Проблема боли и ее оценки у детей с буллезным эпидермолизом

Проблема болевого синдрома у пациентов с буллезным эпидермолизом (БЭ) (и с другими генетическими заболеваниями кожи) достаточно не изучена, а также отсутствует единый подход к обезболиванию у данной категории пациентов. Боль представляет собой сложный самостоятельный психофизиологический феномен, в который вовлечены механизмы регуляции и формирования эмоций, моторные, гуморальные и гемодинамические проявления, формирующие болевой синдром. D. Turk и R. Fillingim отмечают, что как биопсихосоциальное явление, боль включает в себя широкий диапазон когнитивных, поведенческих и аффективных процессов, в дополнение к физическим и другим медико-биологическим факторам. Биопсихосоциальная модель представлена нейрофизиологическими изменениями в мышцах, суставах и нервах, которые генерируют сенсорный ввод информации, при этом данная информация передается по центральной нервной системе к мозгу, которая может быть истолкована индивидом как «боль». Такая сенсорная информация не считается болью, пока не подвергнется когнитивной обработке, которая включает информацию о предыдущем опыте и эмоциональную оценку. Таким образом, оценка боли должна включать в себя предыдущий соматосенсорный опыт, ожидания, убеждения, стратегии совладания, ресурсы, доступные для ослабления боли и возвращения к своему обычному физическому и эмоциональному состоянию. Пациент может игнорировать сенсорную информацию и продолжать фокусировать внимание на текущей деятельности, или может интерпретировать сенсорную информацию как боль. Следовательно, биопсихосоциальная модель смещает акцент с патофизиологических процессов на особенности когнитивного и эмоционального состояния пациента, опыт переживания боли и адаптации к ней. Переживание боли неразрывно связано с различными эмоциональными нарушениями. R. H. Dworkin отмечает, что взаимосвязь между симптомами (или синдромами) и дистрессом считается клинически значимой. Так, распространенность депрессии у пациентов с хронической болью составляет 52%, а распространенность хронической боли среди пациентов с депрессией – примерно 65%. У пациентов с хронической болью паническое расстройство отмечено в 11% случаев, агорафобия с паническими атаками – в 2,1%, генерализованное тревожное расстройство – в 20%, обсессивнокомпульсивное расстройство – в 1,1%, посттравматическое стрессовое расстройство – в 1,1%, расстройство адаптации с тревожным настроением – в 42,8%, фобическое расстройство – в 9%. Агрессия и раздражительность также часто сопутствуют развитию хронического болевого синдрома. Типичны и расстройства сна при хронической боли – частые пробуждения, трудности засыпания, короткая продолжительность сна. Эти феномены существуют независимо от аффективных нарушений и снижают эффективность лечения хронической боли. Нарушение сна снижает болевой порог, уменьшает когнитивные ресурсы и повышает субъективное ощущение боли. Таким образом, наличие актуальной психогении достоверно связано с увеличением длительности и выраженности болевых расстройств, а также с усилением их негативного влияния на качество жизни пациентов. Коррекция дезадаптивных убеждений пациентов о боли влияют на изменения в ощущении и оценке боли. Буллезный эпидермолиз – это мультидисциплинарное заболевание, характеризующихся поражением кожи и слизистых оболочек в результате малейших травм, которые приводят к образованию пузырей, эрозий. Для БЭ характерно поражение внутренних органов и систем организма: поражение глаз, аппарата уха, органов желудочно-кишечного тракта, сердечно- сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата; тяжесть и объем проявлений зависит от подтипа и формы БЭ, а также типа наследования. Прогноз для пациентов варьируется в зависимости от формы и подтипа заболевания, а также степени проявления сопутствующих соматических заболеваний. В настоящее время в РФ не существует единого регистра пациентов с БЭ и по данным различных исследователей показатель распространенности буллезного эпидермолиза в Российской Федерации, в зависимости от региона, варьируется от 0 до 21,03 случаев на 1 000 000 населения. До настоящего времени, болевой синдром при различных кожных заболеваниях и повреждениях изучен недостаточно. При сравнении болевых ощущений при БЭ и других тяжелых кожных заболеваний с помощью опросника «Дерматологический индекс качества жизни» (DLQI), было отмечено, что интенсивность боли при БЭ была наиболее высокая. При БЭ интенсивность болевых ощущений часто сравнивают с болевыми ощущениями ожоговых больных. Боль в кожных покровах при БЭ возникает в результате пузырей, эрозий и присоединению вторичной инфекции. Также, источниками болевых ощущений выступают органы желудочно-кишечного тракта. Повреждение ротовой полости, образование пузырей и воспаление слизистой оболочки являются наиболее частыми проявлениями желудочно-кишечных осложнений у пациентов с БЭ, которые могут быть