Результаты применения телескопической интрамедуллярной системы в хирургическом лечении пациентов с несовершенным остеогенезом I и III типов

Введение

Несовершенный остеогенез (НО) – орфанное полисистемное заболевание, поражающее соединительную ткань и характеризующееся различными клиническими симптомами. Основным ортопедическим проявлением являются множественные переломы, которые приводят к неправильному сращению и деформации, что увеличивает риск рефрактур. Современная классификация НО на основании фенотипических проявлений  является основной среди ортопедов и детских-хирургов и применяется клиницистами в рутинной практике.

Знание типа НО по новой классификации влияет на предоперационное планирование и прогнозирование исходов после хирургических вмешательств. Хирургическое лечение детей с НО направлено на уменьшение риска возникновения осложнений и улучшение качества жизни ребенка. Ведущее место среди металлоконструкций, применяемых для пациентов с НО, заняла телескопическая интрамедуллярная система Fassier-Duval (FD). Учитывая потенциал роста пациентов, данная металлоконструкция позволяет добиться лучших исходов операционного лечения в отдаленном периоде за счет большей протяженности металлофиксации, меньшей вероятности прорезывания стержня через кортикальный слой кости. В данном исследовании  проводим сравнительный анализ осложнений и оценку двигательной активности лонгитудинального исследования между пациентами с НО I и III типов.

Цель исследования – оценить эффективность применения телескопической интрамедуллярной системы в зависимости от типа НО.

Материалы и методы

Проведен проспективный анализ хирургического лечения 20 детей с НО I и III типов. Средний возраст пациентов составил 8,2 (6,0; 11,2) года. Среди исследуемых: женского пола – 9 (45%) пациентов, мужского пола – 11 (55%).

Все дети были распределены на 2 группы в зависимости от типа НО. В 1-ю группу включены 8 пациентов с I типом НО, во 2-ю группу – 12 пациентов с III типом НО.

Всем исследуемым проведено хирургическое лечение на базе нейроортопедического отделения с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» с использованием интрамедуллярной телескопической системы FD. Всего установлено 48 интрамедуллярных телескопических штифтов, в 1-й группе имплантировано 14 телескопических штифтов, во 2-й группе – 34 телескопических штифта. Средний срок послеоперационного динамического наблюдения составил 42 мес (от 29 до 72 мес), сбор данных проводился в период с сентября 2017 по март 2023 г.

Критериями включения в группы исследования стали клинико-рентгенологически подтвержденный диагноз НО, наличие переломов и деформаций длинных трубчатых костей (≥20° общего угла деформации), требующих хирургической коррекции, возраст пациента от 3 до 18 лет; отсутствие противопоказаний к проведению оперативного лечения со стороны сопутствующей соматической патологии.

Критерии исключения: длительность катамнестического наблюдения больше 29 мес; высота дистального эпифиза менее 5 мм для большеберцовой и 10 мм для бедренной кости, измерение проводилось при помощи компьютерной томографии; наличие соматических заболеваний, являющихся угрозой для хирургического вмешательства и проведения анестезии; отказ родителей ребенка от участия в исследовании.

Результаты оперативного лечения оценивали по следующим критериям:

1) количество переломов костей с установленным металлофиксатором;

2) количество миграций металлоконструкций;

3) частота формирования деформации кости;

4) количество ревизий.

При оценке миграции отмечали смещение фиксирующих резьбовых компонентов штифта в краниальном, каудальном и латеральном направлениях. Деформацию оценивали у пациентов после имплантации телескопического штифта, с общим принципом измерения. По данным рентгенографии во фронтальной и сагиттальной плоскостях проводилось измерение угла на каждой вершине деформации. Если сумма осевого отклонения от нормы каждого сегмента ≥20°, то такая деформация требует оперативного вмешательства в связи с угрозой патологического перелома. В качестве критерия оценки деформации бедренной кости учитывали также варусную деформацию бедренной кости.

