Дифференциальная диагностика хронических приобретенных демиелинизирующих полинейропатий

Введение. Редкость хронических приобретенных полинейропатий (ПНП) с демиелинизирующим характером поражения периферических нервов обусловливает трудности их дифференциальной диагностики.

Цель работы. Выявить значимые клинические, нейрофизиологические и сонографические дифференциально-диагностические маркеры при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (ХВДП) и не-IgM-парапротеинемических демиелинизирующих полинейропатиях (ПДП).

Материал и методы. В исследование было включено 80 пациентов: 30 — с ХВДП, 30 — с не-IgM-ПДП, ассоциированной с моноклональной гаммапатией неясного значения (ПДП-МГНЗ), и 20 — с не-IgM-ПДП, ассоциированной с лимфопролиферативным заболеванием (ПДП-ЛПЗ). Включенным в исследование пациентам проведены клиническая оценка неврологических нарушений по шкалам MRC, NIS, ВАШ, INCAT, IRODS, SARA; ЭНМГ- и УЗ-исследования периферических нервов.

Результаты. Отмечено преобладание мужчин во всех группах (р > 0,05). По сравнению с пациентами с ХВДП больные с ПДП оказались достоверно старше, у них чаще отмечались нейропатический болевой синдром и трофические нарушения (p < 0,05). У пациентов с ПДП-ЛПЗ в отличие от ХВДП и ПДП-МГНЗ отмечено преобладание дистального паттерна распределения мышечной слабости и большая выраженность сенситивной атаксии (p < 0,05). При ЭНМГ-исследованиях у пациентов с ХВДП по сравнению с больными с ПДП при исследовании моторных волокон нервов рук значимо чаще регистрировались блоки проведения и дисперсия М-волн (p < 0,05); а при исследовании двигательных нервов ног — достоверно реже отмечалась невозбудимость моторных волокон (p < 0,05). УЗ-исследование периферических нервов не продемонстрировало значимых различий между пациентами (p > 0,05).

Заключение. Несмотря на наличие тех или иных отличительных черт, анализ клинического фенотипа, нейрофизиологических и сонографических изменений у пациентов с ХВДП и не-IgM-ПДП не показал высокоспецифических различий. Электрофорез белков сыворотки крови с иммунофиксацией позволяет дифференцировать ХВДП и ПДП, а дальнейшее обследование у онкогематолога при парапротеинемии — различить МГНЗ от ЛПЗ.


Источник:
Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Дифференциальная диагностика хронических приобретенных демиелинизирующих полинейропатий. Российский неврологический журнал. 2023;28(6):41-50. 

08.02.2024