая сосудистое кольцо верхняя мезентериальная вена отсутствует, так как располагается немного каудальнее. Соответственно, максимально краниальные сканы могут не содержать в себе типичного сосудистого кольца, определяющегося в режиме ЦДК, а в состав перекрученной брыжейки могут входить сосуды меньшего диаметра. В то же время более каудальные сканы с типичным сосудистым кольцом могут не содержать в своей центральной части верхней брыжеечной артерии. Величина угла поворота кишки имеет также большую прогностическую ценность: значительный угол поворота (720° и бо лее) повышает риск возникновения некроза кишечника.

 Заключение

Среди врожденных пороков желудочно-кишечного тракта различные варианты мальротаций занимают одну из лидирующих позиций. Многообразие видов нарушения ротации и фиксации кишечника часто затрудняет постановку диагноза. При синдроме Ледда у новорожденных наличие заворота средней кишки является ургентной ситуацией, требующей скорейшей диагностики и лечения. При сборе жалоб, анамнеза заболевания, несмотря на неспецифичность гастроэнтерологических расстройств (многократная рвота, беспокойство ребенка, потеря в массе тела), следует обращать внимание на их рецидивирующий характер. С целью уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики проводится комплексное обследование: УЗИ органов брюшной полости в В-режиме с ЦДК мезентериальных сосудов, рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта.

В настоящее время возрастает значение именно эхографии. Наибольшей информативностью обладает УЗИ органов брюшной полости с прицельным осмотром эпигастральной области. Метод безопасен, обладает достаточно высокими чувствительностью и специфичностью, поэтому на сегодняшний день он должен быть в приоритете.

Источник: Синдром Ледда у новорожденных.

Зюзина О.А.

Вестник рентгенологии и радиологии. 2023; 104(2): 143–50.

30.10.2023