Энцефалопатия Вернике в сочетании с острой полиневропатией под маской демиелинизирующего заболевания у подростка с расстройством пищевого поведения

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) – острый нейропсихиатрический синдром, клинически характеризующийся триадой: глазодвигательными нарушениями, мозжечковой атаксией, психическими нарушениями, а также высокой заболеваемостью и смертностью. ЭВ является наиболее частым клиническим проявлением дефицита витамина В1 у детей подросткового возраста. Дефицит тиамина может проявляться полиневритическим синдромом (в сочетании с ЭВ или без нее) в виде симметричных сенсорно-моторных нарушений, дизартрии, пареза или паралича нижних конечностей.

Авторами представлен клинический случай подростка с ЭВ с остро возникшими неврологическими нарушениями (парез глазодвигательных мышц, нистагм, слабость в ногах, нарушение походки, снижение глубоких сухожильных рефлексов в ногах, когнитивные нарушения) после периода многократной рвоты с длительным голоданием в анамнезе на фоне расстройства пищевого поведения.

Описание клинического случая

Пациент Я., 14 лет, поступил 19.10.2023 с жалобами на слабость в ногах, неуверенность при ходьбе, эпизоды головокружения при резких подъемах и перемене положения тела, недоведение глазных яблок кнаружи, ежедневную многократную рвоту на протяжении последнего месяца, снижение аппетита, общую слабость.

Особенности поведения: немного заторможен, замкнутый, скромный, стеснительный, речь замедлена, скудная. Мнительный, стесняется своей фигуры. Установлен диагноз: ЭВ, идиопатическая полиневропатия.

По данным магнитно-резонансной томографии у пациента на Т2-взвешенных изображениях выявлялись симметричные патологические очаги повышенной интенсивности в периакведуктальной области, на уровне срединной апертуры Мажанди, с четкими контурами, по данным электронейромиографии – смешанный моторно-сенсорный полиневропатический синдром обеих нижних конечностей, преимущественно по типу аксонопатии. На фоне лечения тиамином у пациента отмечалась положительная динамика в виде восстановления движений глазных яблок, улучшения походки, увеличения мышечной силы в голенях и стопах, купирования чувствительных расстройств.

Таким образом, диагностика ЭВ основывается на клинической картине в сочетании с данными нейровизуализации и наличием быстрого ответа на лечение тиамином. Чувствительность МРТ составляет всего 53 %, тогда как специфичность высока – 93 %, что позволяет исключить ЭВ. Картина МРТ при ЭВ обычно характеризуется областями симметричного повышения сигнала Т2/FLAIR в мамиллярных телах, дорсомедиальных таламусах, тектальной пластинке, периакведуктальной области и/или вокруг III желудочка, на дне IV желудочка. В данных зонах могут наблюдаться кровоизлияния, некроз и отек.

Значительная потеря массы тела с последующей частой рвотой в сочетании с признаками острой полиневропатии, слабости мышц ног, парезом глазодвигательных мышц, нистагмом и когнитивными нарушениями у подростка должна вызывать у врача подозрение на острый дефицит тиамина; учитывая факторы риска, необходимо принять решение о проведении лечения тиамином. Это будет способствовать установлению своевременного диагноза при наличии быстрого ответа на лечение.

Источник:

Овчинникова Е.О., Котов А.С., Пантелеева М.В., Мухина Е.В. Энцефалопатия Вернике в сочетании с острой полиневропатией под маской демиелинизирующего заболевания у подростка с расстройством пищевого поведения. 

Русский журнал детской неврологии. 2024;19(1):5460.

https://rjdn.abvpress.ru/jour/article/view/461/316

26.07.2024