крайне болезненны и приводить к трудностям в кормлении и поддержании гигиены полости рта. Проблемы со своевременным опорожнением кишечника наблюдается у 35% детей со всеми типами БЭ и могут вызывать боль в животе и боль при дефекации, а также приводить к травмам в перианальной области. Поражение опорно-двигательного аппарата являются частыми и, особенно болезненными для пациентов. Дети с пограничным и дистрофическим БЭ нередко имеют ограничения в диапазоне движений за счет деформаций опорно-двигательного аппарата в виде контрактур и псевдосиндактилий конечностей. При определенных типах наследования и мутациях БЭ может сочетаться с ДЦП, артрогрипозом или мышечной дистрофией. Офтальмологические осложнения нередко встречаются при БЭ, но частота варьируется в зависимости от формы и подтипа. При БЭ могут быть поражены как кожа век, так и слизистая глаз. Повреждение роговицы, связанные с буллезным эпидермолизом обычно очень болезненны. Пациенты с некоторыми типами БЭ испытывают сильный зуд, который приводит к появлению расчесов и повреждению кожи, что увеличивает воспаление и стимулирует нервные волокна, что в свою очередь способствует образованию обширных раневых поверхностей и усилению зуда. Как мультисистемное заболевание, БЭ часто приводит к необходимости хирургического вмешательства, например, коррекции контрактур и псевдосиндактилий конечностей и дилатации пищевода. Уход при БЭ включает в себя ежедневные достаточно болезненные процедуры. У детей непонимание значения вербальных маркеров не позволяют четко охарактеризовать такие субъективные ощущения, как боль и делают процесс ее количественной оценки достаточно трудоемким. Чем младше ребенок, тем хуже он переносит боль, однако, переносимость боли повышается с возрастом. При этом, болевые ощущения, испытанные в раннем возрасте, могут иметь долгосрочные последствия, например, накопление «негативного» болевого опыта и снижение толерантности к боли. Персистирующий болевой синдром ведет к дезадаптации, к неадекватному восприятию болевых и не болевых импульсов и сопровождается различными нарушениями функций центральной нервной системы. Важно отметить, что в случаях хронической боли у детей реакция родителей на боль играет определяющую роль в формировании восприятия боли детьми. Так, фиксация родителей на боли и ее «катастрофизация» усиливают болевые ощущения и болевое поведение ребенка. Для оценки интенсивности боли и эффективности лечения рекомендуется применять специальные шкалы оценки боли, регистрировать локализацию, время появления, тип, характер и длительность болевого синдрома. В настоящее время наиболее распространено применение категорийных шкал (для описания выраженности интенсивности боли используются слова, например – вербально-описательная шкала (ВОШ)), числовых шкал (имеются числовые формы представления, визуально-аналоговая шкала (ВАШ)), и многомерных шкал, таких как NIPS, FLACC, шкалу Вонга-Бейкера, шкалу тактильной и визуальной оценки боли (позволяют получить всестороннюю информацию о характере боли и ее влиянии на личность пациентов). Оценка болевого синдрома у детей должна проводиться рутинно и комплексно. Необходимо проводить опрос самого ребенка (естественно, если возраст и состояние нервной системы позволяют сделать это), или его родителей, или опекунов. Также проводить полное клиническое обследование и третьим этапом применять шкалы. При идентификации причины боли важно учитывать следующие моменты: связана ли боль с движением, принятием пищи, мочеиспусканием, процедурами и т. д. Для оценки боли при БЭ, как правило, используют опросники, направленные на оценку как нейропатических, так и ноцицептивных компонентов боли (например, голландский опросник PQAS), а также Бирмингемскую шкалу оценки тяжести (БЭ) с помощью которой фиксируют различные кожные и внекожные проявления БЭ и оценивают площадь поражения кожи, но необходимо также брать в расчет субъективную оценку пациента и его восприятие окружающего мира.

Выводы

Пациенты с буллезным эпидермолизом имеют широкий спектр потребностей в лечении боли, которая изменяется в зависимости от типа БЭ, тяжести в пределах этого типа, и особенности физического, эмоционального и психологического состояния и окружения каждого пациента. Буллезный эпидермолиз, как хроническое и, на данный момент неизлечимое заболевание с многокомпонентным болевым синдром, требует создания новых протоколов оценки боли, с учетом всех вышеперечисленных факторов. Необходимо учитывать не только тип буллезного эпидермолиза, но и влияние субъективных факторов, например, стиль привязанности у детей, функциональность семейной системы или взаимоотношения в диаде «мать-дитя», что конечно же требует продолжения изучения восприятия и оценки боли как сложного многофакторного процесса.

Троицкая К.С., Голяева М.Н., Орлова О.С. Проблема боли и ее оценки у детей с буллезным эпидермолизом. Архив педиатрии и детской хирургии. 2023;1(2):76-82. 

01.04.2024