При подозрении у пациента варусной деформации проксимального отдела бедренной кости рентгеноангулометрический анализ тазобедренных суставов проводился по следующим показателям: шеечно-диафизарный угол (ШДУ), эпифизарный угол Hilgenreiner (Hilgenreiner’s epiphyseal angle –HEA). Эти измерения позволяли убедиться, что пациенты с варусной деформацией проксимального отдела бедренной кости имели рентгенографические признаки истинной Coxa Vara (CV), что влияло на предоперационное планирование. Пациентам с истинной CV выполнялась дополнительная фиксация с помощью спиц. В норме ШДУ составляет от 125 до 135°. Нормальные значения ∠HEA в среднем составляют 25–38°.

Показаниями к ревизионному оперативному вмешательству стали рецидивы деформаций ≥20° и угрозы повторного перелома, имевшие клиническое значение (снижение двигательных возможностей пациента).

Оценка результатов двигательной активности проводилась с помощью двух шкал: Hoffer–Bullock и Gillette Functional Assesment Questionnaire (Gillette FAQ) – до начала хирургического лечения и в среднем через 42 мес. Анкетирование пациентов и их представителей проводилось в очно-заочной форме. Шкала Hoffer–Bullock определяет функциональный статус детей с НО и позволяет оценить динамику двигательной возможности пациента в послеоперационном периоде.

Результаты

Переломы среди пациентов с I типом возникали чаще, чем у пациентов с III типом, на 19,3%. Это связано с ранним увеличением двигательных возможностей в послеоперационном периоде у пациентов с легким течением. По данным сравнительного анализа, в 1-й исследуемой группе частота миграций составила 7,1% (1 сегмент), во 2-й группе – 35,3% (12 сегментов). При статистической обработке различий не отмечено, тем не менее стоит учитывать повышенную тенденцию к данному осложнению при тяжелом течении НО. Формирование деформации являлось основным фактором проведения ревизионного вмешательства, что в нашем случае составило 83,3%. Варусная деформация проксимального отдела бедренной кости отмечалась во 2-й группе у 2 пациентов (16,6% от всех пациентов 2-й группы), при этом у одного из них отмечено двустороннее поражение. В группе пациентов с I типом НО количество повторных операций составило 7,1% (1 сегмент у 1 пациента), в группе пациентов с III типом – 17,6% (6 сегментов у 4 пациентов). Средний срок ревизионных вмешательств с момента первого хирургического лечения у детей с III типом НО отмечен через 30 мес у 33,3% пациентов (4 ребенка).

При рассмотрении двигательной активности у детей 1-й группы 87,5% пациентов (7 детей от общего числа детей 1-й группы) приобрели возможность самостоятельно передвигаться без особых ограничений (I уровень). Результат анализа двигательной активности, оцененный по шкале Hoffer–Bulloсk, показал, что в 75% случаев (9 пациентов от общего числа детей 2-й группы) удолось достичь I уровня после хирургического вмешательства.

Анализ двигательной активности по балльной шкале Gillette FAQ показал, что все пациенты 1 и 2-й группы имели результаты выше 3 баллов после первичного хирургического вмешательства. Максимальное количество баллов в 1-й группе (от 7 баллов до 10) отмечено у 7 (87,5%) пациентов, минимальное количество баллов (от 1 балла до 7) – у 1 (12,5%) ребенка. Во 2-й группе высокие баллы (от 7 баллов до 10) получили 9 (74,8%) детей от общего числа исследуемых с НО III типа, минимальное количество баллов (от 1 балла до 7) – 3 (24,9%) пациента.

Обсуждение

На протяжении последних двух десятилетий «растущая» металлоконструкция FD является «золотым стандартом» в хирургическом лечении пациентов с НО. По данным мировой литературы, телескопические металлофиксаторы могут удлиняться по мере роста пациента, что приводит к увеличению интервала до повторного оперативного вмешательства (от 2–2,5 до 4–5 лет). Трансфизарная фиксация, применяемая при имплантации штифта FD, позволяет армировать кость на большем протяжении. Это снижает частоту переломов или предотвращает смещение костных фрагментов. Переломы в 1-й группе регистрировались в 6 (42,8%) сегментах у 4 пациентов (50% пациентов от всех из 1-й группы), во 2-й группе – в 8 (23,5%) сегментах у 6 пациентов (50% пациентов от всех из 2-й группы). При рассмотрении осложнений, вызванных переломом, отмечено, что из 8 полученных переломов в группе пациентов с III типом НО 4 перелома привели к необходимости проведения повторной операции. Среди пациентов с I типом только в 1 случае после перелома возникла необходимость провести ревизию. B. Musielak и соавт. (2021 г.) проводили лонгитудинальное исследование 19 пациентов с НО. Медиана продолжительности исследования составила 4,4 года.

Установлено 58 штифтов FD. Общее количество осложнений составило 44,8%, наиболее частым осложнением стала миграция. В 8,6% случаев произошел перелом с нарушением телескопических свойств штифта, ротационные деформации – в 8,6% случаев. В исследовании авторы отметили, что риск осложнений значительно возрастал у пациентов, получавших лечение в возрасте до

5,5 года (p<0,05). R. Lee и соавт. (2016 г.) описывают частоту миграций при применении «растущей» металлоконструкции у детей с НО. Среди 51 телескопической системы миграция произошла в 33% случаев (17 металлоконструкций). Средний интервал между оперативным лечением и нарушением телескопической функции штифта составил 4,0 года. По данным исследования, миграции отмечены в 27% случаев (13 металлоконструкций). K. Azzam и соавт. (2018 г.) в своем исследовании представляют данные результатов лечения детей с НО с применением металлоконструкции FD. В исследование включены 58 детей с НО, выполнено 179 оперативных вмешательств с установкой телескопической системы. За 7-летний период наблюдения отмечено, что для 53% пациентов в течение 52 мес потребовалась ревизия. A. Sterian и соавт. (2020 г.) в своем 7-летнем наблюдении проводили анализ ревизионных вмешательств. В исследование вошли 17 (53,2%) пациентов с I типом НО и 15 (46,8%) пациентов с III типом НО. По их данным, частота ревизий составила 53,12% (17 пациентов среди 32). Авторы утверждают, что пациенты с III типом чаще нуждаются в повторном оперативном вмешательстве, чем пациенты с I типом. Данные результаты сопоставимы с данными исследования A. Sterian и соавт. (2020 г.). Среди всех пациентов в 25% случаев (5 пациентов) проведено ревизионное вмешательство, из них 4 пациента – с III типом. На рис. 2 отражено, что пациенты как легкого, так и тяжелого течения в послеоперационном периоде имели II или I уровень двигательных возможностей по шкале Hoffer–Bulloсk и не имели статистических различий (p-value2<0,005). Пациенты с истинной CV показали хорошие результаты двигательных возможностей после хирургического лечения при восстановлении нормальных значений ∠ШДУ>125° и ∠HEA в пределах 25–38°. Улучшение качества жизни пациентов с НО, несмотря на наличие осложнений в послеоперационном периоде, свидетельствует в пользу применения телескопической металлоконструкции при среднем сроке после операции 42 мес.

Заключение

Телескопический стержень FD является современным и надежным металлофиксатором. Несмотря на отсутствие статистических различий в двух исследуемых группах (p-value2>0,005), имеется тенденция к увеличению количества осложнений при тяжелом течении с НО III типа. Коррекция варусной деформации при восстановлении нормальных значений ∠ШДУ>125° и ∠HEA в пределах 25–38° является профилактикой повторного формирования истинной CV. Двигательная активность детей с тяжелым течением статистически не отличалась от таковой у детей с легким течением (p-value2>0,005) в послеоперационном периоде при среднем сроке наблюдения 42 мес, независимо от исходных низких двигательных возможностей у детей с III типом.

Источник: Результаты применения телескопической интрамедуллярной системы в хирургическом лечении пациентов с несовершенным остеогенезом I и III типов.

Солодовникова Е.Н., Жердев К.В., Пимбурский И.В., Челпаченко О.Б., Солошенко М.А., Яцык С.П., Бутенко А.С., Тимофеев И.В.

Педиатрия. Consilium Medicum. 2023;1:95–100.

DOI: 10.26442/26586630.2023.1.202167

17.01.2024